Quadro clinico dell'istiocitosi polmonare, sua diagnosi e trattamento
luce - è una malattia sistemica caratterizzata da un'aumentata proliferazione per formare istiociti istiocitica infiltra nel polmone.
questa malattia soffre il 5% della popolazione di età compresa tra 20 a 30 anni.
Eziopatogenesi
fattori eziologici e meccanismi patogenetici della malattia non è completamente nota. Quindi alcuni scienziati si riferiscono a istiocitosi patologia cancro ai polmoni, e alcuni - per l'accumulo di malattia.
La malattia è caratterizzata da una maggiore proliferazione di istiociti, il loro accumulo in vari tessuti con formazione di granulomi.infiltrati istiocitiche contengono anche linfociti, eosinofili, cellule plasmatiche, proliferanti fibre reticolari, che porta alla fibrosi. Inoltre Lung lesione si verifica istiociti infiltrirovanie vasi fibrosi tissutale respiratorio con successivo sviluppo e la formazione di cavità cistiche.
principali forme di istiocitosi facile
A seconda del quadro clinico e radiologico sono le forme di istiocitosi seguenti:
- malattia Abt-Letterer-Ziba
- malattia Heth-Shyullera-Kristchena
- malattia Taratynova
quadro clinico Istiocitosi
luce ha spesso un esordio asintomatica e rilevato durante i controlli di routine. Come la progressione del processo appare mancanza di respiro, attacchi di tosse secca, dolore al torace a causa dello sviluppo di pneumotorace spontaneo. Disturbed condizioni generali del paziente, ad esempio, v'è una debolezza, stanchezza, grave perdita di peso, febbre.
In percussioni luce nelle fasi iniziali può essere ascoltato suoni polmonari chiare, e in caso di enfisema nelle fasi successive - in scatola, pneumotorace adesione auscultato suono timpanica. Durante l'auscultazione sentito una respirazione vescicolare indebolito, rantoli asciutti.
Nei casi più gravi, quando v'è una proliferazione di infiltrazione istiocitaria della luce esterna, il quadro clinico è caratterizzato dalla presenza di anemia, epatomegalia, splenomegalia, mediastinite, polmonite, sintomi del diabete insipido, esoftalmo, lesioni cutanee di tipo rash petecchiale, seborrea, dolore alle ossa.
Fault La diagnosi di broncopneumopatia
istiocitosi "istiocitosi polmonare" è impostato sulla base dei seguenti studi:
- analisi del sangue in generale, che è caratterizzata da segni di anemia, leucocitosi, trombocitopenia;
- -può analisi delle urine proteinuria, ematuria microscopica, cilindruria;
- nell'analisi biochimica del sangue aumenta sialico seromucoid acido, globulina, bilirubina, creatinina, urea;
- con la ricerca immunologica è aumentata quantità di immunoglobuline, CEC, riducendo il livello di T-soppressori;esame radiografico
- , i cui risultati sono caratterizzate dalla presenza di opacità focali, aumento modello polmonare, segni di fibrosi interstiziale, nei casi più gravi, l'immagine di "nido d'ape polmone" a causa di cistica tessuto lesioni bollose.biopsie
- di granuloma definite nelle biopsie ottenute che consistono di cellule istiocitarie.scan
- CT: la presenza di formazioni cistiche nel tessuto polmonare bollosa.il trattamento e la prognosi
polmonare istiocitosi
nel trattamento di istiocitosi polmonare isolato direzione 2:
- farmaco;chirurgia
- .
trattamento conservativo comprende la somministrazione di corticosteroidi tasso fino a 12 mesi in una quantità di 0,5- mg 1 / kg di peso corporeo, seguita da una graduale diminuzione del dosaggio. Con il progredire del processo, e nessun effetto dei corticosteroidi citostatici, come il methotrexate, vinblastina, ciclofosfamide applicato. Le tecniche chirurgiche
utilizzate nelle forme localizzate di istiocitosi in combinazione con la radioterapia. Esso comporta la rimozione istiocitario infiltrati, lobectomia, pneumonectomia, pleurectomia, e nei casi più gravi, allo sviluppo di insufficienza respiratoria viene eseguito un trapianto di polmone. Nelle forme generalizzate
istiocitosi scarso risultato si verifica nel 70% dei casi. Quando localizzato forme prognosi è molto favorevole.