Sintomi di anemia

Anemia

( anemia) - riduzione della quantità totale di emoglobina nel sangue, globuli rossi e dell'ematocrito. Come trattare questa malattia con rimedi popolari.

generalmente accettato classificazione delle anemie non esiste. L'anemia è definita come una serie di condizioni cliniche in cui la concentrazione di emoglobina nel sangue periferico è inferiore a 120 g / l, e il valore di ematocrito - inferiore al 36%.Oltre a questi parametri ematologici, nella diagnosi di anemia sono importanti forme di realizzazione morfologia degli eritrociti e la capacità di rigenerazione del midollo osseo. Ipossico sindrome - il principale fattore patogeno di questo gruppo eterogeneo di malattie. Secondo la classificazione MP

Konchalovsky, successivamente modificato GAAlexeyev e IAKassirsky tutto l'eziologia e la patogenesi di anemia è diviso in tre gruppi principali:

Lago pazienti rapporto eritroblasti mielogramma crea una rappresentazione dello stato funzionale del midollo osseo con l'anemia. Normalmente, è 1: 4;anemie con funzione di midollo osseo sufficiente è ridotto a 1: 1, o anche 2: 1-3: 1, in gravi forme di anemia( anemia perniciosa) può essere fino a 8: 1.La capacità di midollo osseo per rigenerare l'anemia può essere rigenerativa( con la funzione del midollo osseo adeguata) giporegeneratornymi( ridotto capacità rigenerativa del midollo osseo) e aregeneratornymi - con una forte soppressione dell'eritropoiesi( ipo-e aplastica) anemia.criteri morfologici sforzi compensativi osseo viene emesso al sangue periferico di pazienti rigeneratore forme eritrociti, che includono normoblasts, residui eritrociti con la sostanza nucleare( vitello Jolly, anello Cabo) e reticolociti. Adeguatezza capacità rigenerativa del midollo osseo è reticolocitosi: RI superiore al 2-3% - la prova della risposta adeguata midollo osseo di anemia causata da ipossia tissutale, un valore dell'indice inferiore indica la soppressione di eritropoiesi. Quando i difetti di eritropoiesi nel sangue periferico di pazienti con anemia appaiono forme degenerative di globuli rossi, che portano a variazioni di strisci di sangue: Anisocitosi, poichilocitosi e anizohromi. Da

eritrociti emoglobina saturazione anemia sono:

seconda del diametro degli eritrociti anemia può essere:

assegnato a questi parametri di laboratorio anemia è classificata in:

anemia Inoltre, il flusso carattere è isolato:

Nei casi lievi, l'anemia segni clinici possono essere assenti, poichémeccanismi di compensazione( aumentata eritropoiesi, l'attivazione dei sistemi cardiovascolare e respiratorio) soddisfano la fisiologica domanda di ossigeno del tessuto. Grave anemia è accompagnata da debolezza, vertigini, acufeni, "sfarfallio mosche" davanti agli occhi, affaticamento, irritazione. Ciò può verificarsi amenorrea, disturbi gastrointestinali e ittero.esami di laboratorio quantifica la gravità dell'anemia e aiuta a stabilire la causa. Trascurare l'esame di laboratorio del paziente, anche in forma lieve di anemia è impossibile, dal momento cheI sintomi della malattia indicano nascosti solo la violazione e danno troppo poche informazioni circa l'origine e la gravità clinica di anemia.

anemia emolitica sviluppa quando circolanti globuli rossi vengono distrutti prematuramente. Spesso il midollo osseo non riesce a produrre globuli rossi abbastanza veloce per compensare la loro rapida distruzione( nonostante il fatto che il midollo osseo può aumentare il loro tasso di produzione di fino a sei volte).La malattia è raramente in pericolo di vita, ma è difficile da curare.

ipoplasico anemia si sviluppa quando le cellule staminali del midollo osseo sono danneggiati e non possono produrre abbastanza globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. La malattia può iniziare gradualmente o improvvisamente( forma acuta).Il basso contenuto di globuli rossi provoca debolezza, stanchezza, pallore e mancanza di respiro. Mancanza di globuli bianchi rende una persona vulnerabile alle malattie infettive, e la mancanza di piastrine aumenta il rischio di sanguinamento. Pertanto, anemia aplastica è una potenzialmente pericolosa per la vita. Infatti, in assenza di trattamento, oltre il 80% dei pazienti muoiono entro un anno. Questa malattia relativamente rara è più comune negli uomini.

sintesi insufficiente o difettoso di eme e globina, rompendo eritropoiesi, è la ragione per la comparsa nel sangue periferico e ipocromica popolazione eritrocitaria microcitica. Insieme a questo forma mutevole di eritrociti causate dall'interazione dei componenti strutturali della membrana con l'emoglobina. La diagnosi differenziale in questo gruppo di anemia - anemia sideropenica( carenza di ferro a causa di insufficiente Fondo tessuti) atransferrinemii( disturbi di trasporto ferro), anemia nelle malattie somatiche croniche( disturbi di riciclo e riutilizzo ferro) e talassemia( un difetto ereditario della sintesi di catene polipeptidiche di globina) -principalmente basato su dati di laboratorio.carenza di ferro

sviluppa quando depositi di ferro convenzionali sono esauriti nel corpo in modo che il midollo osseo non può produrre abbastanza emoglobina, una proteina presente nei globuli rossi contenenti ferro e trasporta l'ossigeno nel flusso sanguigno. La causa più comune di anemia è la carenza di ferro;questa malattia è raramente forte e di solito è facilmente curabile. Nel caso di una forma cronica debole praticamente senza sintomi e possono essere rilevati solo se il medico ha i risultati di un test clinico del sangue. Anemia più grave porta a notevole affaticamento e altri sintomi.

da carenza di ferro anemia( IDA) - la forma più comune di anemia, è il 70-80% di tutti i pazienti con anemia. Le donne soffrono molto più spesso rispetto agli uomini: 11,7% contro il 0,5-1,5%.Le donne ha evidenziato l'elevata percentuale( 20-25%) di carenza di ferro latente.15-30 ml di perdita di sangue durante le mestruazioni 7,5- porta alla perdita di 15,0 mg di ferro, mentre durante l'aspirazione del corpo riceve solo 1-2 mg al giorno. Inoltre, nel trimestre III di gravidanza, carenza di ferro si trova in quasi il 90% delle donne e il deficit rimane dopo il parto e l'allattamento nel 55% di essi. Parallelamente a questo, l'anemia da carenza di ferro può svilupparsi nei bambini a causa della produzione di ferro insufficiente dalla madre che soffre di carenza di ferro del prematuro, così come il rifiuto del bambino a mangiare. La possibilità di sviluppare anemia da carenza di ferro nelle ragazze è più alta. Molto spesso nei bambini di 2-3 anni di compensazione relativa verifica, l'emoglobina può essere normale, ma durante la pubertà carenza di ferro di nuova concezione. Secondo L.L.Eremenko( 1994) habitat estremi( ore di luce del giorno breve, a bassa temperatura), gli abitanti delle regioni settentrionali della Russia influenza i parametri del sangue rosse. Lunga permanenza nelle regioni settentrionali contribuisce al significativo incremento nell'incidenza di anemia da carenza di ferro. La carenza di ferro in climi freddi trovato due volte più spesso nella Russia centrale.

IDA - un gruppo polyetiology-ipocromica anemia microcitica dovuti alla produzione di midollo osseo ridotta di eritrociti a causa della riduzione del ferro totale nel corpo e eme difetti di sintesi. Anemia nel sangue periferico di pazienti appare hypochromia, microcitosi e anisotropia poichilocitosi e una significativa diminuzione del contenuto di emoglobina eritrociti: il numero di globuli rossi all'interno 4,8h1012 / L di emoglobina 100 g / l, l'indice di colore è inferiore a 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, ferro siero è stata ridotta a 5 mmol / l, ferritina sierica - 25 g / l e la saturazione della transferrina con ferro è solo il 16%.modifiche rigenerative eritrociti( resa a normoblasts sangue periferico e reticolociti) in IDA espresso debolmente.

Anemia di questo tipo può sviluppare come conseguenza di perdita cronica di sangue( emorragia dal tratto gastrointestinale e del retto, menometrorrhagias, emorragia renale, ecc), emosiderosi polmonare idiopatica, aumentare la domanda e ridurre il deposito di ferro( con una crescita cellulare accelerata, la gravidanza,allattamento, infezione e intossicazione).La carenza di ferro può essere associato ad una maggiore necessità di esso, e spesso, soprattutto nei bambini e anziani, ha natura alimentare o causa della ridotta capacità di assorbimento di ferro a causa di processi infiammatori nel corso del tratto gastrointestinale( parte superiore dell'intestino tenue), acloridria, gastrectomia.È associato ad un appetito pervertito. I principali fattori di rischio per l'anemia da carenza di ferro nei bambini possono essere il fumo madri e tossicosi prima metà della gravidanza. Tutte queste ragioni, tuttavia, non sono comparabili nell'incidenza di anemia da perdita di sangue.

malattia

sviluppa lentamente, una graduale diminuzione dell'emoglobina promuove apoksemii adattamento quale manifesta sintomi clinici più tardi, quando anemia diventa molto profondo( emoglobina ridotta a 50-30 g / l.) e diverse quadro clinico sia per la presenza di ipossia anemici ecarenza di ferro nei tessuti. Tipicamente, i pazienti si lamentano di debolezza generale, a volte molto forte, nonostante l'anemia moderatamente grave, vertigini frequenti, e qualche volta il mal di testa, "sfarfallio mosche" davanti agli occhi, in alcuni casi, ci sono deboli e mancanza di respiro su un leggero sforzo. Dolore al petto, gonfiore. Rispettare i limiti di espansione di ottusità cardiaca a sinistra, anemico soffio sistolico all'apice, e l'arteria polmonare, "il rumore del top" per la vena giugulare, tachicardia ed ipotensione. Visto su cambiamenti dell'ECG indicativi della fase di ripolarizzazione. Nei pazienti anziani ferro grave anemia da carenza può causare malattie cardiovascolari. Inoltre, i pazienti hanno debolezza muscolare( sideropenia manifestazione di tessuti), che non si osserva in altri tipi di anemia.modifiche atrofiche si verificano nelle membrane mucose del tratto digerente, delle vie respiratorie, organi riproduttivi. I pazienti sono tagliati e il capello cade, unghie diventano fragili, c'è uno striature longitudinali e trasversali, talvolta unghie concave verso il modulo a forma di cucchiaio( koilonychia).Nel 25% dei casi v'è un cambiamento nella cavità orale. Ridotto senso del gusto, ci sono formicolio, bruciore e gonfiore nella lingua. Se vista atrofica mostra cambia lingua mucose, talvolta crepe sulla punta e bordi, nei casi più gravi - arrossamento porzioni di forma irregolare( "lingua geografica") e modifiche aftose.processo atrofica cattura anche la mucosa delle labbra. Appaiono perleches screpolate labbra e agli angoli della bocca( cheilosis), cambiamenti di smalto dei denti. Caratteristica sidro sideropenica disfagia( sindrome di Plummer-Vinson) manifesta difficoltà a deglutire, cibo secco e solido, e un senso di solletico sensazione di avere un corpo estraneo in gola. Alcuni pazienti in relazione a queste manifestazioni prendere solo cibi liquidi. Ci sono segni di cambiamenti delle funzioni gastriche: eruttazione, sensazione di pesantezza allo stomaco dopo aver mangiato, nausea. Essi sono causati dalla presenza di studi( secrezione gastrica) funzionali gastrite atrofica e ahilii, che sono determinate da morfologica( mucosa gastrobiopsy) e. Degno di nota disgeusia( pica chlorotica) - attrazione per gesso, carbone, polvere di dente. I pazienti mangiano argilla, terra, pasticceria, ghiaccio. Essi sono attratti da odori di umidità, benzina, acetone, kerosene, naftalene, acetone, vernici, eccLa sconfitta del rivestimento del tratto digestivo - come un tipico segno di carenza di ferro afferma che c'è stato un equivoco del suo primato nella patogenesi della carenza di ferro. Tuttavia, la malattia si sviluppa come risultato sideropenia, e solo allora progredisce allo sviluppo di forme atrofiche. Segni tessuto sideropenia scompaiono rapidamente dopo aver ricevuto la supplementazione di ferro. Carenza di ferro anemia è una malattia cronica esacerbazioni ricorrenti e remissioni. Tipicamente, v'è una leggera sopra o all'interno della densità media;grave anemia è meno comune. Lieve a moderata grado di anemia sideropenica è caratterizzata da una diminuzione degli eritrociti, siero e tessuti piscina ferritina di ferro ad un fondo per i trasporti costante. In mancanza di una corretta terapia remissione incompleta patogenetico e accompagnato da una carenza di ferro tissutale costante.assunzione di ferro

media di appena compensa l'attuale domanda di esso. Pertanto, la perdita involontaria di ferro nel sanguinamento cronico, dolori mestruali pesanti facilmente portare a sua carenza. L'esaurimento delle riserve di ferro viene avviato senza manifestazioni cliniche rivelano deficit nascosto possibile solo da studi specifici, compresa la determinazione della quantità di emosiderina nei macrofagi del midollo osseo e l'assorbimento del ferro radioattivo nel tratto gastrointestinale. Nella fase di sviluppo 2 WDN testato:

Inizialmente, il livello di ferro nel siero e la concentrazione di emoglobina nei globuli rossi rimangono normale, e inferiore a 25 g / l viene diminuita solo il contenuto della ferritina sierica. Numero di transferrina come valore del ferro capacità totale di legame di siero aumentato. Poi impoverito riserve di ferro( livello di ferro inferiore a 5 mol / l e la saturazione della transferrina - inferiori a 16%) non fornisce un efficace eritropoiesi( Hb sotto 109 g / l, il contenuto di eritrociti ferritina diminuisce).

Così, la natura patogenetico di carenza di ferro è deplezione pronunciato dei suoi organi e delle scorte di trasporto, il che porta a deplezione di cellule e tessuti con enzimi ferro e zhelezozavisimymi alla distruzione delle reazioni redox ed il metabolismo degli eritrociti, allo sviluppo di ipossia tissutale, perossidazione attivazione ediminuzione dell'attività antiossidante. Questo è particolarmente pronunciato in IDA, che è il grado estremo di GI nel corpo.

Diagnostica IDA consiste di manifestazioni cliniche, per ragioni di disponibilità J., dati di laboratorio nello studio e analisi complessiva ferrokinetiki di sangue periferico. Attualmente, al fine di precisare la diagnosi del monitor tali parametri eritrociti come MCV, MCH, MCHC e RDW, ottenuti sui banchi ematologici. In strisci di sangue dominate da piccole eritrociti annulotsity ipocromica( eritrociti alla mancanza di emoglobina nel centro, in forma di anelli), i globuli rossi di forma e dimensione( Anisocitosi, poichilocitosi) irregolare. Nell'anemia grave possono comparire eritroblasti individuali. La quantità di reticolociti non viene modificata e aumenta solo con l'anemia che si sviluppa sullo sfondo della perdita di sangue, che è un importante segno di sanguinamento. La resistenza osmotica dei globuli rossi è poco cambiata o leggermente aumentata. Il numero di leucociti ha una tendenza non molto pronunciata a diminuire. La formula dei leucociti è cambiata di poco. La leucopoiesi è caratterizzata da un leggero aumento del numero di granulociti immaturi. Il numero di piastrine rimane normalmente normale;leggermente aumentato con sanguinamento. Nel midollo osseo in carenza di ferro anemia può essere rilevata con un ritardo gemoglobinizatsii reazione eritroblastica e la maturazione degli eritroblasti. Il midollo osseo è iperplastico nella maggior parte dei casi. Il rapporto tra le celle delle file bianche e rosse aumenta, il numero di questi predomina. Eritroblasti costituiscono 40-60% di tutte le cellule, in molti di questi cambiamenti degenerativi visualizzato sotto forma di vacuolizzazione della picnosi citoplasma di nuclei, citoplasma collegato( nuclei nudo).Tipicamente modifiche ferro

metabolismo sufficientemente diagnostici "carenza di ferro latente", come fasi preliminari di IDA e il rilevamento di un livello ridotto H b ( nelle donne sotto 120,0 g / l e per uomini inferiori 130,0 g / l) -JJ esplicito o vero IDA.Quando tutto questo ha carattere anemia ipocromica con un indice di colore inferiore a 0,9 per la presenza di anisotropia e poichilocitosi, anizohromii polihromazii ed eritrociti nel sangue periferico.

Il trattamento di LVS, indipendentemente dal grado di gravità, deve iniziare immediatamente dopo la verifica della diagnosi e l'accertamento della causa di JJ.Tabella

.Alcuni preparati di ferro per via orale

La compensazione per sangue e tessuti nel sangue è possibile con prodotti farmaceutici. Tra questi, ci sono attualmente più di 30 preparati orali e circa 70 complessi multivitaminici che contengono ferro. La somministrazione parenterale di preparati di ferro non ha aumentato l'efficienza del trattamento ed è mostrata solo nelle lesioni gravi ed estese della mucosa gastrica del piccolo intestino e ridurre l'assorbimento di ferro. Per la scelta corretta del farmaco, è necessario prendere in considerazione la quantità di oligoelementi in ciascuna compressa o in una diversa forma di dosaggio. La dose giornaliera deve essere di 180 grammi di sale o almeno 100 mg di ferro puro. Più fisiologica sono preparazioni non contenenti tri e ferro bivalente, che è ben assorbito nello stomaco e nel piccolo intestino, soprattutto a bassi livelli di acido cloridrico( quest'ultimo è caratteristica di IDA cronica).Il farmaco deve avere un effetto prolungato, che riduce la frequenza dei farmaci ed è ben tollerato dai pazienti. I requisiti elencati, ad esempio, hanno come risposta il farmaco della ditta "Ranbaxy" - il farmaco "Fenyuls".Contiene la quantità ottimale di ferro bivalente - 45 mg, che rende facile dosare il farmaco. Inoltre Fenyuls contiene vitamine B1, B2, B5, B6, C e PP, che migliora l'assorbimento e l'assimilazione di microelementi. Avendo quantità giornaliera di vitamina B( 2 mg), migliora miocardiociti metaboliche e funzione contrattile, che è necessaria quando myocardiodystrophy anemico e la quantità giornaliera di vitamina B2( 2 mg) promuove correzione dei disturbi trofici nelle cellule del tratto gastrointestinale e migliora l'attività dello stomaco e dell'intestino.quantità giornaliera di nicotinammide( 15 mg) e vitamina B2( 2,5 mg) normalizzano i processi redox e migliorano disturbato durante J. metabolismo intracellulare nei vari tessuti ed organi. Microdialisi forma granulare rilascio Fenyulsa fornisce un rilascio graduale di ferro dalla capsula, che impedisce irritazione locale del tratto gastrointestinale, si manifesta con dolori addominali, nausea, rigurgito, sedia disturbo, sgradevole sapore metallico in bocca. Prodotto Forma Fenyulsa in capsule di gelatina impedisce la formazione di frangia scura sui denti, che spesso si presentano in forma di compresse preparazioni orali Propafenone ferro.

Durata del trattamento( mesi meno 1,5-2) è determinato dalla riduzione dei depositi di ferro( ferritina sierica), non solo una normalizzazione della concentrazione di emoglobina, sideremia, e la morfologia degli eritrociti. Nei neonati con complicanze infettive Maltofer durata della terapia, come ad esempio l'anemia da carenza di ferro dolce era 7,8 settimane, mentre la media - 9,1 settimane;Alla fine del corso di riabilitazione della ferroterapia l'efficacia del farmaco raggiunge il 100%.

Nomina corsi di prevenzione di terapia con il ferro( soprattutto nel tardo autunno e inizio primavera mesi) dipende dalle tendenze delle concentrazioni di ferritina sierica a diminuire, vale a dire,viene eseguito in conformità con i risultati delle analisi del sangue di controllo. Al fine di prevenire lo sviluppo di carenza di ferro nei bambini mostra ferrotherapy donne in gravidanza con gestazionale anemia da carenza di ferro.

Le trasfusioni di sangue durante il solito corso di IDA non sono mostrate. Trasfusioni di massa di eritrociti possono diventare necessarie in forme refrattarie, quando non è possibile rilevare ed eliminare le cause della resistenza alle preparazioni di ferro.

Tattiche terapeutiche simili alleviano i pazienti con gravi recidive di anemia. Secondo vari autori, circa l'1% e il 3% dei pazienti con IDA sono refrattari alla ferroterapia. Le cause della refrattarietà possono essere i disturbi endocrinologici, in particolare la disfunzione della ghiandola tiroidea. La mancanza di effetto può essere associata a una carenza di acido folico e vitamina B12.La presenza di gravi malattie sistemiche del tessuto connettivo, processi cancerogeni, insufficienza renale cronica, una diminuzione dell'attività antiossidante o infezioni croniche riducono l'efficacia della terapia. Queste condizioni richiedono l'identificazione con la piena partecipazione di specialisti competenti e una combinazione di ferroterapia con l'eliminazione delle cause di refrattarietà.Quando anemie associate ai processi infiammatori, ferrokinetiki ripristino, fattori eritropoietiche e caratteristiche morfologiche e funzionali delle eritrociti correlate con recupero da malattie infettive.

anemia associata a mezzi alterata ferro( atransferrinemiya) - forma molto rara che si verificano a difetti transfer ferro dal suo deposito in cellule del fegato, milza, muscolo scheletrico, mucosa dell'intestino alla posizione della sintesi dell'eme, cioè, nel midollo osseo. ..Forse la causa della malattia è l'assenza di transferrina o di un cambiamento conformazionale.

morfologicamente questa opzione l'anemia è diverso da carenza di ferro. Tuttavia, aumenta in modo significativo si osserva la concentrazione e emosiderina emosiderosi del tessuto linfoide, in particolare nel corso del tratto gastrointestinale. Anomalie

inclusione di ferro nel eme durante la sua sintesi, con conseguente aumento contenuto del oligoelemento nei mitocondri delle cellule, riduce l'efficacia del eritropoiesi nel midollo osseo e portare alla refrattari anemie( zhelezonasyschennoy) sideroblastica sviluppo e. Come

principale manifestazione clinica di tutte le forme di composizione eterogenea sindrome mielodisplastica( MDS) anemia refrattaria nel 41% dei pazienti - profonda anemia( Hb & lt; 80,0 g / l) con retsikulotsitopeniey, normo- o midollo ipercellulare, un dizeritropoeza fenomeni.gregorianoTurbina et al.(1985) dizeritropoeza caratteristiche morfologiche includono: megaloblastoidnost multicore ematopoiesi eritroblasti disotsiatsiya maturazione kernel e citoplasmatica punktatsiya citoplasma basofile, e la presenza di ponti internucleari anulare sideroblasts forma.processi

di proliferazione e differenziazione delle cellule eritroidi nel midollo osseo di pazienti con anemia refrattaria rispetto alle persone sane ridotto di 2,5 volte: indice parziale etichetta H3-timidina - 12E ± 1,1% vs 30,0 ± 1,11%.ferro

e ferritina, tra izofererretinov acido nel siero di pazienti con significativamente superiore al normale. Integrando dizeritropoeza caratteristiche morfologiche ed i risultati delle reazioni citochimiche a polisaccaridi, biochimico conferma il rafforzamento della eritropoiesi inefficace nell'apertura MDS.Pertanto, un aumento della saturazione di anemia ferro in queste forme di realizzazione, viene combinata con una aumentata distruzione delle cellule eritroidi nel midollo osseo. Tabella

.metabolismo del ferro nei pazienti con anemia refrattaria.

interessante notare che quando la frequenza di depressione ematopoiesi anormali globuli rossi nel sangue periferico di pazienti era correlata positivamente con la frequenza di cellule PAS-positivi in ​​eritroni. La proporzione di cellule PAS-lozitivnyh nel midollo osseo di pazienti con anemia sideroblastica supera la velocità di sette volte, vale a dire,eritropoiesi inefficace contribuisce in modo significativo alla patogenesi di questa particolare malattia.

picture sangue periferico di pazienti con anemia sideroblastica, rosso morfologia delle cellule del sangue è varia: può verificarsi microcitosi e macrocitosi e ipocromia normohromiya. E Anisocitosi può essere espresso in più di ipocromia. Il colore va dallo 0,4 e 0,6.contenuto di emoglobina( MCH) è 30 m, e la concentrazione media di emoglobina negli eritrociti( MCHC) - 340 g / l. Volume corpuscolare medio( MCV) differisce anche dalla norma è pari a 104 fl. Più del solito nel sangue periferico di pazienti sono situati polychromatophil siderotsity( normale: 0,6 ± 0,04%), e di midollo osseo rivelato depositi emosiderina e aumentato contenuto sideroblasts compresa la loro forma anulare( 15%).Queste cellule sono state rilevate mediante la reazione con blu di Prussia, basato sull'interazione con formazione ferriferrotsianida ioni ferrocianuro ferrico vkisloy medie. La reazione è mostrato in forma di istruzione o blu ferriferrotsianida precipitato verde.

Oltre alle variazioni quantitative le cellule del sangue periferico avviene spostamento pronunciato di parametri biochimici. Così, ferro siero è aumentata a 31 mmol / l e ha aumentato i livelli di siero e eritrocitari ferritine.

Come regola generale, per il trattamento dell'anemia associata a utilizzo ferro compromessa, vengono utilizzati dei palliativi. Con l'anemia e lo sviluppo di ipossia richiesto trasfusioni di sangue in profondità.Tuttavia, questo trattamento aumenta la già presente eccesso di ferro e emosiderosi accelera la comparsa di sintomi. Altro successo è stato la terapia combinata con desferalom plasmaferesi, che aiuta a ridurre il numero di trasfusioni e ridurre giperk-likemii. Unendo la diagnosi primaria dell'infezione( polmonite batterica, tubercolosi, bronchite acuta e simili. D.) aggrava l'anemia. Anche se il predittore è solo un indicatore ferritina eritrocitaria( 11 a 80 mg Hb), pazienti assegnati aumento aumento ferritina sierica e memorizza tessuto di ferro. In questo caso, l'efficacia del trattamento dell'anemia dipende dal successo del trattamento delle complicanze.

anemia nelle malattie croniche associate con riutilizzo ferro alterata, la frequenza di occorrenza in seconda posizione. Essi sono considerati come una delle manifestazioni di malattie croniche e tumori maligni, ma si verificano in qualsiasi infezione o infiammazione.

Se si considera che circa 24 mg di ferro è fornito al suo riutilizzo dopo la distruzione dei vecchi eritrociti, diventa evidente che il ritardo in scadenza ferro nelle cellule del sistema reticolo-endoteliale nelle malattie croniche promuove l'anemia - non abbastanza ferro per la sintesi dell'emoglobina nei nuovi eritrociti. C'è una carenza interna di ferro. Può inoltre essere ridotta secrezione di eritropoietina dai reni e midollo osseo stato gipoproliferativnoe. Tutto questo porta ad reticolocitopenia e del midollo osseo fallimento per soddisfare la richiesta del corpo di eritrociti eritroide iperplasia e, di conseguenza, lo sviluppo di anemia ipocromica-microcitica. I sintomi della malattia definite

sottostante. Nelle prime fasi della malattia i globuli rossi mantengono la loro dimensione normale, ma poi cominciano a dominare microciti. RDW con anemia da malattia cronica non ha alcun valore diagnostico differenziale.concentrazione di emoglobina raramente scende sotto 80 g / L, di solito diminuisce al 20% del livello normale, circa le stesse microciti aumenta proporzione. Significativamente superiore alla profondità di anemia, ridotte concentrazioni di eritropoietina sierica( u 3 U / L).concentrazione di ferro del siero è sceso a 5 mmol / l, ma il livello di siero ferritina valore maggiore del normale, eritrociti ferritina rimane entro il normale intervallo( 5-45 mg / g Hb) e saturazione della transferrina ferro inferiore al 10%.

Efficace è la terapia della malattia di base. Le trasfusioni di sangue in anemia da malattia cronica sono raramente necessari.

agenti stimolanti l'eritropoiesi di solito non beneficiano, tuttavia, in alcuni casi, l'eritropoietina, prisimptomah ricombinante in particolare nei polmoni e il sistema cardiovascolare, migliora i parametri rosse del sangue.

B12 e acido folico anemia da deficienza - un gruppo di anemie che sono simili ai sintomi con anemia macrocitica e anemia megaloblastica( un ritorno alla formazione sangue fetale).

eritropoiesi megaloblastica con la maturazione degli eritrociti alterata, di solito è causato da carenza esogena o endogena di vitamina B12 e acido folico. Lo sviluppo per diversi motivi, tra i quali:

carenza di vitamina B12 e l'acido folico può essere manifestata in congenita e prima infanzia, per esempio, la malattia-Immerslung Gresbeka. Tra le anemie megaloblastica acquisite includono: In 1 2-scarse anemia Addison-Biermer, gastrite atrofica giustapposta, diminuire o mancanza di secrezione gastromukoproteina - intrinseco fattore V o fattore di vitamina Castle( 1929);Anemia megaloblastica B12 di donne in gravidanza;anemia dovuta al maggiore uso di vitamina B12 e folati sprue in corrispondenza o dopo la rimozione chirurgica di una parte dello stomaco e dell'intestino tenue.È noto inoltre che la necessità di folato è aumentata in anemie emolitiche o psoriasi.l'anemia macrocitica, come conseguenza della carenza di vitamina B12 o di acido folico può accompagnare anemia refrattaria.

ND Khoroshko et al.(2002) hanno condotto uno studio di vitamina B12 e folati in 250 pazienti affetti da varie malattie ematologiche. Come si vede, quando anemia B12-dipendente brusca diminuzione nel siero vitamina B( 117 ± 22 pg / ml) e l'eritrociti( 13,9 ± 3,3 pg / er).La concentrazione di folato nel siero persiste normale( 9,7 ± 2,6 ng / ml), e le eritrocitari - diminuisce( 2,0 ± 0,9 ng / Er).La terapia ripristina livelli di vitamina B12 nel siero a 259 ± 98 pmol / l ed eritrociti a 75 ± 31 pg / ER.

Quando

anemia ridotta valori folato folato-dipendenti rilevati nel siero di( 2,1 ± 0,8 ng / ml) e veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Il contenuto di vitamina B12 nel siero alquanto ridotta( 260 ± 45 pg / ml), e gli eritrociti rimasto entro limiti normali( 280,8 ± 76,1pg / er).

Per confronto, IDA in pazienti adulti mostrato significativo aumento del livello di vitamina B12 e folato nel siero( 775,5 ± 66,7 pmol / L e 13,3 ± 3,1 pmol / l) e l'eritrociti( 499± 77,6 pg / er e 19,3 ± 2,5 pg / er).NDHoroshko et al.(2002) suggeriscono che in condizioni di carenza di ferro( con la diminuzione della produzione di eritroblasti causa della mancanza di metallo) scende bruscamente il consumo di queste vitamine, con il risultato che si accumulano nel siero.

Nello stesso momento infanti IDA si verifica con contenuto maggiore di siero vitamina B12( 1200 ± 65 pg / ml), ma carenza di acido folico( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Questo fatto è spiegato dalle crescenti esigenze dei bambini di questa età nei folati a causa della crescita e dello sviluppo dell'organismo, incluso il sistema nervoso, ma anche delle peculiarità del loro regime dietetico.

caratteristica che dopo il ferrotherapy corso e la normalizzazione del metabolismo del ferro, la concentrazione di vitamina B12 e folato nel siero( 276 ± 33,9 pg / ml e 9,2 ± 2,1 ng / ml), e eritrociti( 128± 29,0 pg / er e 10,5 ± 2,9 ng / er) diminuiti. Inoltre, nei bambini fino a 3 anni, riduzione della vitamina B12( 198 ± 47 pg / ml) e folato( 8,3 ± 0,7 ng / ml) è stato più pronunciato nei precedenti siero ferrokorrektsii. Questi risultati possono essere considerati come la base per il corso di terapia vitaminica( cianocobalamina e acido folico) IDA contemporaneamente alla nomina di ferro-preparati. La maggior parte dei pazienti

anemia emolitica autoimmune( MEA) avevano relativamente normali livelli di vitamina B12( 490 ± 187 pg / ml) e folato( 9,2 ± 1,9 nm / ml) nel siero e gli eritrociti( 249 ± 56, 9 pg / er e 6.1 ± 2.0 ng / er).Durante la remissione con normalizzazione del livello di emoglobina, la vitamina B12 scende bruscamente a 20 pg / ml e il folato a 2,5 ng / ml. Questi dati confermano l'ipotesi del consumo intensivo di folati e vitamina B al momento di sollievo di anemia e forniscono un argomento forte per condurre la terapia MEA vitamina B12 e folato( cfr. La sezione corrispondente).Forse le differenze rivelate nei livelli di vitamina B12 e folato nelle diverse fasi del processo emolitico sono associate a significative fluttuazioni della vita degli eritrociti. Così, al culmine della crisi emolitica, i globuli rossi "giovani" lasciano rapidamente il midollo osseo e, dopo essere entrati nella circolazione, vengono rapidamente eliminati. Durante la remissione, quando l'eritropoiesi si normalizza, la maggior parte dei globuli rossi del sangue periferico è rappresentata dalle loro forme normali.È noto che durante la centrifugazione in un gradiente di densità, gli eritrociti "giovani" costituiscono una frazione leggera e "normale"( esposto all'invecchiamento naturale) è pesante. Nel determinare i livelli di folato e vitamina B in ciascuno di essi ha rivelato che la frazione pesante, sono, rispettivamente, 23 ± 5,2 pg / er e 1,2 ± 0,04 ng / er e una luce - 286 ± 358 pg / er e 14 ± 5.1 ng / er. Pertanto, l'età dei globuli rossi può determinare in larga misura le fluttuazioni dei livelli vitaminici durante i diversi periodi di anemia emolitica.

definizione di concentrazione cobalamina e folati nei pazienti con MDS ha mostrato che i valori sierici di vitamina B12 e folati sono entro gli standard fi-ziologicheskoy. Mentre negli eritrociti nella maggior parte dei pazienti( 60%), il livello di vitamina B è aumentato( 63 5 ± 16o pg / er).Nel caso di anemia refrattaria in pazienti con un alto grado di eritropoiesi inefficace anche osservato livelli elevati di livelli di vitamina nei globuli rossi, ma non nel siero. Nelle malattie mielo-proliferative croniche( CVD), il contenuto di vitamina B sia negli eritrociti che nel siero rientra nella norma fisiologica. Anche il livello di folato nel siero in questa categoria di pazienti è normale e negli eritrociti questa percentuale è inferiore nel 70% dei pazienti( <4.2 ng / er).Questo nonostante il fatto che le scorte di acido folico nei globuli rossi sono così grandi che dovrebbero diminuire per ultimi. Forse la contraddizione è dovuta all'uso di farmaci che influenzano il metabolismo dei folati, poiché l'acido folico è estremamente sensibile agli effetti di vari composti chimici. Studio

concentrazione di vitamina B12 e acido folico è utile non solo per chiarire la natura di anemia megaloblastica, ma anche per la diagnosi differenziale e valutazione dell'efficacia della terapia di numerose patologie ematologiche.

ruolo

di vitamina B12 e carenza di folati nella patogenesi di anemia megaloblastica è che il suo background è rotto timidinsintazy funzione viene interrotta e la sintesi del DNA.Cellule in rapida riproduzione subiscono cambiamenti megaloblastiche sorgono iperplasia eritroide, midollo osseo e l'emolisi endomidollare, aumento dei livelli di LDH( lattato deidrogenasi) e guasti bilirubina sierica sintesi del DNA indiretta in generale, portano a germe ematopoiesi neutrofili ipersegmentazione. In parallelo con la cattura di processo megaloblastica elencati e altri tessuti rapida divisione - atrofia del tratto gastrointestinale.

Macrocytic( megaloblastica) anemia hyperchromic sviluppa gradualmente, è caratterizzata da pelle pallida itteriche, sintomi dispeptici, pittura glossite con gemme obliterazione( linguaggio "laccato"), o una combinazione di patch luminosi rossi di infiammazione con un rivestimento off-giallo, gonfiore pieghe linguetta di muco("Lingua geografica").Il fegato e la milza possono essere moderatamente aumentati. Ci possono essere sintomi neurologici: parestesia, sensazione di bruciore agli arti, indebolimento dei riflessi degli arti inferiori, andatura instabile( manifestazioni funicolare Mielosi con carenza di vitamina B12).Diagnosi della malattia e gestione del paziente - un complesso multistadio procedimento che comprende:

necessario per identificare le caratteristiche morfologiche delle cellule del sangue periferico e il loro impiego nella diagnosi differenziale della malattia.

pazienti con carenza di vitamina in saggi di sangue periferico sotto profondo prevalso conteggio anemia diminuzione degli eritrociti( inferiore a 1,0 x 1012 / L), ma il livello di emoglobina si abbassa relativamente in misura minore. L'ematocrito scende a 0,04 l / l. Le alterazioni degenerative osservate eritrociti nel sangue come anizohromii e ipercromicità( CPU = 1.2-1.5), anisocitosi con grave macrocitosi, e megalotsitozom poichilocitosi con una tendenza a ellissocitosi. Il diametro medio di eritrociti aumentato a 8,2-9,5 micron, il volume medio( MCV) varia da 110 a 160 fl. Le alterazioni patologiche notato tipo rigenerativo: Jolly e arena Kebota in eritrociti, normoblasts. Spesso c'è porzione trombocitopenia, piastrine rappresentato da grandi forme e reticolocitopenia.conta dei globuli bianchi è normale o ridotto, granulociti gipersegmentirovannye dominato e raramente - forme giganti di neutrofili. Le caratteristiche morfologiche di cui sopra possono aiutare nella diagnosi di anemia megaloblastica. Grandi eritrociti

nel sangue periferico nella loro morfologia possono essere classificati in due categorie:

emergere di neutrofili sangue periferico gipersegmentirovannyh discosta da anemia megaloblastica mielodisplasia, caratterizzato nuclei giposegmentatsiya di leucociti e piastrine difetti morfologia.valore diagnostico differenziale di MCV eritrociti l'anemia megaloblastica è innegabile, ma va ricordato che l'indice degli eritrociti può essere aumentata a 160 fiale e reticolocitosi.

Tutti questi segni di anemia megaloblastica integratori biochimica: Siero - bilirubinemia moderata a causa della frazione priva di pigmento megaloblasti emolisi. LDH raggiunge spesso 1000.

è necessario non solo per determinare i livelli di siero e degli eritrociti di vitamina B12 e folati, ma perché il 39% dei pazienti con anemia megaloblastica soffrono carenza di ferro, e gli indicatori ferrokinetiki. Se non v'è alcuna possibilità di determinazione quantitativa di vitamina B12 e folato, viene eseguita prima del primo trattamento della puntura midollo osseo, che rivela sangue megaloblastica, che è i criteri morfologici della diagnosi. In preparazioni di midollo osseo e megalociti trovati megaloblasti, metamielociti giganti e megacariociti forma irregolare.

I pazienti con anemia megaloblastica grave richiedono una terapia immediata. Gli schemi variano, ma è comune eliminare rapidamente la carenza di vitamine e creare i loro depositi nei tessuti. Di solito i pazienti B12-anemia da carenza al terzo giorno di trattamento aumenta il numero di reticolociti( risposta rigenerativa del midollo osseo), e il quinto giorno - restaurato ematocrito. Una risposta positiva alla terapia con folati in caso di carenza o alcolismo è possibile in tre settimane. La trasfusione di sangue non è quasi necessaria. Trattamento - sostituzione, vale a diresomministrazione di vitamina B e acido folico in dosi terapeutiche di 200 mg / die e 0.005 x 3 / giorno,( più alto dosaggio di vitamina B12 500 ug, oppure 1000 ug sono mostrati solo in funikulyarnogo mieloze) si estende ad un'anemia coppettazione e la normalizzazione delle sue manifestazioni citomorfologici cliniche. Poi, in particolare anemia, Addison-Biermer, mostra la terapia di mantenimento pressoché costante con la vitamina B12 - 200 ug 1 ogni 1-2 mesi.

anemia megaloblastica - un raro tipo di malattia in cui v'è una quantità insufficiente di globuli rossi a causa di una mancanza di vitamina B12( cobalamina), un componente importante per lo sviluppo dei globuli rossi.

Nella maggior parte dei casi, la malattia non si sviluppa a causa di una mancanza di vitamina nel cibo che può essere osservata solo nei vegetariani. Di solito questa malattia si sviluppa quando il corpo non riesce a digerire correttamente la vitamina. L'anemia perniciosa sviluppa gradualmente e inizialmente può avere sintomi di qualsiasi tipo di anemia: debolezza, stanchezza, pallore. Se non trattata, la malattia può causare disturbi del tratto gastrointestinale, sistema cardiovascolare, e in particolare il sistema nervoso, perché la vitamina B12 è importante per il suo normale funzionamento. Come risultato del trattamento, la malattia assomiglia rapidamente, anche se permangono gravi disturbi nel sistema nervoso. L'anemia perniciosa può svilupparsi a qualsiasi età.

L'acido folico è una vitamina importante per la produzione di globuli rossi. Una carenza di questa vitamina può causare anemia. Riducendo il numero di globuli rossi del tessuto dell'organismo privato di necessario apporto di ossigeno, che porta alla comparsa dei sintomi classici di anemia. La malattia si verifica più spesso nei bambini e negli adolescenti al momento di rapida crescita, nelle donne in gravidanza o che allattano, anziani, fumatori, alcolisti, quelli che indulgere in diete o soffrono di malattie intestinali. Può essere accompagnato da anemia sideropenica.perdita di sangue

è considerata un fattore importante nello sviluppo di shock ipovolemico, che si basa sulla riduzione di efficienza del flusso sanguigno per un periodo di tempo significativo. I principali cambiamenti patofisiologici nella perdita di sangue sono presentati nel diagramma. Tabella

Transfusion equivalente circuito emorragia( P. G. Bruce, 1997) perdita di sangue

classificati in base alle dimensioni, la severità e il tasso di cambiamenti nel corpo della vittima. L'American College of Surgeons ha stabilito 4 classi di sanguinamento, a seconda del volume della perdita di sangue e dei sintomi clinici. Classe I - corrisponde a una perdita del 15% o inferiore del volume di sangue circolante. Allo stesso tempo, non ci sono sintomi clinici o c'è tachicardia a riposo, soprattutto quando si è in piedi.tachicardia ortostatica considerazione quando la frequenza cardiaca( frequenza cardiaca) viene aumentata a non meno di 20 battiti per 1 minuto alla transizione da orizzontale a verticale. Classe II - corrisponde a una perdita dal 20% al 25% di BCC.Il segno clinico principale è l'ipotensione ortostatica o l'abbassamento della pressione arteriosa( pressione arteriosa) di almeno 15 mm Hg quando si passa da una posizione orizzontale a una verticale. In posizione prona la pressione sanguigna è normale o leggermente ridotta. La diuresi è preservataClasse III - corrisponde a una perdita dal 30% al 40% di BCC.Appare ipotensione in posizione supina, oliguria( meno di 400 ml di urina rilasciata al giorno).Classe IV: perdita di oltre il 40% di BCC, collasso( pressione sanguigna estremamente bassa) e compromissione della coscienza in coma.

Per la diagnosi della perdita di sangue, è di fondamentale importanza determinare l'entità del deficit di BCC.L'indicatore più accessibile a questo riguardo è lo "indice di shock" - il rapporto tra la frequenza cardiaca e il valore della pressione sistolica. Nella norma è uguale a 0,54.Con la perdita di sangue, l'indice di shock aumenta.

acuta emorragica anemia( ipossia hemic) - riduzione della capacità di ossigeno del sangue, dopo la rapida perdita di volume ematico significativo( CBV) a causa di emorragia esterna o interna. Sviluppa come conseguenza di lesioni, interventi chirurgici sanguinamento gastrico, intestinale, uterina, tube di Falloppio a rottura in una gravidanza ectopica, e altri. Perdita di sangue

acuto in letteratura domestico classificate per dimensione, gravità e tasso di cambiamenti nel corpo della vittima. Per quadro clinico di queste anemie caratterizzati da ipovolemia e ipossia, la perdita di una significativa quantità di ferro( 500 mg o più, quando forte sanguinamento).I sintomi di questa malattia dipendono dal volume di sangue perso:

perdita Fast-fase del 30% o più BCC senza rianimazione urgente fatale.

acuta emorragica anemia appare rapidamente ingannevole aumento del numero di eritrociti, emoglobina e valore di ematocrito per unità di volume di sangue periferico. Normocromica anemia normocitica,( indice di colore da 0.85 a 1.5, e il diametro medio è di 7,8 micrometri eritrociti) avviene immediatamente dopo la perdita di sangue, quindi, da poche ore a 1-2 giorni, quando nel sangue, diluendosangue circolante, fluido interstiziale comincia a fluire, questi indicatori sono ridotte, rispettivamente emorragia gravità.Il fenomeno striscio di sangue periferico può essere osservata un'anisotropia e poichilocitosi moderati eritrociti. Il numero di piastrine per unità di volume di sangue è ridotto a causa di emodiluizione, o per il loro uso nel processo di formazione di trombi.numero totale di leucociti diminuita in connessione con emodiluizione, nonché per la perdita durante il dissanguamento. L'ipossia risultante questo provoca un aumento dei livelli di eritropoietina e comincia a rigenerazione eritroni 4-5 giorno pone reticolocitosi, aumentando polihromaziya e anisocitosi( microcitosi).In caso di forte emorragia, normoblasts separati( anemia rigenerativa) rilevata nel sangue periferico. Color Index scende sotto 0,85( eritrociti hypochromia) a causa del fatto che il tasso di sintesi di emoglobina dovuta a carenza di ferro dietro eritroni tasso di proliferazione delle cellule. Lo sviluppo di leucocitosi con uno spostamento a sinistra. Nel midollo osseo in questo momento ha rivelato segni di intensificazione dell'eritropoiesi: aumento del numero di eritroblasti, le varie forme normoblasts e reticolociti( compensazione del midollo osseo di perdita di sangue).

Sulla base di questi dati, caratteristiche cliniche e di laboratorio di anemia post-emorragica acuta è diviso in tre fasi: sollievo

di anemia post-emorragica acuta si verifica entro 6-8 settimane dopo l'arresto del sanguinamento, se la terapia intensiva condotta correttamente. Dopo 2-3 settimane, indice del valore normalizzato retikulotsitarnogo dopo 4-6 settimane - il numero di globuli rossi, e quindi la concentrazione di emoglobina con parametri morfometrici eritrociti.

cronica emorragica anemia - l'anemia derivante da una pesante singolo o piccolo, ma a lungo termine ripetuta sanguinamento. Una particolare forma di realizzazione di un anemia carenza di ferro. La malattia è associata ad una crescente carenza di ferro nel corpo a causa di sanguinamento prolungato che sono dovute a pareti discontinuità dei vasi( infiltrazione in queste cellule tumorali, congestione venosa, ematopoiesi extramidollare, processi ulcerosa nella parete dello stomaco, intestino, pelle, tessuto sottocutaneo), endocrinopatia( amenorrea dyshormonal) e disturbi emostatici( violazione del suo vascolare, delle piastrine, meccanismi di coagulazione con diatesi emorragica).Essa conduce alla deplezione dei depositi di ferro nel corpo, riduce la capacità rigenerativa del midollo osseo.

pazienti con marcata debolezza, stanchezza, pallore della pelle e delle mucose visibili, ronzio o rumore nelle orecchie, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni, anche con poca attività fisica, i cosiddetti mormorii anemiche sono sentito il cuore e la vena giugulare.quadro ematico è caratterizzata hypochromia, microcitosi, indice di colore basso( 0,6-0,4), i cambiamenti morfologici di eritrociti( Anisocitosi, poichilocitosi e polihromaziya).Il più frequentemente osservati una colorazione pallida di globuli rossi con una parte non verniciata centrale più ampia - globuli rossi ipocromia, che è causato dalla bassa saturazione di rosso dell'emoglobina dei globuli, che di solito è caratteristica delle forme comuni di anemia associata con carenza di ferro( per l'anemia nelle donne in gravidanza, nei tumori, sepsi e altre infezioni gravi, malattietratto gastrointestinale, ecc.).Questo hypochromia, di solito in combinazione con una diminuzione delle dimensioni dei globuli rossi - microcitosi. Va tenuto presente che l'ipocromia dell'eritrocita può non essere osservata.solo con una diminuzione della concentrazione di emoglobina e il numero di globuli rossi, ma anche in termini quantitativi normali.modifiche rigenerativi eritrociti( normocytes - normoblasts, reticolociti) l'anemia posthemorrhagic in lieve cronica.

Midollo osseo delle ossa piatte di aspetto normale. Nel midollo osseo delle ossa lunghe in vari gradi, i fenomeni di rigenerazione e trasformazione dei grassi midollo osseo in rosso. Spesso ci sono molteplici focolai di emopoiesi extra-esterna.

A causa della perdita di sangue cronica si verifica ipossia di tessuti e organi, che porta allo sviluppo di steatosi miocardico( "cuore di tigre"), fegato, rene, cambiamenti degenerativi nelle cellule cerebrali. Emorragie a punti multipli compaiono nelle membrane sierose e mucose, negli organi interni.

anemia può essere lieve( contenuto di emoglobina 110.0 g / litro a 90,0 g / l), moderato( contenuto di emoglobina di 90,0 g / l di 70,0 g / l) e grave per gravità( il contenuto di emoglobina è inferiore a 70,0 g / l).Il numero di leucociti e piastrine è instabile. Il trattamento

include il primo rilevamento e l'eliminazione delle cause della perdita di sangue, così come la ricarica di carenza di ferro e contenuto di ferro nel siero del sangue. Nei casi più gravi, la trasfusione della massa di eritrociti è indicata sotto il controllo della saturazione dell'emoglobina.

mancata aumentare adeguatamente massa eritrocitaria in risposta ad una richiesta di tessuti e cellule, insieme con la carenza relativa o assoluta di eritropoietina appare normocromica anemia normocitica-carenza. L'anemia ipoproliferativa si verifica spesso nella malattia renale.ridotta produzione di eritropoietina che porta ad una insufficiente stimolazione del midollo osseo durante lo sviluppo ipossia. Il reticolocitopenia risultato e commisurate alla gravità dell'anemia diminuisce la reattività del midollo osseo.

gravità dell'anemia nell'insufficienza renale cronica è correlata con la capacità di escrezione renale. Secondo T.G.Sarycheva( 2000) per mantenere la capacità funzionale dei reni( pielonefrite cronica) anche in assenza di anemia, midollo osseo eritroni subire variazioni caratteristiche: diminuita attività proliferativa delle cellule( indici tag con NS-timidina 22,9 ± 1,02% vs 32,4 ± 111% dei donatori), amplificato eritropoiesi inefficace( 8,1 cellule eritroidi ± 0,84% PAS-positivi rispetto a 5,6 ± 0,8% nel midollo osseo sano) ridotto elektoroforeticheskaya mobilità di eritrociti( da 0,06 ± 0,823 micron/ cm / V-1 / s-1 a 0,05 ± 0,896 micron / cm / V-1 / s-1 in diverse osservazioni vs 1.128 ± 0.018 μm / cm / in-1 / sec-1 nella norma).In caso di insufficienza renale cronica si verifica una significativa riduzione nella proliferazione delle cellule del midollo eritroide ossee, la differenziazione cellulare violazione e la sintesi degli acidi nucleici, globine, la comparsa negli eritrociti del sangue periferico con bassa( Min: 5 m), contenuto di emoglobina, riduzione della popolazione eritrociti con saturazione normale o aumentata di Hb al 40% eulteriore diminuzione della carica elettrica della loro superficie. Tutti i precedenti possono essere considerati come collegamenti nella patogenesi dell'anemia nefrogenica.

Altri meccanismi patogenetici possono peggiorare la condizione. Con l'uremia inizia l'emolisi, ad es. Riduce la durata di vita degli eritrociti. Meno comune, ma è più facile riconoscere l'anemia, chiamata microangiospasmo. Nei bambini, questa lesione può svilupparsi acutamente nella forma di una sindrome emolitico-uremica con esito fatale.

Il trattamento dell'anemia renale comporta il trattamento della malattia di base.

anemia aplastica

( AA) - profondo pancitopenia, insufficienza del midollo osseo ematopoiesi midollo osseo e la prevalenza di lipidi che formano il sangue. AA fu descritto per la prima volta da Paul Ehrlich nel 1888 da una donna di 21 anni.termine

"anemia aplastica" è stato proposto da Chow Ford nel 1904, e attualmente cronometra indica collettivamente un gruppo eterogeneo di malattie che differiscono gli uni dagli altri meccanismi eziologici e patogenetici di sviluppo, ma con sintomi simili e un certo modello di sangue periferico e midollo osseo. Tra queste malattie, congenite e acquisite sono isolate. Un esempio del primo sono anemia di Fanconi costituzionale, aplastica famiglia anemia

Oestrich-Dameshek e parziale congenita anemia aplastica fan Josephs-Diamond-nero. Quest'ultimo può derivare da esposizione ad una varietà di fattori esogeni, quali( energia del fascio) fisici, chimici( coloranti, benzile) o farmacologica( senape, antimetaboliti, sulfamidici, alcuni antibiotici).Esse comprendono anche le malattie infettive - malattia di Botkin, la tubercolosi disseminata, la sifilide, la febbre tifoide, la toxoplasmosi, grave l'influenza, la sepsi. Oltre a questi fattori, i meccanismi immunitari svolgono un ruolo nello sviluppo dell'ipofisi, aplasia dell'ematopoiesi. Alcune differenze qualitative e quantitative anemia aplastica e ipo-non siano incompatibili con le disposizioni della comunanza di questi stati sulla base di violazioni di funzioni delle cellule staminali.

Nel 1927, Fanconi descrisse tre fratelli con anemia aplastica e molteplici patologie ereditarie. Successivamente, sono stati riportati vari casi di sindrome di Fanconi sia con apparente patologia familiare sia con casi singoli in una famiglia con un gran numero di fratelli e sorelle. Attualmente, anemia di Fanconi - una sindrome caratterizzata da aplasia del midollo osseo che si verifica nei bambini sotto i 10 anni, spesso familiare e associati a tali disturbi pigmentazione più scuro della pelle, ipoplasia del rene, assenza o ipoplasia del pollice, osso radiale, microcefalia ea volte sottosviluppo mentale o sessuale, anomalie cromosomiche multiple. I ragazzi hanno 2 volte più probabilità delle ragazze. La pancitopenia appare di solito all'età di 5-7 anni e oltre.sono stati osservati cambiamenti simili nel sangue e in famigliare anemia aplastica Oestrich-Dameshek, ma non malformazioni. L'anemia ipoplastica parziale congenita di Josephs-Diamond-Blackfen si trova di solito nel primo anno di vita. La malattia procede spesso benevolmente. Il quadro clinico si sviluppa gradualmente: letargia, pallore della pelle e delle mucose, l'appetito diminuisce. Il contenuto di emoglobina del sangue diminuisce, il numero di eritrociti e reticolociti del normale numero di leucociti e piastrine. La più grande speranza per il trattamento di tali varianti di anemia aplastica nei bambini sono associati con trapianto di midollo osseo.

I primi sintomi di anemia aplastica acquisita includono debolezza, stanchezza, dolore alle ossa e delle articolazioni, sindrome emorragica 11( sangue dal naso, sanguinamento nella pelle).A poco a poco, il pallore della pelle e delle mucose aumenta. Il fegato è un po 'esagerato. I linfonodi della milza e della periferia non sono ingranditi. Il sangue - trehrostkovaya Citopenia: normocromica anemia normocitica, una marcata diminuzione della concentrazione di emoglobina( & lt; 70 g / l), ma il normale indici del valore ematocrito e eritrocitari, granulocitopenia( 0,56 ± 0,2 x 109 / L), e trombocitopenia( 25,0 ± 11,1 109 / l).Quando una cellula calcolatore morfometria nel striscio di sangue periferico in pazienti con AA caratterizzati da variazioni pronunciate nella forma dei globuli rossi: l'aumento della curvatura media, contrasto, riducendo la densità ottica( OD) media e totale, un cambiamento di gradienti atteggiamento OD ascendenti e sezioni discendente biconcave disco e aumentano la variabilità della distribuzione OD.Contemporaneamente, è stato osservato che allo stesso di quello di persone sane, area superficiale, ed emoglobina normale nei globuli rossi( 33 pg) nel sangue periferico di alcuni pazienti appare pool di cellule è bassa, inferiore a 10 m, la saturazione dell'emoglobina, rendendoli assomiglianosu erythrocytes di pazienti con manifestazioni cliniche di anemia refrattaria( RA).In AA, come in RA, un aumento della varianza delle curve di distribuzione di eritrociti di dimensioni e contenuto di emoglobina, e anche una correlazione diretta( r = 0,98, p & lt; 0,01) tra la percentuale di cellule modificate del sangue periferico e il contenuto delle celle PAS-positivemidollo osseo. Ad alta frequenza erythrokaryocytes PAS-positivi( 23% contro il 3-8% per il controllo) favorisce l'apporto di eritropoiesi inefficace nella patogenesi di AA, ma l'efficacia della terapia successiva malattia immunosoppressiva non determinato dal valore di questo parametro, ma dipende esclusivamente dal numero di sideroblasti ad anello nel midollo osseo:al 6-8% di queste forme, il trattamento con ciclosporina A non dà un risultato positivo. Il contenuto di ferro sierico nella maggior parte dei pazienti è aumentato, la saturazione della transferrina è vicina al 100%.Nello studio utilizzando ferro ferrokinetiki radioattivi rivelato allungamento ferro tempo escrezione del plasma e ridotta eritrociti ferritina - un'altra conferma eritropoiesi inefficace. La durata della vita degli eritrociti, misurata con il cromo radioattivo, è in genere un po 'più breve. A volte il livello di emoglobina fetale aumenta al 15%.Malattia

gravità è stata valutata mediante il contenuto dei granulociti del sangue periferico e piastrine( criteri Comitta e il gruppo AA studio europeo).Grave AA si riferisce a casi in cui il numero di granulociti è & lt;0,51 x 109 / l, e piastrine & lt;20 x 109 / l;I restanti pazienti vengono diagnosticati condizionatamente con una forma non grave della malattia. Pittura

midollo osseo nel periodo iniziale della malattia è caratterizzata da un reattivo germe iperplasia eritronormoblasticheskogo con la maturazione ridotta di un certo numero di globuli rossi. Successivamente midollo osseo gradualmente svuotato, germe rosso ridotto, aumenta la quantità di tipi di cellule linfoidi. Soprattutto visivamente il grado di mieloide midollo osseo svuotamento e sostituzione del tessuto adiposo rivelato una vita preparati istologici( biopsia).Il decorso della malattia è acuto, subacuto e cronico. A volte si verificano remissioni spontanee.la prognosi

nei casi più sfavorevoli, a seconda del grado di lesione del midollo osseo e fase del processo patologico. Il criterio per la dinamica di risposta di trattamento sono parametri ematologici( emoglobina, granulociti e piastrine), e una minore dipendenza da trasfusioni di eritrociti e piastrine masse durante il trattamento. Come pazienti AA algoritmo programma è consigliato terapia di combinazione seguente strategia: in una prima fase antilinfocitica designato immunoglobuline( ALG), in caso di intolleranza o assenza di farmaco, producendo splenectomia;due settimane dall'inizio della terapia, dopo ALG malattia da siero sollievo inizia 12 mesi ciclo di terapia con ciclosporina A;6-12 mesi eslinet risposta ematologica clinica, il programma viene commutato splenectomia, ma il trattamento ciclosporina continua( in pazienti refrattari possono essere applicati limfotsitoferez.

Questa malattia nei pazienti adulti - acquisita, caratterizzata da una forte inibizione dell'emopoiesi eritroide. L'anemia profonda di tipo normocromico dovuta alla soppressione quasi completa dell'eritropoiesi è accompagnata da un grave complesso ipossiemico di sintomi.È possibile rilevare anticorpi contro gli eritrocariociti. Pertanto, la preferenza è data terapia immunosoppressiva( tsikosporin A) in combinazione con la sostituzione di massa eritrocitaria sotto il controllo del metabolismo del ferro, al fine di evitare emosiderosi secondaria e inibizione ulteriore eritropoiesi. Quando il livello di ferritina è aumentato di oltre 400 μg / l, la terapia di desferal. Anemia di

, sebbene la sua gravità non sia sempre correlata con le manifestazioni cliniche della malattia sottostante, può essere una delle prime manifestazioni di un tumore maligno. Circa il 50% dei pazienti con mieloma più livelli di emoglobina alla diagnosi è inferiore a 100,5 g / l, e il 40% dei pazienti limfosarkomami- inferiori a 120 g / l. Dopo diversi cicli di chemioterapia, il valore di questo indicatore è ancora più basso.

Anisocitosi, poikilotsitoz, hypochromia ed eritrotsit patologico sono annotati in tutti i pazienti con leucemia. La comparsa di anemia dopo chemioterapia adiuvante del tumore in 2,95 volte aumenta il rischio di sviluppare una recidiva locale.

Le cause dell'anemia in oncologia possono essere sanguinamento, carenza di vitamine e ferro, danni al midollo osseo, emolisi dei globuli rossi. I mediatori dell'infiammazione riducono la durata della vita dei globuli rossi da 120 giorni a 90-60 giorni. I farmaci antitumorali, in particolare il platino, che hanno un effetto mielotossico e bloccano la produzione di eritropoietina, sopprimono l'eritropoiesi. La riduzione della formazione del sangue a sua volta influisce sulla qualità della vita del paziente oncologico, complica il decorso della malattia di base, peggiora l'efficacia della terapia specifica.

anemia in pazienti con cancro alla gravità può essere lieve( Hb inferiore a 110 g / l), moderato( HB da 110 a 95 g / L) espressa come( Hb da 80 a 60 g / l) e grave( Hb sotto 65 g/ l).I suoi sintomi abituali - depressione, debolezza, disturbi del sonno, vertigini, tachicardia - spesso si nascondono dietro le manifestazioni cliniche del tumore. Si è scoperto che il limite inferiore della norma fisiologica dell'emoglobina è un vero confine tra la norma clinica e la patologia.

La concentrazione di emoglobina è un fattore prognostico nella chemioterapia dei pazienti oncologici, equivalente alla dimensione del tumore, allo stadio della malattia e al tipo di trattamento. Possibili meccanismi dell'influenza negativa di un basso livello di concentrazione di Hb sulla sopravvivenza dei pazienti comprendono un disturbo dell'ossigenazione del tumore, che riduce l'efficacia della chemioterapia e della radioterapia.

Il superamento del tasso di crescita del tumore rispetto alla capacità degli eritrociti di fornire tessuti un'adeguata quantità di ossigeno porta all'ipossia tissutale.È noto che il tessuto tumorale è ossigenato in modo peggiore rispetto al tessuto circostante. Il modello di fibrosarcom mostra che le cellule ipossiche sono da 2 a 6 volte meno sensibili agli effetti dei citostatici.

Come terapia anemica nella patologia tumorale, vengono mostrate trasfusioni di emoderivati ​​e somministrazione di eritropoietina. Un nuovo stimolante dell'eritropoiesi, Darbopoietin, viene attivamente studiato. Il gruppo

anemia derivanti a causa delle kroverazrusheniya avanzate includono una varietà di anemia emolitica, in combinazione con una caratteristica comune - accorciando la durata della vita degli eritrociti.

Tutte le forme di anemia associati emolisi dei globuli rossi del sangue periferico, sono un gruppo di anemia rigenerativa con il tipo eritropoiesi normoblasticheskim. L'anemia emolitica si sviluppa solo quando il midollo osseo non è in grado di compensare i globuli rossi mancanti. Inoltre, il meccanismo di sviluppo di questo tipo di anemia spesso associato con l'emolisi dei globuli rossi del sangue periferico e tanto meno con la morte delle cellule in scadenza eritroide del midollo osseo. La comparsa di emolisi patologica è dovuta principalmente a due ragioni:

Ci sono emolisi extravascolare e intravascolare. La base delle manifestazioni cliniche della maggior parte delle anemie emolitiche è l'emolisi extravascolare. Immunologicamente, questa variante della distruzione degli eritrociti è fornita dai cosiddetti anticorpi termici( IgG) 12, il cui obiettivo sono eritrociti con piccoli difetti. Emolisi extra-vascolare si verifica nella milza( splenomegalia), i suoi effettori sono macrofagi. I macrofagi portano i recettori al frammento Fc delle immunoglobuline, quindi i globuli rossi coperti da questi anticorpi si legano e vengono distrutti da loro. Poiché, d'altra parte, i macrofagi portano il recettore a complemento dei componenti, l'emolisi più pronunciata degli eritrociti si osserva quando entrambe le membrane sono presenti contemporaneamente sia con IgG che con C3b.

effettori emolisi intravascolare in molti casi gli anticorpi IgM sono freddi. Completano siti di legame sono situate ai Fc-frammenti di molecole IgM sono ad una piccola distanza l'uno dall'altro, che facilita il fissaggio del componente complesso di attacco della membrana sulla superficie degli eritrociti. La formazione del complesso di attacco alla membrana che porta a gonfiore e la distruzione dei globuli rossi. Intravascolare emolisi - il meccanismo di distruzione di eritrociti con grandi difetti -sovershaetsya ben perfuso organi quali il fegato. L'accumulo nel plasma di pazienti con bilirubina indiretta in alcuna emolisi degli eritrociti realizzazione associati con insufficienza epatica convertire eccesso liberato dalla perturbato glucuronide eritrociti emoglobina e selezionarla tramite cistifellea nel duodeno. In fiele calcoli alla vescica si formano pigmento( emolisi cronica), e viene rilasciato nel feci stercobilina. A sua volta, la capacità in eccesso di aptoglobina plasmatiche dell'emoglobina porta a emoglobinuria, urobilinogenurii e gemosiderinurii. Nelle urine emosiderina - uno dei principali segni di emolisi intravascolare di globuli rossi.

principale criterio di eritrociti emolisi è la durata della vita dei globuli rossi da parte 51Sg. Il rapporto di sequestro di globuli rossi negli organi aiuta a chiarire lo stato emolitica: 1: 3 del fegato e della milza - emolisi extravascolare, 3: 1 - intravascolare( ad una velocità di 1: 1).I parametri di laboratorio rimanenti forniscono una prova indiretta di emolisi:

clinici anemie emolitiche corso può essere acuta, cronica o epizootica. Meno comunemente, grave emolisi, crea un quadro di crisi emolitica: brividi, febbre, ittero, dolore alla schiena e dolori addominali, gemog-lobinuriya, prostrazione, shock. Anemia nelle malattie croniche è aumentata sopra volte. L'inibizione dell'eritropoiesi durante l'infezione porta allo sviluppo di crisi aplastica.

anemia solito normocitica-normocromica, tranne quando una maggiore produzione di reticolociti aumenta il valore MCV.emolisi extravascolare può provocare la comparsa delle periferiche sferociti striscio di sangue con una elevata concentrazione di emoglobina( globuli rossi a causa della produzione delle articolazioni strette RES - sistema reticoloendoteliale).Con emolisi intravascolare causa di danno rilevato meccanici eritrociti shizotsity( frammenti eritrociti).

protocollo terapeutico in ciascun caso è determinata emolitica stato del paziente. Quando emoglobinuria e gemosiderinurii mostra terapia sostitutiva di ferro, con il sequestro di eritrociti nella milza - splenectomia.

A seconda della causa di distinguere ereditaria ed acquisita anemia emolitica.

anemie ereditarie emolitiche sono suddivisi in tre gruppi principali:

principale legame patogenetico di anemia emolitica in questo gruppo è un difetto genetico nelle proteine ​​del citoscheletro( spettrina, per esempio), in modo che il midollo osseo di pazienti con de novo accumulo globuli rossi cambiano forma ed elasticità, per esempio, o elliptotsity sferociti. Ciò differisce dalla ereditaria membranopatii anemia emolitica autoimmune, in cui la stessa Sferocitosi secondario. Come risultato, i globuli rossi perdono la capacità di deformarsi in sezioni strette del flusso sanguigno, in particolare durante il passaggio dalla struttura in seni milza mezhsinusnyh. Perdere l'acqua in eccesso, i globuli rossi sono costantemente modificate spendere energia, consumando più glucosio e ATP.Questi processi, insieme a danni meccanici, ad esempio nei sinusoidi sferociti cellule della milza conducono all'usura e ridurre la loro vita per 12-14 giorni.cellule rotonde diventano il bersaglio di macrofagi e milza si verifica emolisi extravascolare. Costante eritrociti emolisi conduce alla iperplasia della polpa delle cellule di milza e aumento delle dimensioni dell'organo.

La causa delle membranopatie sono mutazioni congenite di tipo autosomico dominante. In pratica, la più comune di queste è la microsferocitosi ereditaria( malattia di Minkowski-Schoffar).La microsferocitosi è stata descritta da Minkowski nel 1900.Nella maggior parte dei casi, i primi segni della malattia si manifestano nell'adolescenza o nell'età adulta. La malattia è caratterizzata dalle cosiddette crisi emolitiche. Durante esacerbazione marcata debolezza, vertigini, febbre, emolisi, ittero e anemia lieve con reticolocitosi( tra infezioni amplificati alla crisi aplastica), splenomegalia, bilirubina indiretta raggiunge 50-70 moli / l. La gravità dell'ittero dipende, da un lato, dall'intensità dell'emolisi e dall'altro dalla capacità del fegato di coniugare la bilirubina libera con l'acido glucuronico. Nelle urine, la bilirubina non viene rilevata, poiché la bilirubina libera non passa attraverso i reni. Il Cal è intensamente colorato in un colore marrone scuro a causa del maggiore contenuto di sterocilina( l'escrezione giornaliera supera la norma di 10-20 volte).L'anemia è di natura normocromica. Il numero di eritrociti varia da 3,0 a 4,0 x 1012 / l, cadendo durante crisi aplastiche inferiori a 1,0 x 1012 / L, riducendo moderatamente il contenuto di emoglobina. Sferociti( eritrociti rotondi senza illuminazione centrale) in strisci di sangue periferico di pazienti sono caratterizzate da una diminuzione dei valori di diametro medio( meno di 7.2-7.0 micron), con un volume normale e valori medi grandi SIT.La curva di distribuzione delle dimensioni degli eritrociti( la curva Price-Jones) sul grafico è spostata a sinistra. I sferociti bassa osmolarità medie sono meno fragili eritrociti convenzionali: start - 0,7-0,6%, alla fine - 0,4% al tasso di 0,48% e 0 22% NaCl, rispettivamente. L'indice di sferocitosi scende al di sotto di 3;il valore RDW supera il 12%( anisocitosi).Reticulocitosi - 15-30%.

Il midollo osseo nelle ossa piatte e tubolari è iperplastico a causa del germoglio eritroide, si nota l'eritrofagogocitosi con cellule reticolari. Nella milza c'è un pronunciato riempimento di sangue della polpa, iperplasia dell'endotelio dei seni, diminuzione delle dimensioni e del numero di follicoli. L'emosiderosi viene spesso rilevata nel fegato, nel midollo osseo e nei linfonodi. L'iperplasia del midollo osseo eritroide durante le crisi aplastiche è sostituita dall'aplasia. Il risultato negativo del test diretto di Coombs consente di escludere l'anemia emolitica autoimmune.

L'introduzione del glucosio è in grado di correggere l'emolisi. Un buon effetto terapeutico è fornito dalla splenectomia, specialmente nei pazienti di età inferiore ai 45 anni.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anemia o eritrociti enzimopatii derivano da un deficit ereditario di alcuni enzimi eritrociti( ereditarietà recessiva).forma normale caratterizzato eritrociti tendenza a Macrocitosi, eritrociti osmotica resistenza

carenza normale o elevata di glucosio-6-fosfato( G-6-PD).L'integrità dei globuli rossi è sensibile all'accumulo in essi di un metabolita naturale come il perossido di idrogeno.danno cellulare sorgono quando il corpo alcune sostanze ossidanti con il cibo( fave e legumi) o farmaci( derivati ​​sulfamidico di acido salicilico e altri.) e sviluppare contro l'influenza, o epatite. Tuttavia, di solito la compensazione

Meccanismo strappato

e il perossido di idrogeno viene trasferito in acqua innocua. L'enzima che catalizza la riduzione del perossido di idrogeno è chiamato glutatione perossidasi. Enzima fornitura glutatione, che è richiesto per il restauro nikotinamiddinukleotidfosfat( NADPH), generati da reazioni pentoso fosfati. La prima reazione di esosomonofosfati shunt è la deidrogenazione di glucosio-6-fosfato è solubile nel citoplasma di eritrociti enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi. Il deficit enzimatico è ereditato come un tratto legato al cromosoma X.Quando premuto in tal modo l'attività di G-6-PDG, sovraccaricare ossidazione prodotti pazienti indebolisce o disabilita meccanismo di compensazione. Quando riceve dosaggi terapeutici convenzionali di farmaci di cui sopra o fagioli( "favismo" nei bambini) si verifica ossidazione emoglobina, la perdita di eme dalle molecole di emoglobina perdita catene globina precipitano sotto forma di corpi di Heinz. Gli eritrociti vengono rilasciati dai corpi di Heinz nella milza. Nello stesso momento la parte della sostanza di membrana di erythrocytes è persa, che conduce a gemoliz intravascolare. Acuta crisi emolitica sviluppa e termina in 2-3 giorni dopo tutti i globuli rossi con deficit di G-6-PDG collassato( fenomeno di emolisi "autocontrollo").L'emolisi subisce più eritrociti "adulti".Le crisi emolitiche si verificano in presenza di febbre, infezioni virali o batteriche, acidosi diabetica. C'è una dispnea pronunciata, palpitazioni, è possibile un collasso. Una caratteristica sintomo - selezione di scuro al nero di urina, che è associato con le erythrocytolysis rilascio e emosiderina reni intravascolari. In alcuni casi, a causa del blocco dei tubuli renali prodotti di decomposizione di emoglobina e un brusco calo della velocità di filtrazione glomerulare può sviluppare insufficienza renale acuta. All'atto di ricerca obiettiva l'ittero di tegumenti e membrane mucose, un aumento in un pene, meno spesso un fegato è segnato.

La stragrande maggioranza dei pazienti sono uomini, ma anche le donne omozigoti sono ammalate. Esistono due forme mutanti di base dell'enzima. Uno di questi è comune tra gli europei nei paesi europei( modulo B), l'altro è tra la popolazione africana negra( modulo A).La malattia si verifica in circa il 10% degli afroamericani e meno il caso di immigrati provenienti dai paesi del Mediterraneo( italiani, greci, arabi, ebrei sefarditi).Nella CSI, il deficit di G-6-FDG è il più diffuso tra gli abitanti dell'Azerbaijan. Inoltre, il portatore del gene patologico si trova in Utadjik, georgiani e russi. Le persone con carenza di G-6-PDG, così come i pazienti con anemia falciforme, raramente muoiono di malaria tropica, che provoca una distribuzione preferenziale di questa patologia nelle zone "malaria".Nei pazienti della razza bianca, le crisi sono estremamente difficili, portando a ematuria, insufficienza renale e può finire fatale. A differenza dell'anemia falciforme, la malattia può manifestarsi sin dalla nascita e la gravità dei suoi sintomi clinici è determinata solo dalla variante della mutazione genetica.

Durante le crisi sviluppato anemia rigenerativa con concentrazioni di emoglobina cadere a 30 g / l, e le normoblasts aspetto reticolocitosi;in striscio di sangue periferico globuli rossi possono essere visti con vitelli Heinz - piccole inclusioni rotonde singoli o multipli formati con emoglobina denaturato. Corpi viola-rossi di Heinz sono rilevati in eritrociti con colorazione supraltal con metil violetto. Le inclusioni simili in erythrocytes appaiono e avvelenando con veleni hemolytic. Nel midollo osseo si osservano iperplasia del germe eritroide ed eritrofagitosi.

Le persone a rischio di emolisi non devono assumere cibo o farmaci che causano lo sviluppo. La prognosi della malattia con lo sviluppo di anuria e insufficienza renale è sfavorevole. Con le forme fulminee della malattia, la morte viene dallo shock o dall'anossia acuta.

carenza di piruvato chinasi( PK).I globuli rossi hanno mitocondri e quindi non possono essere glicolisi aerobica( ciclo di Krebs).fonte ATP, che è principalmente necessaria per supportare un sodio ATP-dipendente Kalia-esimo pompa glicolisi anaerobica( Empdena-Meyerhof pathway) dalesosomonofosfati shunt non produce legami fosfato ad alta energia. Sodio fuori della cellula e introdurlo potassio, la pompa deve essere dotata di energia. Relativamente rara carenza di piruvato chinasi, enzima-Meyerhof percorso Empdena, riduce il potenziale energetico del eritrociti. Sulla rimozione del sodio si consuma più energia( glucosio, ATP) rispetto al normale. La glicemia cui pompa sufficiente sodio fornisce ancora rimozione dell'eccesso di sodio. Gli spazi mezhsinusovyh milza dove il tenore di glucosio è ridotta, non sodio uscita, e questo porta ad emolisi osmotica degli eritrociti. In contrasto con il deficit di G-6-PDG deficit PC - autosomica recessiva cause anemia emolitica negli omozigoti e per sé non episodi, ma manifesta solo come una malattia cronica. Essa aiuta a chiarire la diagnosi e la quantificazione di ATP diphosphoglycerate.

strisci sangue può rilevare una piccola quantità di eritrociti dentate sferiche. In questi casi si osserva splenomegalia. Con lo sviluppo della persistente dipendenza trasfusionale adeguato splenectomia, tuttavia, dopo la conferenza ha luogo solo un lieve miglioramento, ma l'anemia persiste.

Emoglobina caratteristiche genetiche, biochimiche e fisiologiche combinati malattie ereditarie della sintesi dell'emoglobina. Alcuni tipi di emoglobinopatie sono solo di interesse scientifico, altro( anemia falciforme, e alcuni di talassemia) minacciano la vita dei pazienti, e, infine, la terza( la maggior parte delle emoglobinopatie talassemia E ed O) catturati medici alla sprovvista e causano frustrazione tra i pazienti sfortunati. Ogni patologia inclusa in questo gruppo non può essere considerata un'unità nosologica indipendente. Alcune emoglobinopatie dove riarrangiamenti strutturali emoglobina comportino insufficiente produzione di globuli rossi, incluse in thalassemias( violazioni di sintesi di catene polipeptidiche), ma non tutti emoglobinopatie e talassemia sono anemia emolitica. Talassemia - un difetto genetico risultante nella sintesi di emoglobina è formata in una quantità innaturale basso di catene polipeptidiche globine. Il difetto può influenzare a- separata, β -, γ - o catena 5-cambiamento o una loro combinazione, ma non influisce sul a- e P-catena insieme. Risultato - Anemia gipohromnomikrotsitarnaya che si sviluppa a seguito di sazietà intatta eritrociti catene che il contatto stahiometricheski non può.L'effetto del contraddittorio: da un lato, la morte e la distruzione delle cellule nel midollo osseo( eritropoiesi inefficace), dall'altro - emolisi nel sangue periferico.emoglobinopatie

condizionalmente divisi in qualitativa e quantitativa.emoglobinopatie qualitativi ereditaria accompagnati dalla rottura della struttura primaria di emoglobina, caratterizzato dal tasso di riduzione quantitativa della sintesi delle catene polipeptidiche globina.

fenotipici valore manifestazioni emoglobinopatie possono derivare da sostituendo un amminoacido per un altro( per esempio, HBs e NBS in molte altre emoglobine modificati), la sostituzione di una porzione della sequenza di amminoacidi( Hb Gun Hill), ibridazione anomala di due catene( Hb Lepore) o allungamento uno globinacatene( Hb Constant Spring).Il risultato è emoglobine anomale: HbGPhiladelphia, HbS, NS, HbFTexas o HbA2Flatbush. Emoglobine HbS e NBS accompagnati dalle più gravi emoglobinopatie. In

catene polipeptidiche globina ci sono zone, molto sensibili al ammino sostituzioni acido. Ad esempio, la sostituzione del glutammato in posizione 6 del polipeptide [3-catena di valina o lisina porta alla formazione di emoglobine S e C che formano rispettivamente vnutrieritrotsitarnye tactoidi ei cristalli e portare la gabbia di emolisi. D'altra parte, la sostituzione del glutammato, asparagina e treonina lisina in posizione 59 dei risultati della catena polipeptidica nella formazione di catene polipeptidiche, che nel normale emoglobina HbA non accade. Tipicamente emoglobine anormali diverse lettere indicano la mobilità elettroforetica. Il primo di questi è stato l'emoglobina rilevato nei pazienti con anemia falciforme( HbS), e poi i nomi vengono assegnati in ordine alfabetico per la scoperta di nuove varianti. Vari emoglobine nella struttura con la stessa mobilità elettroforetica su apposite zone, in cui vengono rilevati.

Senza entrare nei

dettagli stereochimica si può dire che la struttura emoglobine anormali viene rilevato da una delle seguenti manifestazioni:

1. affinità più grande per l'ossigeno, che possiedono emoglobine formate da mutazione di sequenze amminoacidiche:

emoglobina lega l'ossigeno negli alveoli dei polmoni, poicoprire il suo consumo nei tessuti. In caso di ipossia tessuto renale, il più sensibile ad esso, gettare eritropoietina e fornire ekstraproduktsiyu globuli rossi da parte del midollo osseo, stimolando eritropoiesi anche prima anemia sviluppa: la massa totale dei globuli rossi, emoglobina ed ematocrito aumentato. Tuttavia, emoglobina anormale, e questi includono Hb Chesapeake e HBJ Capetown, avente elevata affinità per l'ossigeno, appena dare ai tessuti.

2. Ridurre l'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno. Se l'emoglobina ha perso la capacità ossigenato nei polmoni, la proporzione del ossigenato Hb pO2 cade. Cianosi si verifica quando la concentrazione dell'emoglobina nei capillari sanguigni aumenta a 50 g / l. L'emoglobina con capacità ridotta ossigenato includono Hb Seattle, Vancouver e Hb Hb Mobile. Essi non possono soddisfare adeguatamente le esigenze dei tessuti e delle cellule di ossigeno.

3. Metemoglobinemia. Una classe particolare di emoglobine con affinità ridotta per l'ossigeno è caratterizzato dalla presenza del gruppo prostetico cui vhoditokislennoe ferro( Fe +++).Tra i sintomi della malattia, la cianosi è un segno distintivo.

metaemoglobinemia Ci sono varianti che differiscono da emoglobinopatie:

e di solito, sia ritagliate antiossidanti appuntamento.

4. Emoglobine instabili. Diverse modifiche alle catene di polipeptidi di globina appaiono emoglobine instabili, e poi, quando sopravitale colore eritrociti diamante-cresolo blu visibile inclusioni - Heinz polpaccio. Queste inclusioni sono attaccati alla membrana interna del globulo rosso, privo di cellule deformabelnosti, soprattutto nei seni stretti della milza, e portare allo sviluppo di anemia emolitica. Con emoglobine instabili includere Hb Gun Hill, Hb Leiden e Hb Kts1p.

5. Sickling e cristallizzazione. Questi fenomeni sono osservati in portatori di emoglobina HbS e NBS.

gene HbS dell'emoglobina trovato nella immigrati dall'Africa tropicale( 40%) e neri( 8%).Meno frequentemente, si può trovare in altri habitat, tra il Mediterraneo e il Caucaso. Espresso in eterozigoti( eredità di un gene da un genitore), causando loro di anemia falciforme e vazookklyuziyu emolitica. HbS emoglobina biochimicamente instabile, pre-tsipitiruet in soluzione, formando strutture fusiformi lunghi chiamati tactoidi. A causa di questo, i globuli rossi diventano caratteristici a forma di falce. Solo la forma deossigenato dell'HbS emoglobina, e che in genere costituiscono eterozigoti 30-40% del totale tactoidi forma gemoglobina16.Dalla comparsa di HbS emoglobina - risultato mutazioni catena polipeptidica globina con sostituzione del glutammato idrofilo in posizione 6( 3-DEPI globina valina acido idrofobo amino( elettroforesi catena si sposta verso l'anodo lento di una molecola di Hb A), i sintomi della malattia compaiono dopo il neonatoil bambino raggiunge sei mesi di età, vale a dire quando l'emoglobina fetale cessa di essere il principale vettore di ossigeno nel corpo. la malattia nella popolazione africana paziente viene mitigato un po 'dalla coesistenza di colture geneticamentex ANOMALIE Esempi: .

anemia falciforme - una grave malattia in cui viene aggiunto l'anemia emolitica vazookklyuziya prima descrizione è stata fatta nel 1910 dal cardiologo Herrick( Chicago)

Negli strisci di sangue periferico di pazienti - anemia normocromica normocitica:. . globuli rossi - 2,0-3,0h 1012 / l emoglobina - 7-10 g / l, MCV di circa 22 fl, dell'ICSU inferiore a 30 g / l, 10-20% reticolociti, poichilocitosi causati dalla presenza di eritrociti falciformi morse cellule mishenevidnyh vitello Jolly. La durata di vita dei globuli rossi - 10-20 giorni.

La clinica è dominato dai seguenti sintomi:

1. Effetti emolisi - anemia, ittero lieve, come conseguenza dell'accumulo di holelitiazis bilirubina a causa di sali di bilirubina in eccesso nel sistema e aplastichekie emolitiche crisi epatobiliari. Episodi crisi aplastica possono verificarsi nei pazienti che non sono portatori di varianti di emoglobina anormali, come ad esempio durante le infezioni virali, ma la vita termine di globuli rossi nel anemia falciforme è accorciato, quindi in questa situazione, ematocrito e reticolociti non scende bruscamente. Caduta catastrofica del livello di ematocrito e ittero con aumento della reticolocitosi - crisi emolitiche.

2. Effetti della vasoclusione:

Il trattamento della malattia è sintomatico, perchénon esiste una terapia efficace. Tipicamente, il trattamento delle crisi consiste nell'idratazione orale o endovenosa e nella somministrazione di antidolorifici, inclusi i farmaci. Le indicazioni per la trasfusione di sangue dei componenti sono sintomi di insufficienza cardiopolmonare e una diminuzione della concentrazione di emoglobina. La terapia infusiva a lungo termine è indicata per la prevenzione dell'emorragia cerebrale in persone di età inferiore ai 18 anni che precedentemente tolleravano tale complicazione della malattia. Lo scopo di tali trasfusioni è di ridurre la percentuale di eritrociti di falce sotto il livello del 30% con un ematocrito del 40%.La prevenzione delle infezioni viene effettuata prescrivendo antibiotici. La chelazione( desferal) viene utilizzata per emosiderosi secondaria e un aumento della ferritina sierica di 1500 μg / l. La splenectomia è indicata nello sviluppo di leucociti e trombocitopenia, in particolare con la sindrome emorragica.

Il gene per l'Hb C prevale nella popolazione afro-americana, ma non a una frequenza così alta come il gene della cellula falciforme - 2-3%.L'emoglobina C non forma tactoidi, ma forma cristallo cristallino. Esso è caratterizzato dalla struttura della quarta molecola peptide di emoglobina, in cui nella sesta posizione al posto di acido glutammico è lisina. Di conseguenza, si accorcia la vita di eritrociti emolisi, ma non pesante come in anemia falciforme, e non c'è vazookklyuzii distruttiva. Il centro di distribuzione del gene C è la parte settentrionale del Ghana. La frequenza di eterozigosi varia dal 15% al ​​28%.Omozigoti e eterozigoti in taluni striscio di sangue periferico presenti eritrociti mishenevidnye( dal 30% al 100%), ma cristalli patognomichnye sono rare. L'anemia negli omozigoti è di carattere normocitario, il numero di reticolociti è in qualche modo aumentato, i normoblasti possono essere trovati. Elettroforesi - tutta l'emoglobina si riferisce alla emoglobina S. pazienti la milza spesso allargata, frequenti dolori addominali nelle articolazioni, ma le crisi dolorose, come in anemia falciforme, non accade. L'ittero è moderata, a volte segnata episodi di sequestro dei globuli rossi nella milza e una forte riduzione del loro numero nel sangue periferico. La prognosi dell'HbC-emoglobinopatia è favorevole.È vero, alcuni pazienti possono ereditare da un genitore HbS, l'altro - emoglobina HbC.Di conseguenza, lo sviluppo di Hb SC-malattia clinica flusso gravità occupa una posizione intermedia tra serpovinokletochnoy anemia e emoglobinopatie NBS salvo lesioni vascolari della retina, quando la sua prognosi è effetti peggiori di anemia falciforme.

emoglobina E - comune mutazione catena p-globina per i pazienti nel sud-est asiatico: in Cambogia, Thailandia, Birmania, del Bengala, Sri Lanka Vedda nel nord-est Malaya, la popolazione Kalamantana e Sulawesi.

Talassemia ( anemia mediterranea) è un gruppo di anemie microcitiche croniche ereditarie. La diagnosi prenatale di queste malattie basata sulla mappatura genica utilizzando il DNA ricombinante sta diventando una pratica quotidiana.

cause della talassemia e la natura dei loro sintomi clinici sono stati chiariti quando è risultato chiaro la genetica di emoglobina nel periodo post-natale.

Piccola talassemia. Eterozigoti con qualsiasi variante di geni della talassemia. La malattia viene trasferita senza manifestazioni cliniche o pazienti affetti da anemia bordo: numero di eritrociti - 3,8 x 1012 / L di emoglobina - 111,5 g / l, ematocrito - 0,35 l / L17.C'è anisocitosi con microcitosi( MCV = 80 fl) e una maggiore concentrazione di emoglobina HbA2.Al momento del matrimonio, questi pazienti dovrebbero selezionare con attenzione un partner.

Grande talassemia o anemia di Cooley.omozigoti ( ad eccezione della gara Negro) il quadro di anemia grave, corrisponde alla descrizione classica dei geni Cooley-indotti, P-talassemia. Il numero di eritrociti con aumentata resistenza osmotica scende a 3,0 x 1012 / L di emoglobina - fino a 62,0 g / l. I reticolociti costituiscono lo 0,6%.Anisocitosi verifica con predominanza microciti( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC e - 280 g / l), con poichilocitosi mishenevidnymi, a goccia eritrociti e shizotsitami;puntura basofila. La concentrazione di bilirubina indiretta nel siero viene aumentato, ei livelli di ferro sierico e ferritina sovrappongono i valori normali. Non ci sono segni di iperplasia eritroide nel midollo osseo. La prognosi della malattia è sfavorevole.

Talassemia intermedia.. corso relativamente lieve della malattia quando la presenza del gene( 3+( Negro) o altri tipi misti di mutazioni Numero di globuli rossi una media di 3,57 ± 0,26 x 1012 / L di emoglobina - 79.38 ± 2,8 g / l,e il suo contenuto nel eritrociti varia 13,9-46,4 m. la terapia trasfusionale del paziente aiuta, ma con la trasformazione età è possibile la malattia nella talassemia major.

Tabella. I differenziali principali segni diagnostici di ipocromica terapia dell'anemia

di talassemia major trasfusione di sangue può essere uno deicause di morte dei pazienti.e mantenuto trasfusioni di circa 10 anni di età, dopo di che, per bypassare normale tratto entrante e l'escrezione di ferro, sintomi di emocromatosi( primo ferro cellule fagocitiche eccesso del sistema reticoloendoteliale e quindi si deposita negli organi parenchimali.) L'eccesso più tossicapancreas ferro, fegato, miocardio, surrene e gonadi, che si traduce nel diabete, epatite e cirrosi, disturbi cardiovascolari, insufficienza surrenalicae pubertà ritardata. Morti nella seconda o terza decade di vita più probabile che si verifichi a causa di malattie cardiovascolari, in modo che il trasfusione di sangue dovrebbe limitare o rimuovere l'eccesso di ferro usando agenti complessanti. La splenomegalia cambia un po 'la situazione - riducendo la necessità di trasfusioni di sangue.

α talassemia combina le emoglobinopatie più comuni e talassemia. Una delle sue forme, è spesso incontrato tra gli afroamericani, si caratterizza naturalmente morbida che non è solo quasi impossibile da rilevare eterozigoti negli adulti, ma si verifica negli omozigoti con risultati di laboratorio minori asintomatici. Altre forme sono così gravi da finire fatali ancora durante il periodo intrauterino.

due concetti di sviluppo possono essere considerati come la talassemia:

A differenza di p-talassemia e la talassemia sviluppo del feto prima della nascita, a causaa-globina catene polipeptidiche sono integrati in tutte le emoglobine, a partire dalla più antica Hb Gower e Hb Portland. Di conseguenza, il gene carrier-talassemia e un'altra prenatale underperforms emoglobine Hb Gower 2, HbF, HBA e NBA2.L'emoglobina NBA2 può essere un marker diagnostico per una-talassemia.

diagnosi differenziale della malattia è importante per escludere altre cause microcitosi e determinare indici eritrocitari parenti.

norma entro la fine del primo anno di vita, la malattia si manifesta con anemia emolitica cronica moderata. Il livello medio di emoglobina totale è di 86 g / l.crisi emolitiche sviluppate nel contesto di infezioni intercorrenti o dopo l'ingestione di vari farmaci, emoglobina è sceso a 40 g / l. Ci lag in sviluppo fisico, tipo Mongoloid faccia meno pronunciata rispetto a p-talassemia. Epatosplenomegalia, ittero con aumento della bilirubina indiretta, può stirare patologia e colelitiasi. Nell'analisi del sangue periferico era ipocromica anemia, microcitosi, reticolocitosi, anisotropico e poichilocitosi, eritrociti mishenevidnye. I valori degli indici di eritrociti MCV e ICSU sono ridotti. Elettroforesi alcalina tampone emoglobina Hb H è determinata, il cui numero varia dal 5% al ​​30%, e - Hb Bart di diversa entità.emoglobina H b A2 viene ridotta, e l'emoglobina fetale - nell'intervallo 0,3-5%.Il rapporto a: P = 0,57.Durante le crisi i pazienti hanno bisogno di trasfusione del sangue componente. In un certo numero di casi, la splenectomia dà un buon effetto.

Sindrome da idrope fetale con Bart di Hb. Quando un-talassemia-1 produzione di catene di polipeptidi a-globina escluso. Solo le emoglobine di Hb Bart, HbH e Hb Portland sono determinate nei pazienti. La morte dei titolari di emoglobina si verifica sia in fase prenatale o subito dopo la nascita.spettacoli autopsia eritropoiesi extramidollare sintomatica praticamente in ogni organi parenchimali. All'esame, un feto pallido e gonfio con una placenta massiccia e sciolta;petecchie sulla pelle, difetti di sviluppo dei polmoni, il cuore si è allargato con l'ipertrofia di entrambi i ventricoli, del timo e della milza sono stati determinati da ascite e versamento pleurico, pericardico. In vari organi sul terreno di emolisi pesante ci sono depositi di gemosiderin.livello di emoglobina è 30-100 g / l, e negli strisci krovi- anisotropia pronunciato e poichilocitosi, eritrociti mishenevidnye e eritroblasti macrociti ipocromici( aumento del volume corpuscolare medio, concentrazione media di emoglobina si abbassa).

acquisita anemia emolitica può essere divisa in due gruppi:

emolisi immunitario causato sia allo- e autoanticorpi. Generazione di autoanticorpi contro globuli rossi può essere dovuto alle seguenti ragioni: noto

che i globuli rossi trasportano sulla loro superficie antigeni circa 400;le proteine ​​plasmatiche sono anche caratterizzate da una grande diversità antigenica. Il meccanismo di insorgenza di anemia emolitica in tali casi a causa della iperreattività del sistema reticolo-endoteliale, danni meccanici o infezione, così come l'esposizione a sostanze chimiche o veleni emolitiche.

Autooimmunnaya anemia emolitica( MEA) in una serie di anemia emolitica immunitaria si verifica più spesso di altri. Lo sviluppo della malattia associata con la comparsa di anticorpi nel paziente, che può lisi non solo i globuli rossi del sangue del sangue periferico, ma le cellule del midollo osseo eritromicina e normoblasts, e anche prima - predecessori erythrone. Gli autoanticorpi

agli eritrociti appartengono a tipi diversi. Da principio sierologica sono le seguenti forme di MEA: anemia

più comune con agglutinine calore incompleti( 70-80%).anemia autoimmune dimostrato utilizzando il test( test di Coombs), in cui gli anticorpi antiglobulina eterologhi reagiscono con immunoglobuline e complemento componenti - con i globuli rossi del paziente( test di Coombs diretto).È inoltre possibile identificare l'anticorpo libero nel plasma sanguigno del paziente, mescolandolo con un plasma di eritrociti normali( test di Coombs indiretto).Come regola generale, la gravità della reazione in avanti è correlata positivamente con il numero di molecole di IgG e complemento, fissato sulla superficie degli eritrociti e non all'intensità della distruzione delle cellule. Risultati positivi della reazione indiretta Coombs( disponibilità, anticorpi antieritrocitici) senza test di conferma diretta non ha indicare la natura del emolisi immune, ma solo confermare la presenza di alloanticorpi, che possono verificarsi anche durante la gravidanza, dopo la trasfusione o l'uso di cross-reattività con fitoemoagglutinina.

anemia emolitica autoimmune emolisi extravascolare( anticorpo termico) può essere primaria( 55%) o secondaria: in neoplasie ematologiche( 20%), l'uso di farmaci( 20%), collagenosi e infezioni virali( 5%).Questa forma di anemia emolitica può essere molto grave. La mortalità dell'anemia emolitica autoimmune primaria è del 4%.La prognosi di anemia emolitica autoimmune secondario dipende dalla malattia di base. L'anemia si sviluppa spesso in modo impercettibile. Nei casi gravi si verificano crisi emolitiche. Dopo 24 ore dall'esordio dell'emolisi massiva acuta, appare l'ittero. Con la palpazione, può essere rilevata la splenomegalia.

natura anemia normocromica-normocitica, rigenerativa: Il numero dei reticolociti è aumentata polihromaziya incontrare sferociti e talvolta - shizotsity, normoblasts. L'oppressione dell'eritropoiesi nelle infezioni virali è accompagnata dallo sviluppo di crisi aplastiche( diminuzione del livello dei reticolociti).Nelle urine, l'urobilinogeno e l'emoglobina sono determinati. La diagnosi differenziale viene effettuata sui risultati del test di Coombs diretto: in 2-4% dei pazienti con manifestazioni cliniche di anemia emolitica autoimmune, un test di Coombs diretto è negativo;Il test indiretto di Coombs è positivo nel 60% dei pazienti con anemia emolitica autoimmune. La relazione tra la gravità dell'emoagglutinazione nel campione di Coombs e la gravità dell'emolisi non lo è.Eritrociti possono essere rivestite solo agglutinine IgG( a 20-40% dei casi) immunoglobuline SBZ e componenti del complemento( 30-50%) e solo completare componenti( nel 30-50% dei casi).La determinazione del tipo di molecole fissate sulla superficie degli eritrociti a volte ci consente di chiarire la diagnosi. Quindi, la diagnosi di lupus eritematoso sistemico è improbabile, se i globuli rossi sono coperti solo con IgG.È importante determinare la classe di anticorpi fissati sulla superficie dell'eritrocito. Se vengono rilevate solo IgG, sono molto probabilmente dirette contro gli antigeni del sistema Rh. Se vengono rilevati anticorpi di classi diverse, il paziente è probabilmente sensibilizzato contro diversi antigeni eritrocitari, il che rende la selezione di un donatore molto difficile.

Il trattamento della crisi emolitica deve essere avviato urgentemente. Immunosoppressiva terapia di prima linea - prednisone a 1 mg / kg di peso corporeo al giorno per effettuare stabilità( tasso di non più di 2-4 settimane) seguita da una graduale riduzione della dose fino all'abolizione completa dopo parametri normalizzazione clinici ed ematologici e sierologici. Seconda linea

Forse il trattamento con ciclosporina A indica un effetto positivo dell'uso di preparati a interferone.

L'anemia emolitica autoimmune secondaria tratta principalmente la malattia di base. Nei bambini, questa forma della malattia è solitamente causata da un'infezione virale e passa rapidamente. In altri casi, l'anemia procede ondulando. Durante le riacutizzazioni è necessaria una significativa riduzione del livello di emoglobina e spesso un aiuto urgente.

Anemia emolitica autoimmune causata da emolisi intra-vascolare( anticorpi freddi).Esistono due forme di questa malattia:

In entrambi i casi l'emolisi intravascolare può essere sia primaria che secondaria. In quest'ultimo caso, si sviluppa in uno scenario di infezioni virali( ad es. Mononucleosi infettiva), malaria, polmonite micoplasmatica, emoblastosi o collagenosi.

Le agglutinine fredde sono più spesso IgM, meno spesso - una miscela di immunoglobuline di classi diverse, sono attive a una temperatura inferiore a 37 ° C.Quando il sangue entra nelle porzioni di corpo della bassa temperatura( temperatura cutanea delle estremità normalmente può essere ridotta a 30 ° C), agglutinina fredda fissato sulla superficie di eritrociti e complemento vincolante, provocare emolisi, la cui intensità dipende dalla temperatura. Reagendo con gli antigeni in un ampio intervallo di temperature, gli anticorpi freddi rimangono sui globuli rossi e quando il sangue ritorna ai vasi principali, dove una temperatura più elevata migliora la fissazione del complemento. Le agglutinine fredde che mostrano attività in un ristretto intervallo di temperature, quando il sangue viene restituito ai vasi principali, vengono separate dagli eritrociti. Sono più tipici per le infezioni virali e la polmonite micoplasmatica.

Per rilevare anticorpi freddi, è necessario osservare le seguenti regole durante il campionamento del sangue per il campionamento:

Malattia da agglutinina fredda .Nella emolisi primario titolo intra-vascolare di 1: 1000 e sopra determinato anticorpo monoclonale( tipicamente kappa catene) per i globuli rossi 1 antigene. Questi anticorpi sono attivi in ​​un ampio intervallo di temperature, compresa la temperatura della pelle delle estremità( 30-32 ° C).La malattia procede cronicamente a causa di esacerbazioni periodiche causate da ipotermia invernale.È più comune nelle donne anziane( sindrome di Raynaud).L'esacerbazione è accompagnata da sintomi tipici di emolisi intravascolare: febbre, mal di schiena, grave debolezza, mancanza di respiro ed ematuria. Può essere splenomegalia. I livelli di emoglobina e ematocrito sono ridotti. Occasionalmente, gli sferociti e gli eritrociti fagocitati si trovano negli strisci di sangue;polilihromaziya. Il siero contiene agglutinine fredde.È caratteristico che a temperatura ambiente l'agglutinazione degli eritrociti è così pronunciata che è impossibile calcolarli. Il test Direct Coombs con anticorpi anti-immunoglobuline è solitamente negativo, con anticorpi complementari - può essere positivo.

In

secondaria emolisi intravascolare normalmente rilevato Kholodova anticorpo policlonale( basso titolo), attiva in un intervallo di temperatura ristretto, e appaiono più spesso di emolisi. In malattie infettive( Mycoplasma e alcune infezioni virali) esporre agglutinina fredda per 1 antigene di globuli rossi, mononucleosi infettiva, e neoplasie ematologiche - per i-antigene. Quando un campione di controllo di persone apparentemente sane anticorpi freddi si trovano in un titolo inferiore a 1:64;di solito sono policlonali e diretti contro 1-antigene degli eritrociti.

il trattamento di anemia emolitica autoimmune con agglutinine fredde terapia immunosoppressiva fornisce un effetto non permanente e parziale. Pertanto, la plasmaferesi viene spesso utilizzata.

emoglobinuria parossistica a freddo( sindrome di Donat-LandSpteypera) - una rara forma di anemia emolitica autoimmune con anticorpi freddi. Emolisi in questa malattia è il risultato di reazioni a due fasi che coinvolgono IgG, sono chiamati anticorpi-Donat Landsteiner. Nella prima fase di IgG a bassa temperatura associata con eritrociti e correzione complemento. Nella seconda fase, ad una temperatura di 37 ° C, si verifica l'attivazione del complemento che porta all'emolisi. Anticorpi Donat-Landsteiner hanno affinità per l'antigene eritrociti P.

emoglobinuria parossistica raramente freddi primario e il secondario si trova spesso in pazienti con sifilide, specialmente le infezioni virali congenite e complicati( morbillo, parotite, la varicella, mononucleosi infettiva, influenza).L'emolisi intravascolare si sviluppa quando il paziente si riscalda dopo il sottoraffreddamento. La previsione è favorevole. I pazienti di solito guariscono da soli. Occasionalmente la malattia scorre a lungo con periodiche crisi emolitiche.

La diagnosi conferma rilevamento di anticorpi Donat-Landsteiner. La procedura prevede di incubare il siero del paziente O( I) miscelato con normali globuli rossi per 30 minuti.a 4 ° C e a 37 ° C.Quando il campione di controllo termoconduttivo inattivati ​​i sieri di pazienti deve essere incubato con eritrociti sani, dapprima a 37 ° C, quindi a 4 ° C.

mezzi di selezione nel trattamento di anemia emolitica autoimmune sono ormoni glucocorticoidi kotoryeprakticheski sempre fermare o ridurre emolisi. Una condizione necessaria per la terapia ormonale è un dosaggio e una durata del trattamento sufficienti. Nella fase acuta prednisolone somministrati in grandi dosi - 60-80 mg / die( 1 mg / kg di peso corporeo) o dosi equivalenti di altri glucocorticoidi. Dopo l'inizio della remissione, la dose di prednisolone diminuisce gradualmente. La dose di mantenimento è 5-10 mg / giorno. Il trattamento viene effettuato per 2-3 mesi, fino alla scomparsa di tutti i segni di emolisi per test negativo e Coombs. Alcuni pazienti hanno l'effetto di farmaci immunosoppressori( 6-mer-kaptopurin, azatioprina, clorambucile), e antimalarici( delagil, rezohin).Soprattutto immunosoppressori effetto pronunciato hanno in anemia emolitica autoimmune associata con agglutinine fredde. La dose di 6-mercaptopurina e azatioprina è 100-150 mg / giorno, clorambucile somministrato in una dose di 10-15 mg. In forme recidivanti della malattia e non v'è alcun effetto dall'uso dei glucocorticoidi e immunosoppressori visualizzati splenectomia.trasfusione di sangue nei pazienti con anemia emolitica autoimmune deve essere effettuata solo per la salute( un forte calo di emoglobina, stato di soporous).Si raccomanda di selezionare i donatori, i cui eritrociti danno un test di Coombs negativo. Sindrome di

di Marijafa-Micheli.anemia emolitica con costante gemosiderinuriey e emoglobinuria parossistica notturna, a causa di cambiamenti nella struttura della membrana eritrocitaria( malattia di Marchiafava-Micheli) è un'anemia emolitica acquisita con emolisi intravascolare e rilascio costante di urina emosiderina.malattia

si verifica a causa della mutazione somatica di cellule eritroidi, con conseguente clone anormale prodotta globuli rossi con una maggiore sensibilità a vari agenti emolitiche.intensità emolisi aumenta con lo sviluppo di acidosi, così come sotto l'effetto di properdina, complemento e trombina. La caratteristica morfologica della malattia è l'emosiderosi dei reni. L'emosiderosi in altri organi non è osservata. Nel fegato e punto degenerative cambiamenti necrobiotic associate a trombosi venosa e anemia. La milza è ingrandita, a scapito della trombosi vascolare multiplo e lo sviluppo della sclerosi perivascolare.

pazienti si lamentano di debolezza, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni, dolori addominali di varia localizzazione e intensità.Tutto questo è dovuto alla crisi emolitica e capillare trombosi arteriosa mesenterica. Sono spesso trombosi vascolare periferica, spesso vene delle estremità superiori e inferiori, così come altre navi( cervello, milza, rene).Durante la crisi, i pazienti possono avere la febbre. In connessione con emoglobinuria e gemosiderinemiey urina è verniciato nero. Emoglobinuria si verifica spesso durante la notte, a causa di un'acidosi fisiologica durante il sonno, l'attivazione di properdin e di altri fattori che aumentano l'emolisi. L'emoglobinuria non è un sintomo obbligatorio della malattia. Alla nota di ricerca oggettiva pallida pelle con una piccola ombra itterico, moderato ingrossamento della milza e del fegato.

anemia per lungo tempo è il carattere normocromica. Con una significativa perdita di ferro, l'indice dei colori diventa inferiore alla norma. La quantità di reticolociti aumentava leggermente. Spesso ci sono leucopenia e trombocitopenia. Nel midollo osseo - iperplasia eritroide è spesso accompagnata da inibizione della germi granulocitari e megacariociti. E 'necessario distinguere la malattia di Marchiafava Michele con anemia emolitica, refrattaria al trattamento, accompagnati da leucopenia e trombocitopenia senza significative ingrossamento della milza.valore diagnostico importante ha sedimenti gemosiderinuriyu microscopia. Tra i test di laboratorio per la diagnosi della malattia di Marchiafava Michele Ham acido importante prova( emolisi dei globuli rossi del paziente nel siero acidificato di una persona sana), test di Crosby( aumentata emolisi sotto l'influenza di trombina) e test di saccarosio( eritrociti emolisi nei pazienti con sangue fresco con l'aggiunta di saccarosio).

terapie efficaci Marchiafava-Micheli malattia trasfusione viene lavato tre volte con cloruro di sodio salino eritrociti. Tali globuli rossi trasfusi ogni 4-5 giorni in una quantità di 200-400 ml entro 48 h. Dopo aver preso. Per la prevenzione e il trattamento di trombosi mostra terapia anticoagulante. Tra crisi emolitica certa diminuzione di emolisi è ottenuta dopo somministrazione di sostituti del plasma, in particolare destrano o poliglyukina in quantità di 500-1000 ml. I glucocorticoidi e preparati di ferro nella malattia di Marchiafava Michele controindicati. Dosaggio

emolitica immune anemia è di circa il 20% della anemia emolitica da immunodeficienza acquisita. Un ruolo importante nella patogenesi della malattia di gioco:

La prima e più importante fase di trattamento farmacologico di anemia emolitica immunitaria - la rimozione del farmaco che ha causato. Quando emolisi causata da immunocomplessi, quindi rapidamente recuperare. Quando emolisi causata da autoanticorpi, recupero più lento( di solito un paio di settimane).Il test di Coombs può rimanere positivo per 1-2 anni.malattia

emolitica del neonato di solito si sviluppa nella madre e del feto incompatibilità del fattore Rh e sistema di gruppo sanguigno ABO, molto meno - per gli antigeni Sistemi Kell, Duffy e MNSs. Ciò include l'anemia emolitica iso-immune, vale a diremalattie derivanti dall'esposizione a isoimmune anticorpi( anemia emolitica associata incompatibilità Rh o ABO incompatibilità nel gruppo tra madre e feto) e anemia post-trasfusione causata da incompatibilità del gruppo o accessori Rh.malattia

emolitica del neonato causata dalla incompatibilità del sistema antigeni Rh. Anticorpo di sistema antigene Rh, a differenza anticorpi contro gli antigeni del sistema ABO si verifica solo quando il contatto dell'antigene nel sangue materno. In gravidanza normale il numero di globuli rossi fetali, penetrando sangue della madre è troppo bassa, e l'immunizzazione non sta accadendo. Sufficiente a immunizzare il numero di sangue fetale può entrare in sangue della madre nel terzo stadio del travaglio. La prima malattia gravidanza emolitica del neonato a causa di incompatibilità Rh del sistema di antigeni si pone solo nei casi in cui il sangue della madre prima della trasfusione incompatibile antigeni Rh sul sistema, o la madre è stata immunizzati mediante amniocentesi. Al contrario, se l'incompatibilità degli antigeni di ABO emolitica malattia del neonato può verificarsi anche durante la prima gravidanza, perché gli anticorpi contro questi antigeni sono costantemente presenti nel sangue materno. Nella maggior parte dei casi, eritroblastosi fetale per incompatibilità di Rh antigeni sistemi sviluppano anticorpi contro D-antigene. Questo antigene è assente da circa il 15% e il 7% bianco dei neri.

Feto sviluppare anemia emolitica, che nei casi più gravi conduce a insufficienza cardiaca, edema e la morte. Iperbilirubinemia nel feto non si pone, poiché bilirubina libera attraversa la placenta ed entra sangue della madre.contrasto Appena nato, il pericolo maggiore è iperbilirubinemia, in quanto può causare encefalopatia bilirubina. A volte si osserva epatosplenomegalia. La diagnosi differenziale di epatite, infezioni, malattia metabolica e malattia emorragica del neonato.

Nelle prime fasi della gravidanza è determinato gruppo( per sistemi ABO e Rh) gruppi sanguigni di gravidanza ed esplorare la sua siero per anticorpi contro gli antigeni eritrocitari rari. Se la madre Rh è negativa, determina l'appartenenza Rh del padre del bambino. Durante la gravidanza, il titolo di anticorpi antiviolivi viene regolarmente determinato. Quando appaiono gli anticorpi anti-rhesus, viene valutata l'intensità dell'emolisi. Per fare questo, viene eseguita l'analisi spettrofotometrica del liquido amniotico ottenuto mediante amniocentesi. Quando incompatibilità sistema Rh antigeni immediatamente dopo la nascita determinare i livelli di emoglobina e bilirubina nel cordone ombelicale. Conduci un campione diretto di Coombs con i globuli rossi del neonato. Quando viene determinato un campione positivo, a quali antigeni eritrocitari sono diretti gli anticorpi. Se gli anticorpi nel sangue della madre a questi antigeni non sono disponibili, scoprire perché il test di Coombs diretto è positivo.

Il trattamento precoce intensivo riduce il rischio di complicanze. Il trattamento dovrebbe iniziare nel periodo intrauterino. Se il titolo degli anticorpi antiviolivi nella madre supera 1: 8, viene eseguita l'amniocentesi. Per la determinazione della bilirubina indiretta e valutazione della gravità di emolisi misurata la densità ottica delle membrane ad una lunghezza d'onda di 450 nm. Elevata densità ottica di liquido amniotico della gravidanza medio e tardo - evidenza di grave emolisi nel feto. In questo caso, è necessario condurre un'analisi generale del sangue fetale.È ottenuto per cordocentesi. Riduzione dell'ematocrito o meno 18% è un'indicazione per trasfusioni di globuli rossi fetali Rh-negativo 0( I).Se necessario, la trasfusione della massa di eritrociti viene ripetuta ogni 2-3 settimane. Ripetute trasfusioni di globuli rossi concentrati possono essere parzialmente o completamente sopprimere eritropoiesi nel feto. Se lo sviluppo della età gestazionale del feto, a 33-36 settimane di gestazione ha subito il taglio cesareo. Immediatamente dopo la nascita di un bambino, determinare il suo gruppo sanguigno e condurre una prova diretta di Coombs. Dopo trasfusione intrauterina di globuli rossi concentrati del sangue neonato può diventare Rh-negativi. Se un test diretto di Coombs in un neonato è positivo, può essere necessaria una trasfusione di cambio. Il trattamento del neonato: iperbilirubinemia quando fototerapia e lo scambio di trasfusione applicata. Per la terapia della luce, viene utilizzata la luce blu che promuove la conversione della bilirubina in prodotti idrosolubili. La terapia della luce viene utilizzata in aggiunta allo scambio di trasfusioni di sangue - prima e dopo di esso. La terapia della luce non dovrebbe sostituire le misure diagnostiche volte a scoprire le cause dell'ittero. Durante la terapia luce necessaria per determinare il livello di bilirbina siero perché l'intensità di ittero nei neonati non corrispondeva alla gravità di emolisi. Per prevenire danni alla retina durante la terapia della luce, gli occhi del bambino sono chiusi con una benda. In anemia( emoglobina meno di 70-100 g / l) può essere richiesto trasfusioni di globuli rossi. I globuli rossi rivestite con anticorpi Rh, talvolta distrutte lentamente, che può portare ad anemia in assenza dell'iperbilirubinemia in 3-6 settimane dopo la nascita.malattia

emolitica del neonato dovuta agli antigeni di incompatibilità del sistema ABO di solito si verifica nei bambini con gruppo sanguigno A o B nati da madri con gruppo sanguigno 0( I).madre siero con gruppo sanguigno 0( I) sono presenti isohemagglutinins antigeni eritrocitari A e B. predire lo sviluppo della malattia emolitica del titolo di questi anticorpi nella madre non può essere un neonato.

La malattia emolitica può verificarsi anche in un bambino nato dalla prima gravidanza. Nei neonati a termine, l'anemia grave e l'idropisia sono rari. A volte, nei primi giorni di ittero vita appare, tuttavia, emolisi è significativamente più debole rispetto al caso di incompatibilità degli antigeni del sistema Rh. Diagnosi differenziale

della malattia è suffragata da escludere altre cause di iperbilirubinemia e la rilevazione in uno striscio di sangue dei neonati sferociti e talvolta - degli eritrociti frammentati.

malattia

emolitica del neonato causati dall'incompatibilità degli antigeni del sistema ABO, può essere difficile da distinguere da microspherocytosis ereditaria.test di Coombs diretto con eritrociti neonato è solitamente negativo o debolmente positivo, in quanto esercitano una minore quantità di antigeni A e B, è bassa e la sensibilità del campione. Anticorpi, lavare con globuli rossi neonato, globuli rossi associata con adulti con gruppi sanguigni A, B e AB.Il trattamento con

ha lo scopo di ridurre l'iperbilirubinemia. Fototerapia riduce la necessità di una terapia krovozamestitelnoy, che è attualmente in corso in solo 1 su 3.000 neonati con malattia emolitica causata dalla incompatibilità degli antigeni del sistema ABO.Se hai ancora bisogno di una trasfusione di sangue con globuli rossi concentrati gruppo 0( I) con anticorpi a basso titolo di antigeni A e B.

eritroblastosi - malattia emolitica del neonato può verificarsi durante la gravidanza, le madri Rh-negativi del feto Rh-positivo quando il corpo della madre inizia a produrreanticorpi che causano l'agglutinazione degli eritrociti fetali. Un pericolo particolare a questo proposito si ripetono gravidanza, quando ci sono già anticorpi dopo una precedente gravidanza nel sangue materno.

Questo gruppo anemie combina condizione emolitica in cui completa in morfo contro eritrociti vengono distrutti a causa RES iperreattività o sotto l'azione di emolitica( fenilgidrazy, piombo, benzene, arsenico, idrogeno, coloranti all'anilina, serpenti e tossine fungine, ecc), batteriche( tossine streptococco emolitico, stafilococco, ecc.), parassitaria( malaria) e altri fattori. La patogenesi di queste anemie sono diversi: la distruzione della membrana eritrocitaria, deplezione di sistemi enzimatici, ecc

ipersplenismo, splenomegalia congestizia - una condizione in cui l'allargamento della milza avviene aumentando la sua funzione fagocitica. ..Così ci pancitopenia e sequestro di eritrociti causa meccanica "effetto dello schermo."Il volume di plasma aumenta - l'emodelazione.milza anticorpi aggrava la situazione a causa di fattori autoimmuni.

grado di anemia è direttamente proporzionale alla dimensione della milza: milza allargamento da 2 cm oltre il bordo della costale corrisponde approssimativamente ad una diminuzione della quantità di emoglobina, ematocrito valore 1 corrisponde alla emodiluizione.modifiche specifiche nella morfologia dei globuli rossi in striscio di sangue periferico non sono disponibili. La durata dei globuli rossi è ridotta. La terapia

è mirata alla malattia di base che ha causato l'ipersplenismo. La splenectomia, di regola, non è indicata.

anemia come conseguenza di danni meccanici agli eritrociti. Quando eccessiva deformazione o sotto l'influenza di forze turbolenza negli strisci di sangue periferico appaiono frammenti eritrociti( shizotsity, cellule casco), che sono il principale criterio per la diagnosi di anemia. La ragione per la distruzione di eritrociti può essere al di fuori dei vasi( marciare emoglobinuria), cuore( stenosi aortica e calcificazione della protesi valvolare o suoi difetti) nelle arteriole( ipertensione maligna, tumore maligno), e all'interno dei vasi( coagulazione intravascolare disseminata).A volte emolisi complicata da anemia da carenza di ferro derivante dalla gemosiderinurii croniche. La terapia è mirata alla malattia di base, è indicato l'uso di preparati di ferro.

emolisi indotta emolisina azione batterica. Emolisi degli eritrociti può essere legato citotossica extracellulare batterica emolisina, ad esempio, streptococco, stafilococco, Haemophilus ducreyi o Clostridium perfringens.

Queste esotossine, che agiscono direttamente sulla membrana cellulare, causano la lisi di eritrociti, piastrine e macrofagi. Ad esempio, l'emolisina Clostridium perfringens, una proteina termolabile la cui attività emolitica e letale aumenta dopo il trattamento con cisteina ed è ugualmente drammaticamente persa dall'ossigeno, lisando globuli rossi nel letto vascolare. La somministrazione endovenosa di 10-18 μg di emolisina nei conigli porta alla loro morte entro 2 - 24 ore. Il quadro clinico delle malattie è determinato principalmente dalla natura del processo infettivo. I sintomi comuni sono debolezza, letargia, scarso appetito, una reazione termica, pallore della pelle e delle mucose. In strisci di sangue - segni di anemia normo- o ipocromica, anisocitosi;la quantità di reticolociti non è aumentata. L'immagine del midollo osseo non è patognomonica. A volte il germoglio eritroide è ridotto, l'eritrone sta maturando. Il livello di ferro nel siero è ridotto. L'anemia in via di sviluppo è sintomatica e si interrompe con un'efficace terapia antibiotica. Quando si utilizza l'ipocromia, vengono utilizzati preparati di ferro. La prognosi della malattia dopo l'eradicazione del processo infettivo è favorevole nella maggior parte dei casi.

Anemie associate all'esposizione diretta alle emolisine e ad altri fattori dannosi. Vnutrisosudisgogo causa della massiccia distruzione acuta degli eritrociti con l'escrezione di emoglobina nelle urine può essere obbligato vari fattori e facoltativi avvelenamento essenza acetico, sangue che entra i veleni serpentina, funghi, pesce. Il quadro clinico è caratterizzato da un forte pallore della pelle senza pronunciato ittero. La milza, di regola, non aumenta. C'è un'epatomegalia moderata. Urina di colore scuro, il colore della birra nera o una soluzione forte di permanganato di potassio. Bilirubinemia moderata a causa della frazione indiretta, test positivo di Ham e test del saccarosio, ipersideremia. In strisci di sangue segni di grave anemia, reticolocitosi reazione a volte leucemoide;La corrente è forte. Distinguere tra forme gravi, moderate e lievi della malattia.

diagnosi si basa sul quadro clinico e ematologica e il caratteristico colore delle urine. La prognosi è spesso favorevole, ma le ricadute sono possibili. Nella terapia

corticosteroidi utilizzato( prednisolone a 1,5-2,0 mg / kg), steroidi anabolizzanti, lavato eritrociti trasfusione.integratori di ferro, vitamina B12, e la trasfusione di sangue intero sono controindicati. La splenectomia è inefficace.