Sintomi di linfogranulematoz
lymphogranulomatosis - malattia tumore primario del sistema linfatico, accompagnato da ingrossamento dei linfonodi, milza e altri organi a volte. Quando si esegue l'esame microscopico del tessuto interessato, si trovano granulomi contenenti cellule Berezovsky-Sternberg-Read. Per la prima volta la malattia fu descritta dal medico inglese T. Hodzhkin nel 1832.23 anni più tardi, S. Wilks chiamò questa condizione la malattia di Hodgkin, avendo studiato i casi descritti da Hodgkin e aggiungendo 11 proprie osservazioni a loro. Questa malattia si verifica solo negli esseri umani e colpisce più spesso i rappresentanti della razza europea. La linfogranulomatosi può verificarsi a qualsiasi età.Tuttavia, ci sono due tassi di incidenza di picco: tra i 20-29 ei 55 anni. Uomini e donne, tranne che per i bambini sotto i 10 anni di età( più comune nei maschi) soffrono di Hodgkin altrettanto spesso, ma gli uomini sono ancora un po 'più probabile.
I sintomi della malattia sono molto diversi. Nella maggior parte dei casi per i primi sintomi della malattia comprendono linfoadenopatia, regione prevalentemente cervico-sopraclavicolare, preferibilmente a destra. I linfonodi sono mobili, densi, elastici, non saldati alla pelle, solo in rari casi sono dolorosi. In 1/5 dei pazienti, i linfonodi del mediastino aumentano principalmente, il che può essere rilevato accidentalmente in fluorografia. In un certo numero di pazienti, la malattia può inizialmente verificarsi con febbre, sudorazione notturna, rapida perdita di peso. La febbre è un sintomo importante di altre forme di malattia, mentre periodi prolungati di temperatura normale possono essere sostituiti da un aumento periodico di essa.
Il prurito è caratteristico della pelle, a volte intollerabile. Nel sangue c'è una leucocitosi neutrofila moderata, occasionalmente eosinofilia aumentata dall'ESR.
Quando la malattia progredisce, si sviluppano anemia e cachessia. La malattia è caratterizzata da una varietà di manifestazioni, che è associata alla possibilità di proliferazione del tessuto linfoide in uno qualsiasi degli organi interni.diagnosi
può essere aggiornato tramite biopsia del linfonodo, in cui le caratteristiche cellule giganti multinucleate identificati Berezovsky - Sternberg. Con un flusso abbastanza lungo, una grave complicanza della linfogranulomatosi è un mercurio renale, che può portare a un'uremia cronica.
Secondo la classificazione internazionale entità clinica del processo è diviso in quattro fasi:
I passo( forme locali) - elimina uno o due gruppi adiacenti di linfonodi o un singolo vnelimfaticheskogo organo;
II fase( forma regionale) - gruppi di sconfiggere tutti i nodi su un lato del diaframma, che possono essere combinati con il coinvolgimento localizzato di un unico corpo vnelimfaticheskogo;
III stadio( generalizzato( modulo comune)) - linfonodi su entrambi i lati del diaframma, che possono essere accompagnate da interessamento localizzato di organi vnelimfaticheskih, milza;
IV stadio( forma disseminata) - coinvolgimento del midollo osseo nel processo, parenchima polmonare, pleura, fegato, ossa, del tratto gastrointestinale combinato con linfonodi e della milza.
Ogni passo, a sua volta, è divisa, a seconda della assenza( A) o presenza( B) di uno o più sintomi di intossicazione: una temperatura corporea elevata sopra 37 ° C, sudorazione notturna;prurito, rapida perdita di peso superiore al 10%( la presenza di un solo prurito considerata insufficiente per assegnare la causa alla sottogruppo B).visita medica
e biochimico analisi del sangue
biopsia del linfonodo con lo studio morfologico e immunologico.analisi di base
per confermare la diagnosi del morbo di Hodgkin è un esame al microscopio di un campione del tumore del tessuto linfoide ottenuto a biopsia. Questo tessuto viene inviato al esame morfologico al microscopio per determinare se un linfonodo viene riempito con le cellule tumorali e presente se esso cellule specifiche Berezovsky-Sternberg-Reed. Per confermare la diagnosi, è possibile eseguire uno studio immunoistochimico per determinare le caratteristiche immunologiche delle cellule tumorali.diagnostica
Radiodiagnostica
radiazioni( radiografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica) rivela la presenza di formazione del tumore in diverse parti del corpo che non sono disponibili ad un medico per esame esterno.
I metodi di diagnosi delle radiazioni vengono utilizzati per determinare lo stadio della linfogranulomatosi.
Ci sono 5 tipi di malattia di Hodgkin. La diagnosi corretta può essere fatta solo dopo lo studio del tessuto linfonodale ottenuto a biopsia.
realizzazioni Hodgkin:
Opzione sclerosi nodulare( più comune - 75%)
variante cella mista
Variante con deplezione linfoide( il minimo comune - meno del 5%) Variante
con più linfociti
realizzazione nodulare con predominanza comitato
linfociti AttualmenteOMS per tutti i paesi identificati gli schemi più efficaci di trattamento della malattia di Hodgkin. Qualsiasi modifica dei regimi testati non consentite. Quando malattia in stadio I-II
vengono utilizzati rimozione chirurgica dei linfonodi della zona interessata o radiazioni frazionata di raggi gamma in una dose totale di 3500-4500 rad, che è ugualmente efficace: le ricadute in questo settore non accade. Necessariamente eseguito irradiazione profilattica delle aree adiacenti del corpo per eliminare micrometastasi in loro. Questa terapia si chiama radicale.trattamento con radiazioni viene effettuato in cliniche specializzate, utilizzando una figura di schermatura degli organi vitali, migliorando così la dose di radiazioni assorbita nel cuore. Attualmente, la radiazione viene utilizzato più frequentemente con grandi campi del modulo del mantello. In alcuni casi, una località comune per irradiazione con raggi gamma alla dose di 100-200 rad.
In fase di generalizzato e diffuso( III-IV) è un chemioterapico. Il più efficace schema 2 settimane-ciclico proposto nel 1967 da Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg per via endovenosa contemporaneamente con vincristina - 1,5-2 mg solo nel 1 ° e 8 ° giorno del ciclo;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg al giorno e prednisolone - 40 mg al giorno, seguito da un intervallo di 2 settimane. Effettuata almeno 6 tali cicli per sei mesi. Questo schema è di circa l'80% dei casi fornisce una completa remissione della durata di 5 anni, anche a malattia in stadio III-IV di Hodgkin. Invece embihina talvolta utilizzato ciclofosfamide( 800-1000 mg iv) negli stessi giorni. Conosciuto negli ultimi citostatici - Dipin e degranol - è ormai quasi non si applica.
molto efficiente e trattamento combinato: primi 2-4 cicli di chemioterapia, poi la radioterapia con intento curativo. Nei passaggi III e IV descritti granulomatosi dopo terapia procedi trattamento vinblastina supporto durante 2-3 anni, che permette di dimezzare il tasso di recidiva. Sono questi schemi hanno portato a decine di guarigione quasi completa di pazienti con malattia di Hodgkin.
Dopo la remissione il paziente deve rimanere sotto controllo medico, in quanto è importante diagnosticare tempestivamente la possibilità di recidiva.
farmaci citotossici, così come la radioterapia può causare reazioni collaterali: leucopenia, trombocitopenia, perdita di capelli reversibile sulla testa, diarrea e disuria.l'uso ambulatoriale di questi farmaci richiede monitoraggio della composizione del sangue due volte alla settimana.
Riducendo il livello dei leucociti al 3000-2000 in 1 ul dose di ciclofosfamide e Natulan ridotta di 2-4 volte con leucopenia sotto 2000 a 1 mm o trombocitopenia inferiore a 50 000 1 l citostatici annullata, e il paziente viene ricoverato in ospedale.
Le misure terapeutiche complesse antibiotici usati, farmaci cardiovascolari, trasfusioni di sangue, ecc. .. In principio della malattia per ridurre la temperatura con successo utilizzano fenilbutazone.
Scelta del trattamento è determinata dalla fase di processo. Per eliminare distruzione degli organi interni e dei linfonodi operare linfografia( iniezione di materiale radiopaco nei vasi linfatici dell'arto) spesso ricorrere a laparotomia esplorativa con biopsia epatica e linfonodi peritoneale. La milza è stata rimossa come un importante obiettivo della malattia.
La gravidanza in un paziente con malattia di Hodgkin donne deve essere interrotta solo in caso di malattia acuta. Nel nostro paese e all'estero sono descritte decine di casi di donne che hanno ricevuto terapia radiante, farmaco o una combinazione per il morbo di Hodgkin, in stato di gravidanza e ha dato alla luce bambini sani. Tuttavia, in tutti i casi, la questione della conservazione della gravidanza il medico decide.
dipende dalla peculiarità del morbo di Hodgkin, l'età del paziente, stadio clinico della malattia, tipo istologico, ecc acuta e subacuta di malattia prognosi sfavorevole:., I pazienti di solito muoiono in un periodo di 1-3 mesi.fino a 1 anno. Nella linfogranulomatosi cronica, la prognosi è relativamente favorevole. La malattia può verificarsi molto tempo( fino a 15 anni, con un flusso continuo retsidaviruyuschem, in altri casi più a lungo).Nel 40% dei pazienti, soprattutto in stadio I-II e fattori prognostici favorevoli per 10 anni o più non è recidive osservato. La capacità di lavorare in caso di remissioni prolungate non viene violata. Prevenzione
La prevenzione
ha lo scopo di prevenire le ricadute. I pazienti con linfogranulemato sono soggetti a follow-up oncologo. All'esame, che nei primi tre anni dovrebbe essere effettuata ogni b mesi., Poi 1 anno è necessario prestare attenzione ai segni biologici di attività, che sono spesso i primi segni di recidiva( aumento del POP superiore a 30 mm / h, sollevando a2-globuline e fibrinogeno).I pazienti con malattia di Hodgkin sono controindicati eccessivo calore, sole diretto, fisioterapia calore.È stato notato un aumento del numero di ricadute dovute alla gravidanza.prevenzione
del morbo di Hodgkin è di ridurre l'impatto sul corpo mutageni( sostanze chimiche, radiazioni, raggi ultravioletti).Di grande importanza sono il risanamento dei focolai infettivi, l'indurimento. Elettroterapia e alcuni altri metodi di fisioterapia negli anziani dovrebbero essere di limitate opportunità.
grande importanza hanno visite mediche periodiche dei lavoratori, in particolare fluoroscopia consente di identificare primi stadi preclinici della malattia di Hodgkin con lesioni dei nodi del mediastino.