Miastenia grave - Cause, sintomi e trattamento. MFs.

Miastenia grave L' è una malattia cronica progressiva con crisi caratterizzata da affaticamento patologico e debolezza muscolare.

Descritta per la prima volta nel 1672 da Thomas Willis. Attualmente l'incidenza della miastenia grave è in crescita di 5-10 pazienti ogni 100.000 abitanti.

Cause della miastenia grave

La miastenia grave è una malattia genetica, ma il livello genetico non è stato studiato abbastanza. Grande importanza è attribuita alla mutazione del gene responsabile del lavoro delle sinapsi neuromuscolari. Abbiamo rilevato due meccanismi sviluppo della malattia:

• variazioni biochimiche nelle sinapsi mionevralnyh di un cambiamento nella funzione ipotalamica con interessamento secondario nel processo di timo( timo);
• lesione autoimmune della ghiandola del timo con violazione della trasmissione neuromuscolare. Questo riduce la sintesi di acetilcolina e aumenta l'attività della colinesterasi.

scatenante può servire come stress, raffreddore, alterata funzione immunitaria dell'organismo, che porterà alla formazione di anticorpi contro le proprie cellule contro recettori di membrana postsinaptica nervoso - connessioni muscolari( sinapsi).Normalmente, queste sinapsi trasmettono un impulso dal nervo al muscolo attraverso reazioni biochimiche che coinvolgono il mediatore acetilcolina. Su eccitazione

acetilcolina entra attraverso membrana presinaptica nello spazio sinaptico alla membrana postsinaptica dei recettori colinergici( muscolari), provocando la sua eccitazione. L'enzima acetilcolinesterasi distrugge il mediatore, limitandone la durata. Con miastenia, questo complesso meccanismo è rotto. Alle estremità di sinapsi prodotte poco acetilcolina o colinesterasi lui fortemente distrutto, come risultato della sinapsi è bloccata e la conduzione degli impulsi nervosi diventa impossibile.

Myasthenia gravis inizia più spesso tra 20 e 40 anni. Le donne sono più spesso malate degli uomini( 2: 1).i sintomi della miastenia grave

caratteristica principale - una debolezza e un forte aumento della stanchezza del muscolo scheletrico durante il lavoro prolungato o le dita dei piedi. La debolezza muscolare aumenta con movimenti ripetuti, soprattutto ad un ritmo veloce. Il muscolo è come "stanco" e cessa di obbedire fino alla completa paralisi. Dopo il riposo, viene ripristinata la funzione dei muscoli. Al mattino, dopo un sogno, il paziente si sente generalmente normale. Diverse ore di veglia portano alla crescita dei sintomi miastenica.

Ci sono tre forme di miastenia grave:

• oftalmico;Bulbo
• ;
• generalizzato.

I muscoli che sono innervati dai nervi cranici sono i primi ad essere colpiti più spesso. In futuro, è possibile sconfiggere i muscoli del collo, in misura minore i muscoli del tronco e delle estremità.I primi segni della malattia sono la palpebra inferiore e la dilatazione, che si verificano quando i muscoli esterni del bulbo oculare, il muscolo circolare dell'occhio, il muscolo che solleva la palpebra superiore sono danneggiati. Se al mattino il paziente può aprire l'occhio completamente e liberamente, quindi un ulteriore battito di palpebra porta ad un indebolimento del muscolo e la palpebra semplicemente "si blocca".È una forma d'occhio.

Su una foto Ptosi a una mastenia

A una forma bulbare i muscoli innervati da gruppo bulbare di nervi sono stupiti. In questo caso, ci saranno violazioni della deglutizione, masticando. Il discorso cambierà - diventerà tranquillo, rauco, nasale, rauco, la voce si esaurirà rapidamente fino al discorso silenzioso.

Con la forma più frequente e generalizzata, il processo inizia con i muscoli oculomotori e quindi tutti i muscoli sono coinvolti in esso. I muscoli del collo e dei muscoli facciali sono i primi a soffrire. Il paziente lotta per tenere la testa. C'è un volto particolare con un sorriso trasversale e rughe profonde sulla fronte. Appare la salivaIn futuro, viene aggiunta la debolezza dei muscoli degli arti. Il paziente non cammina bene, non può farsi da solo. La condizione è migliore al mattino, peggio entro la sera. Ogni successivo movimento del paziente da eseguire sta diventando sempre più difficile. Nel tempo, i muscoli si atrofizzano. Le parti prossimali - spalle, fianchi - sono più colpite.
I riflessi tendinei si esauriscono rapidamente e compaiono dopo il riposo.

Nella foto Forma generalizzata della miastenia grave

Miastenia esame grave

Per la diagnosi

conta elettromiografia, che rileva reazione myasthenic prova farmacologica - un significativo miglioramento dopo somministrazione di farmaci anticolinesterasici( neostigmina 0,05 ml di 1% v / m) e immunodosaggio - determinazione del titolo di anticorpi e recettori timoma rilevamento( tumoritimo) - tomografia computerizzata del mediastino anteriore.

myasthenic crisi

miastenia flusso procedendo con l'aumento dei sintomi e la sua gravità.In grave nei pazienti con crisi miastenica.

myasthenic crisi - un esordio improvviso di una grave debolezza dei muscoli respiratori e faringei - insufficienza respiratoria( dispnea frequente), aumento della frequenza cardiaca, salivazione. La paralisi dei muscoli respiratori durante il grave crisi - una minaccia diretta per la vita del paziente.

miastenia gravis è una malattia grave cronica, progressiva, che spesso conduce alla disabilità e richiede un'attenta osservazione e trattamento.pazienti con miastenia

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sindrome miastenica può essere osservato in encefalite letargica, carcinoma bronchiale( tumori), polmone( Lambert sindrome - Eaton) amiotrotroficheskom sclerosi laterale, tireotossicosi. Ci sono una serie di sindromi congenita miastenica che sono basati su mutazioni genetiche di varie subunità del recettore dell'acetilcolina.trattamento

della miastenia

farmaci essenziali nei neonati sono farmaci anticolinesterasici - kalimin, Neostigmina.dosaggio e tempo di somministrazione Assegnato devono essere rigorosamente osservare a causa del rischio di overdose e lo sviluppo di intossicazione colinergica - colinergici crisi - convulsioni, spasmi, rallentamento del battito cardiaco, la contrazione delle pupille, salivazione, dolori, crampi addominali. Antidoto a questa overdose di atropina è n / A o A / a 0,5 - 1,0 ml.il trattamento con farmaci anticolinesterasici

è esibito anni gli agenti a seconda della gravità della malattia di regolazione: oksazil, Neostigmina, kalimin, galantamina. Per migliorare la loro azione si applicano sali di potassio, per il ritardo di potassio nel corpo viene utilizzato corsi spironolattone. In grave la terapia uso di ormoni e citostatici.

efficace "pulsterapiya" - grandi dosi di ormoni( 1000 - 2000 mg di prednisolone) con dalneyim rastremazione. Gli immunosoppressori - azotioprin, ciclosporina, ciclofosfamide. Quando si rileva timoma trattamento chirurgico. In casi gravi

crisi miastenica tenuto in terapia intensiva ventilazione meccanica, plasmaferesi, somministrazione di immunoglobuline, Neostigmine / a, efedrina n / k.

diete particolari non è necessario, ma si consiglia di mangiare cibi ricchi di potassio: albicocche, uva passa, patate.

Se trovato miastenia

principale istituzione per lo studio, la diagnosi e il trattamento della miastenia grave e la sindrome miastenica è un miastenica Moscow Centre, con sede presso il Dipartimento di neuro - Patologia muscolare Istituto di Patologia Generale e Fisiopatologia, Accademia Russa delle Scienze Mediche nel 1983.Nella medicina russa per il trattamento della miastenia gravis sono inclusi nella lista federale e la grazia erogato dalla prescrizione gratuita: metipred, prednisolone, kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciclofosfamide, azotioprin.

I pazienti con miastenia gravis deve rilevare il neurologo che prendono regolarmente il trattamento prescritto e seguire tutte le raccomandazioni. In queste condizioni, possibile conservazione a lungo termine di capacità di lavoro e la qualità della vita.pazienti

con miastenia sole impossibile, duro lavoro fisico, l'uso di preparati di magnesio, miorilassanti, neurolettici e tranquillanti, diuretici( tranne veroshpirona), aminoglicosidi( gentamicina, kanamicina, neomicina, streptomicina,. ..) fluorochinoloni( norfloxacina, ofloxacina), derivati ​​della tetraciclina, chinina, D-penicillamina. Tutti i pazienti hanno ricevuto un elenco di un medico e il suo bisogno di portare sempre, di non prendere il farmaco non è valido.

non può auto-medicare, medicina di erbe. I pazienti con miastenia nessuna medicina non deve essere somministrato senza aver prima parlato con il medico!sostanze curaro aumentano fenomeno miastenica.

Il trattamento di sanatorio nella stagione calda nel sud non è mostrato. Consigliato sanatorio - trattamento termale nel profilo Cure termali: la cura delle malattie nervose( malattia del cervello);sanatorio "Alatyr"( Mordovia), "d'Angers"( regione di Kemerovo), "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( Repubblica di Buriazia), "Barnaul"( Altai Territorio), "Beshtau" e "L'alba di Stavropol '(Stavropolterritorio) "" Golden ear "complesso turistico" conoscenza '(regione di Krasnodar), il nome del sanatorio Borodin( regione di Kostroma),' smeraldo "(Primorye), Mosca sanatorio e San - Pietroburgo e molte altre località in Russia e la. CIS

consultazione sulla miastenia

domanda: E 'possibile recuperare completamente dalla miastenia _?
risposta è no, ma come risultato del trattamento adeguato ea lungo termine può raggiungere la completa scomparsa dei sintomi e lungo termine remissione

Domanda. Una crisi miastenica può essere causato da un trattamento errato
risposta: . maggio dosi inadeguate di farmaci anticolinergici sono inefficaci e possono sviluppare crisi miastenica.overdose proprio vantaggio colinergica Creasy crisi Entrambi richiedono un ricovero immediato, possibilmente nel reparto di terapia intensiva del -. la minaccia di arresto respiratorio.

Domanda: con remissione prolungata, posso prendere il sole?
Risposta: no. L'esposizione al sole può causare un aggravamento della miastenia, anche con remissione a lungo termine.

Domanda: la miastenia è trasmessa per ereditarietà?
Risposta: no.

Domanda: la gravidanza e il parto normali sono possibili?
Risposta: possibile. La gravidanza dovrebbe essere pianificata, consultare un medico. Ammissione è controindicato in gravidanza e citostatici meglio risolvere il problema della traduzione in altre droghe in anticipo. Tutto è deciso individualmente. Ereditato Gravis miastenia non viene trasmesso.

neurologo Kobzev SV