Carenza di fattore X ereditario( malattia da parassita di stuart)

malattia Stewart-Prauera - una malattia rara che viene trasmesso da un autosomica recessiva tipo di ereditarietà incompleto.

Sono possibili sia forme molto pesanti che varietà leggere e nascoste. Per la malattia emorragie molto gravi appaiono nella prima infanzia, spesso alla nascita o nei primi mesi di vita, e di solito rapidamente portare alla morte. La causa immediata della morte stanno sanguinando sotto il periostio delle ossa del cranio, emorragia cerebrale ripetitivo e massiccio sanguinamento gastrointestinale. Nelle forme gravi della malattia, il sanguinamento si verifica un po 'più tardi e non porta alla morte. Spesso ci sono emorragie nella pelle, ematomi sottocutanei, nasale pesante e prolungato e sanguinamento gengivale, e particolarmente forte uterina e sanguinamento mestruale.intervento chirurgico( dall'estrazione dente interventi addominali), parto e aborto è un massiccio, emorragia potenzialmente fatale. Le emorragie intramuscolari e le emorragie nelle articolazioni sono estremamente rare. Con la malattia moderata sono più pronunciati uterina, nasale e sanguinamento gengivale, sanguinamento nella pelle, sanguinamento da infortuni e operazioni.forma lieve non esprime tali manifestazioni, ma ancora spesso si verificano sanguinamento uterino, sanguinamento durante il parto e le procedure chirurgiche. Periodicamente, ci sono epistassi "senza causa".La malattia lieve ha intervalli di luce lunghi senza segni di aumento del sanguinamento.

Trattamento della malattia-Prauera Stewart ha tenuto gli stessi prodotti del sangue come la carenza di coagulazione del fattore di terapia sostitutiva VI.Quando

uterina sanguinamento talvolta usato preparazioni sintetiche contraccettivo ormonale( infekundin, mestranol et al.) Per 3-4 compresse durante i primi 2-3 giorni del ciclo mestruale, seguita da riduzione della dose di 1 compressa al giorno. Quando si usano questi farmaci, è necessario il controllo del sangue. Localmente

per epistassi, sanguinamento da pozzi denti usando trombina spugna emostatica raffreddata 5- soluzione al 10% di acido e-aminocaproico, e altri agenti topici che promuovono la coagulazione del sangue.