Glaucoma congenito
glaucoma congenito è uno dei più gravi tipi di patologia oculare nei neonati, che porta presto alla cecità.La malattia è relativamente rara, la sua frequenza è di 1 caso ogni 10.000 neonati. Tuttavia, il glaucoma congenito è la causa della perdita della vista nel 2,5-7% dei bambini, cioè quasi un bambino su dieci è in cieco da glaucoma congenito. Nel 15% dei pazienti, la malattia è ereditaria( familiare) o a causa di vari disturbi durante il periodo di sviluppo fetale. Per la maggior parte, la malattia colpisce i ragazzi. Il rapporto tra maschi e femmine con glaucoma primario congenito è di circa 3: 2. In generale, il glaucoma congenito si riferisce alla patologia del primo anno di vita del bambino, poiché questa età si manifesta in più del 90% dei casi.
Con il glaucoma congenito, ci sono segni evidenti di visione compromessa, quindi si manifesta precocemente e progredisce rapidamente, portando a una perdita permanente della vista entro 2-3 settimane. A questo proposito, un ruolo speciale è svolto dalla diagnosi precoce e dal trattamento chirurgico precoce, che mira a rimuovere gli ostacoli al flusso del fluido oculare e a creare percorsi di deflusso artificiale.
La diagnosi precoce è fondamentale per il successo del trattamento. Tuttavia, è possibile solo con una buona conoscenza dei primi segni della malattia da parte di ostetrici, neonatologi e mikropediatrici di ospedali per la maternità, pediatri distrettuali e infermieri che svolgono il patrocinio di bambini piccoli a casa. Ciò è dovuto al fatto che un oftalmologo per bambini esamina tutti i bambini al fine di escludere la patologia congenita solo a 2-4 mesi di età.
Il glaucoma ereditario è notato nel 15% dei casi di questa malattia.È trasmesso da un tipo di eredità autosomica recessiva ed è spesso combinato con altre anomalie dell'occhio. Il glaucoma intrauterino si sviluppa sotto l'influenza di fattori quali frequenti studi radiografici, ipossia intrauterina cronica, beri-beri, tossicosi, malattie infettive.
Nel normale organo di visione, ci sono due telecamere: le camere anteriori e posteriori dell'occhio. Queste cellule contengono un liquido, che è un mezzo di rifrazione per focalizzare tutti i raggi che cadono nell'occhio umano, per creare una certa immagine di visibilità.Il fluido intraoculare circola costantemente, cioè c'è un sistema di drenaggio nell'organo della vista. Il liquido si forma costantemente nel plesso vascolare dell'occhio e l'eccesso scorre attraverso certe strutture delle camere anteriori e posteriori dell'occhio. Con il glaucoma, vi sono violazioni che portano a una violazione del deflusso del fluido, al suo eccessivo accumulo e all'aumento della pressione intraoculare. Il glaucoma congenito è il risultato di una frattura scorretta e incompleta dei tessuti nell'angolo della camera anteriore durante lo sviluppo intrauterino. A questo punto, normalmente dovrebbe essere localizzato il percorso di deflusso del liquido oculare. Anomalie dell'angolo della camera anteriore con glaucoma congenito sono chiaramente pronunciate. I cambiamenti nell'angolo della camera anteriore possono essere molto diversi, fino alla sua completa non scissione e l'assenza di molti collegamenti nelle vie di deflusso. Tali forti cambiamenti nel sistema di drenaggio non lasciano speranze per il successo del trattamento farmacologico e richiedono un urgente intervento chirurgico.
Le fasi del glaucoma sono indicate da numeri romani e sono classificate secondo determinati criteri. Il guscio esterno dell'occhio nei bambini è sottile, elastico, quindi l'allargamento dell'occhio diventa il primo e importante sintomo dello sviluppo del glaucoma.È più facile per i bambini controllare l'acutezza visiva rispetto al campo visivo, quindi è il secondo criterio. Il terzo criterio per lo sviluppo del processo di glaucoma sono i cambiamenti nel nervo ottico.
La pressione intraoculare è la seconda caratteristica del processo patologico nel glaucoma. Può essere normale, moderatamente elevato e alto. La pressione intraoculare normale è fino a 27 mm Hg. Art. Gamma moderatamente elevata da 28-32 mm Hg. Art. L'alta pressione intraoculare è 33 mm Hg. Art.e altro ancora.
La prossima caratteristica del processo che si verifica con il glaucoma è la sua stabilità.Il glaucoma stabile comprende casi senza ingrossamento degli occhi, perdita della vista, dinamica negativa nel nervo ottico, sulla base dei risultati di osservazioni sistematiche. In assenza di dinamica negativa in 6 mesi o più, il processo è considerato stabilizzato. Il glaucoma instabile comprende casi con dinamica negativa: aumento marcato della dimensione dell'occhio, diminuzione della vista, restringimento del campo visivo.
In congenito glaucoma intraoculare fuoriuscita del liquido notevolmente ostacolato, il liquido si accumula in una quantità in eccesso, aumento della pressione intraoculare. Il forte aumento del carico sul guscio esterno dell'occhio lo fa allungare. Gli occhi del bambino all'inizio della malattia era bella, grande, espressivo, approfondisce in camera anteriore, la sclera di stiramento diventa bluastro. Con a lungo termine alla trazione bulbo oculare aumenta fortemente( "occhio di bue"), nuvoloso, sclera si assottiglia notevolmente e, come stafilom rigonfiamenti irregolari verso l'esterno. Gli occhi ciechi oscillano nel nistagmo.
Questa malattia richiede un trattamento chirurgico urgente.
glaucoma congenito secondario sono diversi da adulto glaucoma varietà di forme e sono il risultato di altre malattie.
glaucoma secondaria con anomalie congenite del segmento oftalmica anteriore dell'occhio:
1) aniridia( nessun iris) nel 50% dei casi può essere complicata da l'aumento della pressione intraoculare. Il glaucoma si manifesta spesso nell'adolescenza. I bambini con aniridia dovrebbero essere sotto controllo medico con regolare monitoraggio della pressione intraoculare;
2) Ectopia( posizione errata) della lente spesso porta allo sviluppo di glaucoma;
3) sindrome Rieger è un'ipoplasia dell'iride e la cornea. Si tratta di una malattia ereditaria, che viene trasmesso da tipo dominante ereditarietà.Glaucoma solito si sviluppa dopo la prima decade di vita, in relazione al quale il bulbo oculare non è solitamente aumentata;
4) La sindrome Kamenets-Frank si verifica solo negli uomini. La malattia si trasmette attraverso recessivo, maglie con il tipo di cromosoma sessuale ereditarietà.Quando questo bicolore anomalie dell'iride: zona grigio intorno alla pupilla, blu o marrone, e la porzione periferica( più larga) guarda color cioccolato. Il glaucoma si sviluppa nella seconda decade di vita.
secondaria sindromico glaucoma congenito:
1) La sindrome Sterzh-Weber. La causa di questa malattia non è del tutto chiaro, ma un grande luogo è stato dato a ereditarietà.Sindrome manifesta tumori capillari( emangiomi) faccia, e cambiamenti vascolari focali del cervello. Capillare emangioma faccia localizzate lungo i rami del nervo trigemino in un grande macchie viola.
Il grado di tumori vascolari del cervello dipende da sintomi neurologici.epilessia possibile, idrocefalo( accumulo nella cavità di un eccesso di liquido del cranio), paresi, disturbi mentali, ritardo mentale. Il glaucoma si sviluppa sul lato di una voglia nella sconfitta delle palpebre, in particolare la parte superiore, e la congiuntiva. Queste persone hanno bisogno di un monitoraggio sistematico della pressione intraoculare;
2) neurofibromatosi.glaucoma congenito può essere generalizzata per la sua forma( molto grave), che procede con lesioni cutanee, ossa, cervello, sistema endocrino, e in particolare in corrispondenza della posizione del coperchio superiore e il tempio;
3) sindrome di Marfan e Weill-Marchesani sindrome - geneticamente determinata malattie che si verificano con lesioni del tessuto connettivo, cardiovascolare, muscolo-scheletrico, endocrino e altri sistemi del corpo. Accompagnato da una posizione scorretta della lente e, di conseguenza, glaucoma secondario.