Il pemfigo è ereditario( epidermolisi bollosa congenita)
pemfigo - un gruppo( oltre 20 varianti) di malattie non infiammatorie caratterizzate dalla pelle e tendenza mucose allo sviluppo di bolle, preferibilmente nel campo di trauma meccanico, anche un minore( attrito, pressione, assunzione di alimenti solidi).La malattia è geneticamente eterogenea, ereditata sia dal tipo autosomico recessivo che autosomico dominante.caratteristica principale
dell'intero gruppo di malattie è la comparsa di bolle al minimo trauma meccanico, non di rado spontaneamente. La malattia inizia con i primi giorni di vita, meno spesso - in età avanzata. Nel periodo dei neonati, tutte le forme della malattia sono risultati difficili, spesso letali. L'intera pelle può essere colpita, ma nella maggior parte dei casi l'eruzione si trova sugli arti. In un semplice( nerubtsuyuschemsya) bolle epidermolisi bollosa sulla pelle e della mucosa orale guarire senza cicatrici. Abbastanza spesso, specialmente con la forma erpetiforme, l'eccessiva cheratinizzazione della pelle si sviluppa nei palmi e nelle piante dei piedi. Un più difficile bollosa piste epidermolisi in atto vesciche guarite sviluppano cicatrici, cisti, erosioni guarigione è lenta. Cicatrici della mucosa orale porta alla limitazione della mobilità del linguaggio, esso papille l'atrofia, riduzione delle dimensioni della fessura orale alla mucosa dell'esofago - lo sviluppo di costrizioni cicatrice, in alcuni casi, per l'ostruzione. La ricomparsa di bolle sulle mani e sui piedi, che porta alla comparsa di aderenze cicatriziali dita con la successiva distruzione del tessuto osseo, che è la causa di disabilità precoce. Cambiamenti distrofici nelle unghie e nei denti, si osserva un ritardo nella crescita e nello sviluppo.
La prognosi per il recupero è sfavorevole.
Il trattamento di ha lo scopo di eliminare i sintomi della malattia. Vengono prescritti farmaci antibatterici, agenti che accelerano la guarigione, vitamina E ad alte dosi e vitamina A nei dosaggi usuali. Per le forme distrofiche della malattia, la difenina viene assunta due volte al giorno alla dose di 8-10 mg / kg di peso corporeo nei bambini e 3,5 mg / kg negli adulti. La diagnosi prenatale viene eseguita solo se ci sono determinate indicazioni.