pyloristenosis
L'insorgenza di malformazioni del tratto gastrointestinale è il risultato dell'influenza di fattori genetici ed esterni che influenzano il feto nel periodo intrauterino. Uno dei gravi malformazioni congenite sono restringimento( stenosi) posto stomaco transizione nel duodeno, che si chiama piloro. Da qui il nome della malattia - stenosi pilorica. Questa patologia è stata osservata in 1 su 150 neonati e 1 su 750 ragazze. Il carattere familiare della malattia è rilevato nel 15% di tutti i casi, ma il tipo di eredità non è ancora stato stabilito. Il rischio per i familiari in gran parte dipende dal sesso del paziente e dei suoi familiari e il pavimento è nel caso del maschio ricercato 2-3% per i parenti di I grado e femminile 4-9% - per una famiglia di I Grado di sesso maschile. Per le sorelle e i fratelli di una donna malata, il rischio di stenosi pilorica è rispettivamente del 4% e del 10%.Per le figlie del paziente, il rischio varia tra il 7% e per i figli - fino al 19%.
La prevalenza della stenosi pilorica sul globo varia notevolmente: da 2-4 per 1000 nel nord Europa a 0.5: 1000 tra neri e giapponesi. Ci sono rapporti sull'associazione di stenosi pilorica con un numero di malattie e malformazioni dello sviluppo. Quindi, la stenosi pilorica è stata rilevata con maggiore frequenza con ernia diaframmatica, atresia dell'esofago e ostruzione intestinale.
presume che uno dei meccanismi alla base di questo fenomeno può risiedere nella produzione di corpo della madre sotto stress( che è la gravidanza, specialmente il primo) di un fattore che provoca l'espansione del tessuto piloro in un bambino, che porta alla sua stenosi. Man mano che le conoscenze sul rapporto tra sostanze biologicamente attive( ormoni) nel cervello e nell'intestino si accumulano, si accumulano sempre più candidati per il ruolo degli agenti che svolgono questa interazione. Si può presumere che sia lo stress che i fattori ereditari materni influenzino attraverso questo percorso comune, colpendo i bambini con una sensibilità geneticamente programmata all'ormone putativo. Morfologicamente, con stenosi pilorica, si riscontra uno sviluppo eccessivo del tessuto connettivo e una disposizione errata delle fibre muscolari con una carenza di cellule nervose.
Distingue la forma acuta e protratta della malattia. Il primo è molto meno comune ed è espresso da una progressione molto rapida. Di solito c'è un graduale aumento dei sintomi. Il primo segno - vomito instabile - compare a 2-4 settimane di vita, meno spesso a 1 settimana, anche più raramente - a 2-3 mesi. Di norma, una settimana dopo la comparsa dei sintomi, il vomito diventa abbondante, si verifica durante o immediatamente dopo ogni pasto, ma a volte alcune ore dopo aver mangiato. Il bambino è costantemente irrequieto, affamato, succhia avidamente. Le masse emetiche consistono di contenuti gastrici, a volte con una mescolanza di sangue. Lo sgabello è raro, il volume delle feci è piccolo. I bambini sviluppano rapidamente esaurimento, i sintomi di una grande quantità di perdita di liquidi, gravi disturbi metabolici.
All'esame dell'addome, soprattutto poco dopo il pasto e leggero massaggio della parete addominale anteriore vengono rilevati a occhio onda visibile attività motoria dell'intestino( peristalsi) proveniente dall'addome superiore sinistra a destra - un sintomo "clessidra".Questo sintomo nella diagnosi di stenosi pilorica, specialmente nelle prime fasi della malattia con una piccola quantità di manifestazioni cliniche, assume un significato speciale. Con una palpazione approfondita( esame manuale) dell'addome, è possibile sentire la sezione pilorica ispessita dello stomaco. Nei casi in cui la stenosi non viene rilevata in questo modo, ricorrere a studi radiopachi. Il metodo di trattamento è la rimozione chirurgica dell'ostruzione pilorica immediatamente dopo la diagnosi e l'eliminazione dei disturbi metabolici. Con una diagnosi precoce e una preparazione adeguata per la chirurgia, la mortalità postoperatoria dei bambini è inferiore all'1%.
aspetti genetici di molti malformazioni congenite del tratto gastrointestinale, con conseguente ostruzione parziale o completa dell'intestino, nonché al processo ostruttivo che colpisce principalmente il retto e ano, almeno tenue, sembrano finora sufficientemente chiara. I difetti più severe di quelle descritte stenosi pilorica congenita includono: atresia e stenosi del duodeno( da solo o in combinazione con pancreas anulare);atresia o stenosi del digiuno o ileo;giro sbagliato del tubo intestinale( da solo o in combinazione con un giro dell'intestino);Malattia di Hirschsprung;atresia dell'ano;raddoppio e diverticolo dell'intestino.