L'anomalia di ebstein
L'anomalia di Ebstein è una malformazione della valvola tricuspide. La frequenza della sua comparsa è 0,5-0,7% di tutti i difetti cardiaci congeniti. La prima descrizione di questo vizio appartiene Ebstein sotto 1866 g.
Così morsa sola( anteriore) aletta di valvola tricuspide è collegato normalmente, mentre il restante( posteriore e settale) deformato, addensato, a causa di ciò non può funzionare correttamente e produrre valvola formazionefallimento. Le dimensioni del ventricolo destro sono ridotte, la sua parete ha uno spessore normale. L'arteria polmonare e i suoi rami non sono molto ampi, il che si spiega con il ridotto flusso di sangue attraverso di essi. Parte del ventricolo destro, insieme ad un espanso a causa del volume ematico sovraccarico forme atrio destro un'ampia cavità in cui dimensione è determinata dal grado di valvola tricuspide. Spesso c'è una finestra ovale aperta o un difetto del setto interatriale. La parte sinistra del cuore non è cambiata.
disturbi circolatori sono definite dal grado di lesione valvolare, che porta ad una ridotta apporto di sangue al ventricolo destro e l'arteria polmonare. In questo caso il sangue che riempie il ventricolo destro è difficile, che è accompagnato da un aumento della pressione nell'atrio destro e il verificarsi di scarico eccessivo di sangue in atrio sinistro attraverso il forame ovale pervio. La manifestazione di tale scarica di sangue è l'apparizione nel bambino della colorazione cianotica della pelle.
L'anomalia di Ebstein viene diagnosticata nella casa di maternità o nelle prime settimane e nei primi mesi di vita con manifestazioni pronunciate. Una variante favorevole del difetto può rimanere asintomatica per un lungo periodo e viene rilevata accidentalmente. Quasi due terzi dei bambini hanno la pelle cianotica, spesso dalla nascita, meno spesso compare tra il 3 ° e il 12 ° anno di vita. La gravità della cianosi aumenta con l'aumentare della pressione nell'atrio destro e la fuoriuscita di sangue nel cuore sinistro. Quindi l'ombra di una pelle varia da cremisi a blu scuro. Alcuni bambini hanno cianosi. Le dimensioni del cuore corrisponde al grado di disturbi della circolazione sanguigna, aumentato lo più a destra, v'è spesso una gobba cuore si trova a destra dello sterno. Quando si ascolta il cuore, viene determinato un rumore caratteristico, la cui intensità aumenta con l'ispirazione. L'insufficienza cardiaca si verifica a volte fin dai primi mesi di vita, ma può apparire prima molto tardi. Una caratteristica di anomalia di Ebstein con un aumento significativo del aritmie atriali destra sono, che si manifesta con improvvise crisi convulsive palpitazioni.metodi
aggiuntivo degli accertamenti dei bambini sono ECG, PCG( grafico cuore registrazione è riuscita), radiografia del torace, ecografia e il cuore. La diagnosi è confermata dal cateterismo cardiaco e dall'introduzione di un mezzo di contrasto nel ventricolo destro.prognosi
di Ebstein anomalia determinato circolazione sanguigna. Nella maggior parte dei casi, i pazienti muoiono all'età di 20-40 anni. In termini sono complicazioni prognosi infausta come l'allargamento cardiaca( cardiomegalia), insufficienza cardiaca, aritmie cardiache.
I bambini con difetti asintomatici non sono trattati chirurgicamente. Nei casi più gravi, rendere protesi plasty valvola tricuspide e difetto del setto atriale.