Ipoplasia segmentale

successiva piuttosto rara variante renale dis-embriogenesi, caratterizzato dalla proliferazione di aree a segmenti di tessuto ipoplastici rene, una sindrome che in letteratura viene chiamato «Posta-Upmark renale".La manifestazione principale della malattia è grave ipertensione, che si celebra di solito nei bambini di età inferiore ai 10 anni. Ci sono 5 gruppi di malattie

a seconda della gravità del processo da uno o entrambi i reni. Questa divisione si basa principalmente sui risultati degli studi radiopachi.

Il primo gruppo comprende pazienti con unilaterale ipoplasia segmentale, quando ipertrofia compensatoria viene rilevato sul lato opposto. Si osserva in questi pazienti aumentato renina rilasciare il rene interessato, rene rimozione, se questo dà un buon effetto clinico abbastanza. Il secondo gruppo comprende pazienti con segmentale ipoplasia bilaterale, il quale rileva un'asimmetria distinto della lesione. Il più grave in relazione ai pazienti di previsione considerato che appartengono al terzo gruppo. Con questa lesione, si osserva un danno renale simmetrico bilaterale. Di solito in questi pazienti c'è una proteinuria costante, senza ipertrofia compensatoria, ha osservato il declino precoce della funzione renale. Il quarto gruppo comprende pazienti con uno sviluppo relativamente nascosto della malattia.ipoplasia segmentaria combinato con uropatia ostruttiva è un quinto gruppo.

Si ritiene che la base della patologia è una violazione dei vasi renali embriogenesi. Quest'ultimo caratterizza disturbi circolatori alcuni segmenti di tessuto renale, per cui la variazione rilevata segmentale differenziazione delle strutture renali.

Nefritopodobnaya "non identificato" displasia( displasia morfologicamente ipoplasico).In connessione con la generalizzazione del metodo di pratica nefrologia morfobiopticheskogo ricerca è emerso che i segni dizembriogeneza parenchima renale sono frequenti scoperta, ed è necessario l'attenzione mirata alle sottili segni di differenziazione delle strutture renali. Altrimenti, queste manifestazioni di disembriogenesi potrebbero essere valutate erroneamente. Insieme con le forme ben arrotondati di displasia renale, ci sono opzioni per indicare che il termine "displasia identificato" è stato proposto. La semplice introduzione di questo termine comporta la necessità di una ricerca finalizzata alla individuazione clinica e morfologica di queste forme di dizembriogeneza renale.

insufficienza renale di solito rilevato tra l'altro durante la visita medica, presso un istituto o in connessione con lo sviluppo di una malattia concomitante. La più comune e la prima manifestazione della patologia è la sindrome urinaria.proteinurica spesso rilevato( isolamento delle proteine ​​nelle urine) Variante di una patologia. La perdita di proteine ​​al giorno, alcuni bambini raggiunge il 10 In alcuni casi, v'è un costante ematuria combinato con proteine ​​escrezione fino a 1 g al giorno. Questa sindrome opzione vescica è più comune per i bambini con displasia nefritopodobnoy. In alcuni pazienti nelle prime fasi della malattia è dominato ematuria isolata o proteinuria( proteine ​​nella comparsa di urine e nel sangue, rispettivamente), e successivamente osservata una malattia messa in scena particolare. La diagnosi predominante in questi casi è la glomerulonefrite. Nel trattamento di questi bambini ricevono preparazioni antibatteriche e ormonali, e l'effetto visibile di questo non viene osservata.

Quasi tutti i bambini con questa patologia possono essere visti piccole anomalie di sviluppo, simile a quello osservato nella nefrite ereditaria. Molto spesso, il numero di tali anomalie superiore 7. La metà dei bambini sono state osservate alterazioni anatomiche della struttura del sistema urinario sotto forma di navi intrarenali patologici, maggiore mobilità dei reni, il raddoppio dei reni con il restringimento dell'uretere, segni di sistemi pyelocaliceal sottosviluppo.

prova più permanente radiologica della patologia - un distinti circuiti irregolarità renali( lobulation).In 2/3 dei bambini sono rallentare l'escrezione di mezzo di contrasto durante urografia, e non sono associati ad un'anomalia del tratto urinario superiore. Le dimensioni dei reni spesso nell'intervallo normale, in alcuni bambini, sono leggermente aumentati o ridotti. Renograficheskogo Questi studi confermano la riduzione delle funzioni di secrezione e di escrezione dei reni.

L'esame istologico del tessuto renale prelevato durante la biopsia rivela una disposizione a grappolo di glomeruli e una diminuzione delle loro dimensioni rispetto agli standard di età.Alcuni bambini hanno segni di sindrome nefrosica, più spesso incompleta e ipertensione( aumento della pressione sanguigna).Identificare una singola causa che potrebbe avere un effetto teratogeno durante lo sviluppo dell'embrione, non è possibile.