Malattia di von Willebrand
Nel 1926, Willebrand osservò per la prima volta sulle isole Åland una famiglia i cui membri soffrivano di una particolare diatesi emorragica simile all'emofilia. Questa diatesi viene trasmessa secondo il tipo di ereditarietà autosomica dominante. Tra la diatesi emorragica ereditaria, la malattia di von Willebrand è al terzo posto in frequenza dopo l'emofilia A. In media, 2 bambini con questa malattia nascono ogni 100.000 abitanti. Il cuore dello sviluppo della malattia di von Willebrand è la rottura della formazione nel corpo del componente principale del fattore VIII della coagulazione del sangue, citata in letteratura come fattore di von Willebrand( VIII: PV).Ciò porta a una violazione della coagulazione del sangue e alla comparsa di sanguinamento.
La gravità del sanguinamento nella malattia di von Willebrand varia da forme lievi a varianti estremamente gravi. Una variante lieve della malattia di von Willebrand si verifica con rare emorragie nasali e piccole emorragie nella pelle del tipo timpanico. Naturalmente grave della malattia è caratterizzata da molto frequente, prolungato e pesante emorragia di diversa localizzazione( uterina, nasale, gastrointestinale, rene), lividi e grandi emorragia nei tessuti molli e gli organi interni. A volte ci sono emorragie nelle articolazioni( emartro).
L'intensità del sanguinamento nasale, gastrointestinale e uterino non corrisponde sempre al grado di compromissione della capacità di coagulazione del sangue. In particolare, a volte sullo sfondo di violazioni moderate persistentemente ripetuto sanguinamento catastrofico di qualsiasi localizzazione. In questi casi, molto probabilmente, ci sono altri disordini vascolari locali che causano sanguinamento. Per la loro individuazione è necessario un attento esame supplementare delle mucose del naso, della gola e della faringe, della bocca, dello stomaco e dell'intestino. A tal fine, i seguenti metodi di ricerca sono utilizzati negli ospedali: rinoscopia, laringoscopia, fibroduodenalgastroscopia, colonscopia e altri. In questo caso le mucose sanguinamento campo ed è spesso trovare loro superficie disposti vasi sanguigni estesi e contorte con un diametro di 1-2 mm( telangiectasia), facilmente dando
disco smette sanguinamento.È noto dalla letteratura che tali formazioni vascolari sono la causa di sanguinamento gastrointestinale ricorrente. Sono particolarmente pericolosi nella malattia di Willebrand, quando i principali meccanismi di arresto del sanguinamento sono violati. Le osservazioni mostrano che sullo sfondo di tale lesione dei vasi sanguigni c'è una gastrite emorragica erosiva con un massiccio sanguinamento gastrico ricorrente.
La malattia di Willebrand è spesso associata a varie displasie( sottosviluppo) del tessuto connettivo e, di conseguenza, a tutti gli organi in cui questo tessuto entra. Nei pazienti con questa malattia, viene spesso rilevato il prolasso delle valvole della valvola mitrale e di altre valvole valvolari. Questo disturbo viene spesso diagnosticato senza ulteriori metodi di ricerca come la cardiopatia reumatica. Può esserci una combinazione di malattia di von Willebrand con aumentata estensibilità cutanea, debolezza dell'apparato legamentoso, che porta a lussazioni frequenti e abituali, mobilizzazione articolare. Meno spesso, la malattia può essere accompagnata dalla sindrome di Marfan. Sanguinamento nella malattia di von Willebrand, oltre ad essere perseveranti e relazione stabile con un po 'un solo corpo, difficile da trattare al plasma e trasfusioni di crioprecipitato e apparentemente peggio dopo gli effetti traumatici locali( ad esempio, tamponamento stretto, cauterizzazione).
Dati contraddittori su come tollerare le donne affette da malattia di von Willebrand, gravidanza e parto. Le relazioni di diversi autori indicano il fatto che il livello dei fattori di coagulazione durante la gravidanza aumenta, raggiungendo il massimo durante il parto. A questo proposito, il sanguinamento si ferma o si indebolisce nettamente. Tuttavia, in altre donne tale miglioramento non viene osservato, il che comporta un aumento del rischio di sviluppare gravi emorragie durante il parto. Intensità
di sanguinamento durante la malattia chirurgia e trauma del Willebrand è strettamente correlata con il livello del fattore VIII nel plasma, r. E. La abbassare il livello di fattori di coagulazione, l'emorragia forte e più massiccia, e viceversa.
principale metodo di trattamento, fornendo normalizzazione temporanea dei meccanismi di coagulazione del sangue disturbato, è terapia trasfusionale - l'introduzione di prodotti del sangue contenente un complesso di fattore VIII della coagulazione compreso fattore di von Willebrand( VIII: EF).A tale scopo, il plasma antiemofilico e il crioprecipitato vengono più spesso utilizzati. Prima dell'intervento, le infusioni endovenose di prodotti ematici iniziano 2-4 giorni prima dell'intervento chirurgico e alla nascita - all'inizio del travaglio.terapia sostitutiva con emoderivati avviene in caso di sanguinamento prolungato a qualsiasi sito, anche se questo trattamento non è sempre efficace per sanguinamento uterino.
Nel trattamento della malattia lieve e moderata è effettuata e-aminocaproico acido( promuove la coagulazione del sangue), che è prescritto per tutti sanguinamento da piccoli vasi sanguigni, compreso il sanguinamento mestruale a partire dal primo giorno del ciclo mestruale prima della fine delle mestruazioni. Quando inefficienza e-amminocapronico acido designare Preparazioni sintetiche - infekundin, mestranol. Evitare l'uso congiunto di acido e-aminocaproico, contraccettivi e crioprecipitato. Questo è associato ad un'alta probabilità di complicazioni nella forma di formazione di trombi vascolari e sindrome DIC.
L'emorragia nasale viene interrotta allo stesso modo dell'emofilia.
Attualmente, il trattamento e la profilassi delle emorragie nella preparazione e nello svolgimento delle operazioni chirurgiche utilizzando frazione 0-1 al plasma, crioprecipitato e plasma fresco.
In alcuni casi, se v'è una tale necessità, il trattamento chirurgico - legatura vascolare, cancellazione, ecc del
nave.