Deficit di fattore XI( emofilia c)
La malattia è trasmessa da un tipo di eredità autosomica, che causa loro di soffrire di entrambi i sessi.
Ci sono forme latenti( latenti), piccole e gravi della malattia. Nella prima forma, che è più del 50% di tutti i casi di emofilia C, il sanguinamento si verifica occasionalmente, solo con grandi lesioni e interventi chirurgici. Con una forma lieve della malattia, il sanguinamento spontaneo è minimo o assente, ma il sanguinamento a causa di lesioni e interventi chirurgici si verifica naturalmente. Piccoli interventi chirurgici( rimozione di denti, polipi dell'intestino, ecc.) Sono raramente accompagnati da sanguinamento. Per la forma grave della malattia, l'emorragia spontanea moderata( emorragia nasale, facile ecchimosi, ecc.) È caratteristica, così come un sanguinamento prolungato e abbondante durante gli interventi chirurgici. Occasionalmente si osservano ematomi sottocutanei e intermuscolari e emorragie acute nelle articolazioni. A questo proposito, la malattia diventa alcune somiglianze con i più semplici tipi di emofilia A o B.
Donne sanguinamento mestruale si verifica non sempre, e per lo più solo nel periodo della pubertà.Molto raramente( in casi isolati) si registra un'emorragia postpartum. La maggior parte delle donne, comprese quelle con un livello molto basso di fattore XI nel plasma, non richiedono la prevenzione delle trasfusioni e la terapia durante il parto. Al contrario, il trauma e gli interventi chirurgici per l'emofilia C possono essere complicati da sanguinamento grave e potenzialmente letale. Spesso tali emorragie diventano una sorpresa completa per i medici curanti, poiché nulla consente di sospettare violazioni nel sistema di coagulazione del sangue. Trattamento
.Arresto affidabile e prevenzione del sanguinamento sono forniti dall'iniezione endovenosa di plasma naturale, appena congelato o secco. Validità introdotto nel flusso sanguigno del fattore XI, dopo la prima trasfusione è di circa 60 ore dopo ripetuti aumenti somministrazione a 120 ore o più.Di conseguenza, per garantire la normale coagulazione del sangue post-operatorie sufficienti iniezioni di plasma per via endovenosa nei primi giorni di ogni 48 ore, e poi, dopo 72 ore.
Da trattamenti non specifici per questa malattia con l'e-aminocaproico acido più applicato con successo, aiuta a prevenire e fermaresanguinamento con lievi ferite e operazioni( tagli, estrazione dei denti).