Asidosis tubulus ginjal

Ginjal - organ utama untuk memastikan penghapusan asam non-volatile kelebihan dari tubuh. Ini adalah fungsi homeostatis vital mereka, yang bertujuan mempertahankan keteguhan dari pH darah dan cairan lainnya. Pada ginjal sebagai akibat dari disosiasi air yang dihasilkan H + dan OH-ion. Ion hidrogen disekresi ke dalam lumen tubulus ginjal. OH ion yang terlibat dalam pembentukan anion asam karbonat( NSOZ-), yang dikenakan reuptake dalam tubulus ginjal. Mekanisme ini dan pH dipertahankan keteguhan dari lingkungan internal karena fakta bahwa H + anion menggeser pH ke sisi asam, dan anion OH - di utama. Ginjal memainkan peran utama dalam pengaturan rasio konstan antara anion dalam tubuh manusia, dan ini didukung oleh keteguhan pH darah dan cairan lain dalam tubuh, sehingga memberikan kondisi yang optimal untuk fungsi dari semua organ dan sistem. Sebagai contoh, pH darah sama 7,34.Pergeseran pH cairan biologis untuk 0,4 ke satu sisi atau yang lain memiliki sudah tidak kompatibel dengan kehidupan.

Bedakan asidosis tubulus ginjal, proksimal dan jenis distal. Proksimal ginjal tubular jenis asidosis gangguan yang berkaitan dengan anion reabsorpsi asam karbonat dalam tubulus proksimal. The distal asidosis tubulus ginjal disebabkan oleh sekresi cacat( ekskresi) H + ion di nefron distal. Tanda-tanda pertama dari asidosis tubulus ginjal terjadi pada tahun pertama kehidupan, dan termasuk pengurangan nafsu makan sampai penolakan lengkap asupan makanan( anoreksia), alokasi yang jauh lebih besar dari normal jumlah urin( poliuria), rasa haus yang berlebihan( polidipsia), kelemahan. Anak-anak mulai tertinggal dalam pembangunan fisik. Pada akhir tahun 1 kehidupan muncul kelainan bentuk tulang rahitopodobnyh( frontal dan parietal hillocks, "manik-manik", "brasletki" deformasi ekstremitas bawah), ditandai penurunan tonus otot, kadang mencapai tingkat kelumpuhan. Kemudian nefrokalsinosis( batu ginjal) dapat dideteksi.

radiografi perubahan dalam tulang tidak memiliki fitur khusus dan mengingatkan pelanggaran lukisannya terdeteksi selama sakit de Toni-Fanconi Debre-( osteoporosis sistemik, deformasi tulang panjang, pelanggaran struktur zona pertumbuhan).

untuk asidosis tubulus ginjal ditandai dengan gangguan biokimia berikut: asidosis metabolik( pergeseran pH lingkungan internal ke sisi asam), hypophosphatemia( pengurangan serum fosfat), hipokalsemia( mengurangi jumlah kalsium dalam serum darah), peningkatan alkaline phosphatase, rendahekskresi asam dalam urin, tingginya tingkat pH urin( pergeseran sisi utama) penurunan yang signifikan dalam konsentrasi fungsi ginjal( pengurangan kepadatan relatif urin).Dalam beberapa kasus, protein dapat diamati dan penampilan leukosit dalam urin( proteinuria dan Leukosituria masing-masing).Untuk metode khusus penyelidikan( ekskretoris urografi) di hampir semua pasien dengan patologi ini mengungkapkan beberapa batu ginjal( nefrolitiasis dan nefrokalsinosis).

ginjal asidosis tubulus diwariskan secara resesif autosomal. Berikut adalah deskripsi warisan autosomal dominan, mungkin kasus sporadis karena mutasi primer.

Pasien dengan proksimal ginjal jenis asidosis tubulus sering diidentifikasi cacat lainnya fungsi proksimal tubulus: penampilan asam amino dalam urin dan glukosa( acidaminuria dan glikosuria, masing-masing).Beberapa penulis mengusulkan untuk mengalokasikan jenis ketiga - kegagalan gabungan dari tubulus proksimal dan distal. Penyakit ini ditandai dengan onset awal, sindrom rakhitis parah, pembentukan batu ginjal, kadang-kadang peningkatan yang ditandai dalam kandungan protein dalam darah.