Fibrosis paru-paru

Di antara penyakit paru-paru, fibrosis paru difus idiopatik mengambil tempat khusus. Penyakit ini juga memiliki nama lain: sindrom Hammam-Rich, setelah nama penulisnya yang menjelaskannya.

Fibrosis paru difusitis Idiopatik mengacu pada penyakit dengan jenis warisan autosomal dominan. Patologi ini mengacu pada penyakit yang berkembang sebagai akibat dari pelanggaran sistem kekebalan tubuh. Inti penyakit ini adalah kerusakan pembuluh darah kecil paru-paru. Pada tahap akhir, struktur paru-paru hilang, jaringan paru diganti dengan jaringan fibrosa( ikat), kista terbentuk. Tanda yang paling khas hanya karakteristik penyakit ini, sangat sulit dibedakan. Dipercaya bahwa paling sering penyakit ini menyerang orang berusia 50-60 tahun. Namun, hal itu terjadi pada kelompok umur yang berbeda.

Manifestasi klinis utama fibrosis paru difus idiopatik adalah dyspnea. Awalnya, itu muncul setelah pengerahan tenaga fisik, kemudian disimpan dan beristirahat. Intensitas dyspnea semakin meningkat. Seiring perkembangan penyakit ini, pewarnaan sianotik pada kulit - sianosis, biasanya tidak diungkapkan dengan jelas. Batuk, seperti biasa, kering, tidak produktif. Terkadang hemoptisis diamati. Karakteristik fibrosis paru difusi idiopatik adalah ketidakcocokan dyspnea dengan perubahan yang relatif kecil di paru-paru. Tanda khas penyakit ini adalah penurunan berat badan secara progresif. Salah satu manifestasi awal penyakit ini adalah penebalan falang kuku jari."Tongkat drum" kadang ditemukan pada pasien ini sebelum onset perubahan pulmonal.

Metode penyidikan khusus biasanya menunjukkan penurunan volume paru yang tajam( volume udara yang dihirup dan dihembuskan, dll.).Pemeriksaan radiografi organ dada menunjukkan bayangan fokus yang sesuai dengan kista yang terbentuk pada paru-paru.

Seringkali proses melibatkan lapisan paru-paru( pleura), perubahan terdeteksi di daerah akar paru-paru. Dengan bronkografi, penyempitan dan deformitas bronkial terdeteksi. Namun, penelitian ini tidak aman untuk penyakit ini, dan harus dihindari.

Prognosis penyakit ini tidak baik. Kematian berasal dari gagal jantung dan jantung. Harapan hidup rata-rata dalam proses kronis proses dan tidak adanya pengobatan biasanya tidak melebihi 4-6 tahun. Pada anak-anak, terutama usia dini, penyakit ini biasanya berlangsung dalam bentuk akut dan dalam beberapa bulan bisa mengakibatkan kematian anak.

Metode pengobatan utama adalah terapi hormon yang dikombinasikan dengan imunosupresan. Obat-obatan seperti azatioprin dan coulenyl digunakan. Efektivitas pengobatan tergantung pada tingkat keparahan manifestasi klinis pada saat dimulainya terapi hormon.