Cacat septum interventrikular

Cacat pada septum interventrikular adalah salah satu kelainan jantung kongenital yang paling umum. Ini pertama kali dijelaskan oleh P. Tolochinov pada tahun 1874 dan Roger pada tahun 1879.

Ada dua varian utama dari defek septum interatrial: di bagian membranous dan berotot. Ukuran cacat dapat bervariasi dari 1 sampai 30 mm, cacat dapat memiliki bentuk yang berbeda( bulat, ellipsoidal).Bergantung pada ukuran, dua varian cacat dibedakan: besar - ukurannya sebanding dengan diameter aorta, dan ukuran kecil atau sedang - kurang dari diameter aorta.

Cacat septum interventrikular menyebabkan perubahan aliran darah normal. Pada masa prenatal, cacat ini tidak mempengaruhi sirkulasi darah. Setelah lahir, arah aliran darah ditentukan oleh ukuran cacat dan rasio tekanan pada ventrikel kanan dan kiri. Pada hari-hari pertama kehidupan, pelepasan darah bisa lewat, yaitu terjadi dari kanan ke kiri( dari ventrikel kanan ke kiri), dan sebaliknya. Namun, struktur pembuluh darah segera berubah, resistansi paru menurun, akibatnya tekanan pada lingkaran besar sirkulasi jauh melebihi yang ada pada yang kecil. Arterial darah dari ventrikel kiri dibuang ke ventrikel kanan, lalu masuk ke arteri pulmonalis, dari mana ia kembali ke jantung kiri. Sebagai tanggapan terhadap pelepasan darah ke arteri pulmonalis, pada 25-50% anak-anak dengan penyakit jantung seperti itu ada peningkatan tekanan di dalamnya( pulmonary hypertension), yang melewati tiga fase. Fase hipervolemik

Fase ini adalah akibat dari perbedaan dalam volume tempat tidur vaskular dari lingkaran kecil sirkulasi darah ke volume darah yang mengalir melewatinya. Fase ini terjadi pada anak-anak di bulan-bulan pertama kehidupan. Dalam hal ini, pembuluh-pembuluh paru-paru penuh dengan darah, namun tidak ada refleks pelindung dalam bentuk kejang, yang menjelaskan perjalanan penyakit yang serius pada periode waktu ini. Tekanan pada arteri pulmonalis bisa normal atau cukup tinggi. Fase campuran

Pada fase ini, ada kejang pembuluh darah paru sebagai respons terhadap overflow darah( refleks pelindung), yang menyebabkan peningkatan tekanan arteri pulmonalis. Selain itu, resistensi paru meningkat, yang membantu mengurangi keluarnya darah dari ventrikel kiri ke kanan. Fase sklerotik

Pada fase ini perubahan sklerotik ireversibel terjadi pada pembuluh-pembuluh paru-paru. Alasan untuk perubahan tersebut adalah kejang lama pembuluh darah dan darah mereka meluap.

Dipercaya bahwa fase ini dapat terjadi segera setelah kelahiran sebagai konsekuensi dari perkembangan janin tertunda( anomali) pembuluh darah paru yang mempertahankan struktur intrauterin.

Waktu munculnya tanda-tanda pertama cacat ditentukan oleh besarnya pelepasan darah dari kiri ke kanan, yang tergantung pada perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan kiri. Sebagai aturan, penyakit ini bermanifestasi sendiri tidak segera setelah lahir, tapi setelah 1-2 bulan. Orangtua memperhatikan kesulitan dalam memberi makan: dispnea muncul, anak berhenti, menghirup, akibatnya tetap lapar, menjadi gelisah. Anak-anak dengan cacat septum interventrikular lahir lebih sering dengan berat badan normal, namun segera mulai tertinggal dalam massa dan pertumbuhan. Penyebab malnutrisi adalah kekurangan gizi dan gangguan peredaran darah secara konstan. Manifestasi karakteristik diucapkan berkeringat, pucat, percabangan kulit dengan sedikit sianotik kulit ujung jari, ujung hidung dan telinga.

Salah satu gejala utama penyakit ini adalah sesak napas dengan respirasi yang meningkat dan keterlibatan otot-otot tambahan. Pada saat bersamaan, saat bernafas, sayap hidung anak membengkak, tulang rusuk naik tinggi. Seringkali ada batuk obsesif, yang mana lebih parah bila posisi tubuh berubah. Defek septum interventrikular dengan debit darah yang besar dari kiri ke kanan dapat disertai dengan berulang, sulit untuk diobati pneumonia, yang tidak memungkinkan pembedahan tepat waktu untuk memperbaiki defek.

Setelah melakukan pemeriksaan teliti pada anak seperti itu, sebuah rintangan jantung yang berkembang awal menarik perhatian, yang merupakan tonjolan luar menonjol pada dada di sternum. Kadang tonjolan seperti itu( pantat) mencapai dimensi yang cukup besar( payudara Davis).Hal ini dibentuk sebagai hasil dari darah meluapnya jantung kanan, yang dalam pengurangan, karena itu "mendorong" keluar dari tulang dada, dan mereka memiliki anak muda masih lunak dan mudah berubah bentuk. Jika telapak tangan menempel di jantung, Anda bisa merasakan gemetar yang terjadi saat jantung berkontraksi. Getaran seperti itu disebut sistolik. Itu terjadi ketika berputar-putar darah yang lewat dari ventrikel kiri ke kanan melalui lubang kecil dari cacat. Getaran ini dilokalisasi di sebelah kanan sternum di daerah pelekatan pada rusuk III-IV, yang mengindikasikan pelepasan darah ke ventrikel kanan. Tidak adanya jitter dalam defek septum interventrikular adalah tanda pelepasan yang berkurang karena tekanan yang meningkat di arteri pulmonalis. Batas-batas jantung, yang hanya bisa ditentukan dokter, ternyata diperluas ke dua arah, tapi terutama ke kiri.

Dokter menerima informasi bagus tentang cacat ini saat mendengarkan pekerjaan jantung dengan fonendoskop. Metode penyelidikan ini ditunjuk sebagai auskultasi. Dengan demikian dokter dapat mendengar suara khas yang muncul pada pergerakan darah yang salah melalui aperture pada septum interventrikular. Selain itu, dengan berbagai cacat jantung, kebisingan berbeda karakteristik dan tempat pendengarannya yang terbaik. Ketika defek septum ventrikel suara auskultasi terbaik di III-IV meninggalkan ruang interkostal, t. E. lokasi kemampuan mendengar terbaik sesuai dengan lokasi proyeksi cacat pada dinding depan dada anak.

Dalam kebanyakan kasus, dari hari-hari pertama atau bulan kehidupan, anak tersebut memiliki tanda-tanda gagal jantung total. Tanda-tanda ini meliputi: peningkatan ukuran hati dan limpa, sesak napas, palpitasi, munculnya edema, encer encer encer di paru-paru. Chryps sangat panjang di sisi kiri belakang.

Manifestasi yang digambarkan di atas paling khas untuk defek menengah dan besar bagian membran dari septum interventrikular pada anak kecil. Pada usia yang lebih tua, manifestasi utama dari defek tetap ada, namun anak-anak mulai mengeluhkan rasa sakit di hati, jantung berdebar dan masih tertinggal dalam perkembangan fisik. Kondisi dan kesejahteraan banyak anak membaik seiring bertambahnya usia, yang dikaitkan dengan penurunan ukuran cacat sehubungan dengan peningkatan volume jantung. Kurangnya sirkulasi darah( gagal jantung) di usia yang lebih tua kurang umum terjadi pada bayi baru lahir dan anak-anak pada tahun-tahun pertama kehidupan. Ketika

cacat sebagian otot septum interventrikular( penyakit Tolochinova-Roger) menampilkan ada cacat cela. Cacat terungkap hanya saat mendengarkan kerja jantung, saat dokter menentukan karakteristik noise. Jika bagian dari septum interventrikular ini rusak, ada kecenderungan untuk menutupnya secara spontan.

Saat anak diperiksa, EKG, FKG( memperbaiki suara jantung), ultrasound jantung. Pada roentgenography organ toraks pada anak-anak dengan ukuran kecil cacat septum interventrikular penyimpangan atau penolakan, hal itu tidak diungkapkan. Dengan debit yang signifikan darah kiri, dokter menentukan pola paru meningkat yang merupakan hasil dari limpahan pembuluh darah paru-paru jumlah darah yang berlebihan. Bentuk hati juga berubah. Pengenalan

kateter ke dalam rongga jantung dan pembuluh darah penuh dengan agen kontras, diikuti oleh sinar-X dilakukan anak-anak dengan defek septum ventrikel dalam hal gagal jantung dan( atau) tanda-tanda peningkatan tekanan dalam arteri pulmonalis( hipertensi pulmonal).Jika terdengar jantung kanan gagal untuk menahan kateter di aorta, diagnosis cacat menjadi tak terbantahkan, seperti menembus ke dalam kapal melalui defek septum interventrikular di.

Berikut varian hasil defek septum interventrikular pada anak-anak dapat diidentifikasi.

1. Penutupan secara spontan dari cacat, yang terjadi pada 45% kasus. Cacat kecil ditutup, sebagai aturan, sampai 5-6 tahun.

2. Pengembangan sindrom Eisenmenger .Sindrom ini telah lama digambarkan sebagai penyakit jantung kongenital yang independen dalam bentuk defek septum interventrikular dengan lokasi berlawanan dari aorta( kanan) dan tekanan yang meningkat di arteri pulmonalis. Saat ini, sindrom Eisenmenger dianggap sebagai komplikasi defek septum interventrikular dengan pengembangan fase hiperaktif sklerotik dan ireversibel. Akibat tekanan tinggi di ventrikel kanan, keluarnya darah dari kanan ke kiri terjadi. Karena bagian kanan jantung mengandung "pengeluaran" darah, ia mulai mengalir ke lingkaran sirkulasi darah yang besar. Anak itu memiliki pewarnaan patologis pada kulit pipi, bibir, ujung jari, yang pada awalnya merupakan warna merah tua( tanda kekurangan oksigen dalam darah), kemudian menjadi sianotik dan ungu. Berangsur-angsur, jari-jari menjadi semacam "stik drum", dan paku adalah semacam "kaca pengaman".Pada saat bersamaan, jari-jarinya tipis, dan ujungnya membesar, kuku diratakan. Mungkin ada pendarahan hidung, palpitasi, nyeri di jantung. Gambaran suara di hati juga berubah. Pada saat bersamaan, jantung menurun dalam ukuran, seperti halnya hati. Seringkali anak-anak berhenti menderita pneumonia. Dinamika semacam itu( pengurangan kebisingan, tanda-tanda gagal jantung, batas jantung, pipi merah) mengenalkan dokter anak dan orang tua kepada penipuan: semua ini dianggap sebagai perbaikan dalam kondisi ini. Kenyataannya, anak menjadi tidak bisa dioperasi, yaitu, menjadi tidak mungkin melakukan koreksi bedah karena perkembangan sejumlah besar komplikasi.

3. Transisi defek septum interventrikular ke dalam "bentuk pucat" tetralogi Fallot .Sehubungan dengan pusaran aliran darah, saat dipecat melalui cacat pada septum interventrikular, penyempitan( stenosis) arteri paru terjadi, menghasilkan pembentukan bentuk tetralogi Fallot yang "didapat".Ini mengubah semua manifestasi dari cacat. Anak-anak berhenti menderita pneumonia, sianosis kulit muncul( pada awalnya hanya saat menangis, kemudian saat istirahat), ukuran jantung dan tanda gagal jantung menurun, dan suara kedua bergabung. Pada roentgenogram, jantung mengubah konfigurasinya. Ada perubahan pada EKG.

Harapan hidup rata-rata tanpa pengobatan adalah 23-27 tahun.

Lethality terbesar dengan cacat yang signifikan terjadi pada anak usia dini: lebih dari 50% anak meninggal sebelum usia satu tahun, dimana 30% - sampai 6 bulan. Pada usia kritis ini, anak perlu mendapat perhatian dan perawatan intensif. Pada anak yang masih hidup, sering terjadi perbaikan kondisi. Dalam kasus cacat tanpa gangguan peredaran darah yang serius, tanpa tanda-tanda gagal jantung dan peningkatan tekanan arteri paru, dan dengan perkembangan fisik normal, seseorang dapat menahan diri dari intervensi bedah sejak usia dini. Indikasi untuk koreksi bedah pada anak-anak dari tahun-tahun pertama kehidupan adalah perkembangan awal hipertensi pulmonal, perkembangan gagal jantung, pneumonia berulang, defisit massa tubuh yang diucapkan. Saat ini, intervensi dini dan radikal berupa plastik cacat dalam kondisi sirkulasi buatan dilakukan di sini di negara kita dan di luar negeri. Anak yang sudah dioperasi sebelum usia 2 tahun memiliki hasil yang lebih baik dibanding anak yang lebih tua. Dalam kondisi parah dan ketidakmungkinan koreksi radikal dari kerusakan, operasi dilakukan untuk menyempitkan lumen arteri pulmonalis secara artifisial( stenosis artifisial).Setelah 2-3 tahun, anak-anak tersebut memerlukan perawatan bedah tahap kedua.