Skleroderma sistemik - Penyebab, gejala dan pengobatan. MF.

Skleroderma sistemik adalah penyakit yang menyerang berbagai organ, yang didasarkan pada perubahan jaringan ikat dengan dominasi fibrosis dan kerusakan pembuluh darah oleh jenis endarteritis yang mengikis.

Insiden skleroderma sistemik kira-kira 12 kasus per 1 juta orang. Wanita sakit tujuh kali lebih sering daripada pria. Penyakit ini paling sering terjadi pada kelompok usia 30-50 tahun.

Penyebab skleroderma sistemik

Seringkali penyakit ini didahului oleh faktor-faktor seperti infeksi, hipotermia, stres, ekstraksi gigi, tonsilektomi, perubahan hormonal pada tubuh wanita( kehamilan, aborsi, menopause), kontak dengan bahan kimia beracun, vaksinasi.

Penyebab pasti penyakit ini tidak terbentuk. Saat ini, salah satu yang utama adalah teori predisposisi genetik. Kasus keluarga penyakit sudah terbentuk. Selain itu, kerabat orang sakit memiliki kejadian penyakit rematik yang lebih tinggi( rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik) dibandingkan dengan populasi umum. Untuk mendukung teori efek virus, mengungkapkan perubahan imunitas yang terkait dengan aktivitas virus( terutama retrovirus dan virus herpes).Tapi stempel virus tertentu yang menyebabkan skleroderma sistemik belum ditemukan.

Gejala skleroderma sistemik

Gejala utama penyakit ini adalah peningkatan fungsi fibroblas. Fibroblas adalah sel utama jaringan ikat yang mensintesis kolagen dan elastin, dimana jaringan ikatnya sangat kuat dan elastis pada saat bersamaan. Bila fungsinya meningkat, fibroblas mulai menghasilkan kolagen dalam jumlah besar, fibroblas meningkat. Di final di berbagai organ dan jaringan fokus sklerosis terbentuk. Selain itu, perubahan fibrotik mempengaruhi dinding pembuluh darah, yang mengental. Hambatan terhadap aliran darah tercipta, dan sebagai konsekuensinya, trombi terbentuk. Perubahan pembuluh darah semacam itu menyebabkan terganggunya suplai darah normal ke jaringan dan perkembangan proses iskemik.

Jaringan ikat secara luas diwakili dalam tubuh, oleh karena itu, dengan skleroderma sistemik hampir semua organ dan jaringan terpengaruh. Karena itu, gejala penyakitnya sangat beragam.
Pada perkembangan akut akut, perkembangan perubahan sklerotik pada kulit dan fibrosis organ dalam merupakan karakteristik untuk satu sampai dua tahun sejak timbulnya penyakit ini. Dengan varian ini, suhu tubuh yang terus-menerus tinggi, kehilangan berat badan, nampak sangat cepat. Tingkat kematian pasien dengan varian cepat cepat progresif tinggi.

Untuk menjalani skleroderma sistemik kronis, tanda awal penyakit dalam bentuk sindrom Raynaud, lesi pada kulit atau persendian bersifat karakteristik. Manifestasi ini bisa diisolasi selama bertahun-tahun. Selanjutnya, gejala kerusakan organ dalam muncul dalam gambaran klinis.

Lesi kulit adalah gejala skleroderma sistemik yang paling umum dan terjadi pada kebanyakan pasien. Awalnya, kulit wajah dan tangan sangat terpengaruh. Pada kasus tipikal, perubahan sklerodermal melewati tahap pengencangan kulit akibat edema, diikuti oleh indurasi( pengencangan kulit akibat fibrosis) dan atrofi jaringan parsial. Pada saat bersamaan, kulit di wajah menjadi padat dan tidak bergerak, karena ketegangannya, kisetoobraznye keriput di sekitar mulut terbentuk, wajah itu memiliki kemiripan dengan topeng.

Masker wajah dengan skleroderma sistemik

Sclerodactyly juga merupakan ciri khas penyakit ini. Pada saat bersamaan, pengencangan kulit pergelangan tangan terbentuk dengan perkembangan deformasi jari( "sosis-seperti" jari).

Sclerodactyly

Seiring dengan densifikasi kulit, kelainan trofik juga diwujudkan dalam bentuk ulkus, supurasi, deformasi lempeng kuku dan penampakan fokus alopecia.

Gangguan vaskular adalah gejala awal penyakit yang paling umum. Yang paling umum adalah krisis vasospastik( sindrom Raynaud).Dalam kasus ini, di bawah pengaruh dingin, kegembiraan atau karena tidak adanya penyebab eksternal, penyempitan pembuluh darah kecil, biasanya tangan, terjadi. Hal ini disertai dengan mati rasa, pucat, atau bahkan ujung jari biru. Dengan perkembangan penyakit akibat iskemia jaringan, ulkus non-penyembuhan tahan lama( "gigitan tikus") terbentuk di ujung jari. Pada kasus yang parah, nekrosis falang terakhir jari-jari berkembang.

Nekrosis terminal falang jari sebagai komplikasi sindrom Raynaud

Kerusakan sendi pada dimanifestasikan oleh nyeri di dalamnya, kekakuan pada pagi hari, kecenderungan kelenturan fleksi karena pemadatan dan atrofi jaringan di sekitar sendi. Bila Anda merasakan sendi yang terkena di atas mereka, Anda bisa menentukan suara gesekan tendon. Skleroderma sistemik ditandai dengan pengencangan otot, serta atrofi mereka. Penyakit tulang termanifestasi oleh osteolisis( penghancuran) tulang jari dengan memperpendek phalanx.

Osteolisis faring distal jari

Organ sistem pencernaan yang paling rentan dalam sklerosis sistemik adalah kerongkongan dan usus .Di kerongkongan karena kondensasi dindingnya, kelainan bentuk sklerotik terbentuk dengan melanggar bagian normal makanan. Pasien mengeluhkan perasaan koma di balik sternum, mual, mulas, dan dorongan untuk muntah. Jika ada kelainan bentuk yang cukup besar, pembedahan mungkin diperlukan untuk memperluas lumen esofagus. Usus kurang sering terkena, namun gejala penyakitnya secara signifikan mengurangi kualitas hidup pasien. Pada gambaran klinis, nyeri, diare, dan penurunan berat badan juga terjadi. Konstipasi sering terjadi pada kekalahan usus besar.

Lesi paru-paru saat ini berada di garis depan di antara penyebab kematian pasien dengan skleroderma sistemik. Ada dua jenis lesi paru-paru: alveolitis alveolitis-penyakit interstisial dan pneumosklerosis menyebar, serta hipertensi pulmonal. Manifestasi eksternal lesi interstisial tidak spesifik dan mencakup sesak napas, batuk kering, kelemahan umum, kelelahan cepat. Pulmonary hypertension dimanifestasikan oleh dyspnea progresif, pembentukan stagnasi darah di paru-paru dan gagal jantung. Seringkali, trombosis paru dan gagal ventrikel kanan akut menyebabkan kematian pasien.

Scleroderma ditandai dengan kekalahan semua lapisan jantung. Dengan fibrosis miokard, jantung bertambah besar, stagnasi darah di rongga terbentuk dengan perkembangan gagal jantung. Sangat sering, karena adanya pelanggaran terhadap pembesaran jantung yang membesar, pasien mengalami aritmia. Aritmia merupakan penyebab utama kematian mendadak pada pasien skleroderma. Bila sklerosis katup jantung terbentuk oleh jenis stenotik. Dan dengan fibrosis perikardial, perikarditis perekat berkembang.

didasarkan pada lesi ginjal dengan sklerosis pembuluh darah kecil dengan perkembangan iskemia dan kematian sel ginjal. Dengan skleroderma progresif, krisis ginjal sering terjadi, yang ditandai dengan onset mendadak, perkembangan insufisiensi ginjal dan hipertensi ganas yang pesat. Untuk varian skleroderma kronis ada sedikit perubahan pada ginjal, yang untuk waktu yang lama tetap asimtomatik.

Diagnosis skleroderma sistemik

Diagnosis skleroderma sistemik dapat diandalkan bila ada satu kriteria "besar" atau dua "kecil"( American College of Rheumatology).

• Kriteria "Big":
- skleroderma proksimal: penebalan kulit simetris di daerah jari, dengan ekstensi proksimal dari sendi metacarpophalangeal dan metatarsophalangeal. Perubahan kulit bisa diamati pada wajah, leher, dada, perut.
• Kriteria "Kecil":
- Sclerodactyly: perubahan kulit di atas terbatas pada jari.
- Bekas luka digital - daerah kulit berkedut pada falang distal jari atau hilangnya substansi ujung jari.
- pneumofibrosis basal bilateral;bayangan jaring atau garis-nodal, yang paling menonjol di paru-paru bagian bawah dengan pemeriksaan sinar-X standar;Mungkin ada manifestasi tipe "sarang lebah".

Di Rusia, tanda-tanda skleroderma sistemik berikut disarankan.

Tanda-tanda diagnostik skleroderma sistemik( NG Guseva, 1975)

Pengobatan skleroderma sistemik

Penderita skleroderma disarankan untuk mengikuti rejimen tertentu: hindari guncangan psiko-emosi, pajanan yang berkepanjangan terhadap dingin dan getaran. Perlu memakai pakaian hangat untuk mengurangi kejadian dan tingkat keparahan serangan vasospasme. Dianjurkan untuk berhenti merokok, melepaskan minuman yang mengandung kafein, dan juga obat-obatan yang menyebabkan vasokonstriksi: simpatomimetik( efedrin), beta-adrenoblocker( metoprolol).

Bidang utama pengobatan untuk skleroderma adalah:

• Terapi vaskular untuk pengobatan sindrom Raynaud dengan tanda iskemia jaringan, hipertensi pulmonal dan hipertensi nefrogenik. Penghambat enzim pengubah angiotensin( enalapril), penghambat saluran kalsium( verapamil) dan prostaglandin E digunakan. Selain itu, agen antiplatelet( quarantil) digunakan untuk mencegah pembentukan trombus.

• Obat anti-inflamasi harus diresepkan pada awal perjalanan penyakit. Obat antiinflamasi non steroid( ibuprofen), obat hormonal( prednisolon) dan sitostatika( siklofosfamid) direkomendasikan sesuai dengan skema tertentu.

• Penisilinamin digunakan untuk menekan kelebihan fibroblas.

Perawatan bedah skleroderma sistemik terdiri dari eliminasi kerusakan kulit dengan operasi plastik, serta penghapusan penyempitan kerongkongan, amputasi jari-jari mati. Komplikasi skleroderma sistemik

dan prognosis

Dengan bentuk skleroderma progresif yang cepat, prognosisnya tidak baik, penyakit ini berakhir dengan hasil yang mematikan 1-2 tahun setelah manifestasi, bahkan dengan dimulainya perawatan yang tepat waktu. Dalam bentuk kronis dengan penanganan tepat waktu dan komprehensif, tingkat kelangsungan hidup lima tahun mencapai 70%.Terapis dokter

Sirotkina EV