Sarkoma Kaposi - Penyebab, gejala dan pengobatan. MF.
Dalam beberapa tahun terakhir, laporan yang lebih banyak dibuktikan secara ilmiah tentang hubungan beberapa penyakit onkologi dengan patogen menular muncul. Sarkoma Kaposi ada di antara mereka. Obat modern semakin bisa bertemu dengan pasien tersebut, terutama karena penyebaran pandemi HIV.Latar belakang
pertama dijelaskan oleh sarkoma Kaposi pada tahun 1872. dermatovnerologom Austria Moritz Cohn dari kota Kaposvár( juga disebut Moritz Kaposi).Itu adalah nama kota yang menjadi contoh nama penyakit lebih lanjut. Selama periode ini, gejalanya, terlihat perubahan pada kulit, morfologi prosesnya dijelaskan. Di Rusia, kasus pertama dijelaskan pada tahun 1883 oleh A.I.Pospelov. C 1964 muncul deskripsi pertama dari kasus sarkoma Kaposi setelah transplantasi organ dan jaringan untuk terapi imunosupresif, dan kasus-kasus sarkoma Kaposi pada orang yang terinfeksi HIV berusia lebih muda dari 60 tahun semakin terdaftar pada tahun 1979.Sejak tahun 1988, Sarkoma Kaposi telah masuk dalam daftar penyakit terkait AIDS pada orang yang berusia kurang dari 60 tahun. Sejak periode yang sama, pengaruh virus aktif pada awal penyakit ini telah terbukti.sarkoma
Kaposi( KS) adalah penyakit menular tumor berulang yang disebabkan oleh virus herpes tipe 8 terjadi pada latar belakang immunodeficiency disebabkan oleh faktor genetik, penggunaan obat-obatan( memberikan efek imunosupresif), dan human immunodeficiency virus, yaitu,pada pasien dengan infeksi HIV.
Herpes virus
Masalah Sarkoma Kaposi semakin mendesak sehubungan dengan pandemi AIDS.Seringkali orang sakit dari 20 sampai 40 tahun, sering direkam pada mereka homoseksual( dalam dekade terakhir - hingga 13% dari kasus), mengakuisisi epidemi penyebaran( yaitu, sejumlah pasien terbukti kemungkinan penularan penyakit, yaitu virus, menyebabkan).Masalah tertentu adalah kompleksitas diagnosis dini, juga pada orang dengan imunodefisiensi, penyebaran penyakit yang cepat dan kekalahan organ dalam. Kematian yang tinggi dan prognosis yang tidak menguntungkan dari sarkoma Kaposi juga menjadi perhatian. Alasan
sarkoma Kaposi
Tergantung pada alasan, bentuk-bentuk dasar berikut sarkoma Kaposi:
1) Klasik SK - secara genetik cenderung sarkoma Kaposi. Muncul pada orang berusia lebih dari 60 tahun dengan imunodefisiensi terkait usia( dapat terjadi pada keluarga fokus).
2) sarkoma Kaposi Afrika-endemik, yang dapat disebabkan oleh virus Epstein-Bar, CMV, termasuk virus herpes tipe 8.
3) Epidemi SC - peran utama dimainkan oleh human immunodeficiency virus, serta tipe 8 B-herpesvirus. Artinya, peran faktor pemicu diberikan pada B-herpesvirus( HSV8) bersamaan dengan protein human immunodeficiency virus( HIV).
4) SC imunosupresif - iatrogenik - peran utama dimainkan oleh perkembangan immunodeficiency diungkapkan dalam disebabkan oleh penerapan agen sitostatik dan imunosupresif( misalnya, pasien setelah transplantasi organ dan jaringan).sarkoma gejala
Kaposi Pada tahap sarkoma Kaposi hadir - jinak tumor pembuluh darah( endotelioma).Peran utama dalam pembentukan proses ganas dimainkan oleh virus B-herpes tipe 8, yang menjadi aktif dalam kondisi penurunan imunitas yang signifikan. Dalam
wabah terjadi proliferasi sarkoma dalam dinding pembuluh Kaposi( endotelium), terganggu struktur vaskular( mereka adalah "sebagai saringan"), dan juga muncul sel spindle yang spesifik - penanda histologis Kaposi sarcoma! Bersamaan dengan pembuluh darah di sarkoma Kaposi, pembuluh getah bening juga terpengaruh.sarkoma
Lokalisasi Kaposi terisolasi:
1) ke lokalisasi kaki kulit, kaki( jerawatan dan melkouzelkovye formasi), yang ditandai dengan kronis dan jinak;
2) dengan dominasi edema kaki, kaki, paha, sikat, di mana kursus subakut dan kronis;
3) versi dasar-palm( formasi nodular);
4) bentuk visceral - tanpa lesi kulit atau unit sel di kulit, tetapi dengan kekalahan organ-organ internal, di mana sering prognosis yang buruk.
Sarkoma Kaposi di tangan
SK bagian belakang
Dengan sifat ruam di sarkoma Kaposi terisolasi:
1) nodosa SC - penampilan nodul kebiruan-coklat atau coklat-coklat di bawah ekstremitas plak kulit dan kemudian seluruh( tungkai atas, batang, wajah);
2) Red SK - penampilan jamur seperti pertumbuhan pada kulit warna merah menyerupai polip pada batang;
3) SC yang infiltrasi - selain manifestasi kulit, ada lesi pada sistem seperti otot, tulang;
4) Diseminasi SC - limfadenopati adalah SC umum( prosesnya menyebar dengan kerusakan pada sistem dan organ).
nodul kulit di sarcoma
gejala utama Kaposi Sarkoma Kaposi
gejala pertama dari penyakit ini dalam kebanyakan kasus adalah:
1) ruam kulit : mungkin spot, nodul, plak, tumor, vesikula;Ukuran elemen bisa berbeda dari biji millet sampai kacang polong;berwarna dari merah-sianotik sampai unsur-unsur coklat tua.
Ketika kerusakan elemen nodular dapat membentuk borok: a deep-potong beberapa tepi Berbalik( bibir), biru-ungu, dengan plak nekrotik berdarah dan berbau busuk. Pada 1/3 pasien, perdarahan( perdarahan), ruam ungu dan pembengkakan tampak muncul. Gejala lain yang umum sarkoma
Kaposi - a
2) edema: edema dapat bersifat primer( onset ruam terjadi), dan mungkin sekunder( misalnya terjadi secara bersamaan atau setelah munculnya ruam).Edema bisa terjadi pada satu tungkai, tapi bisa juga simetris. Kulit memperoleh warna kemerahan-sianotik, menjadi padat, tidak merata. Pasien memiliki rasa sakit, berat pada anggota badan yang terkena, kaki gajah.
ketiga gejala klinis sering adalah sarkoma Kaposi
3) limadenopatiya: selalu menunjuk ke proses distribusi, dan ditandai oleh peningkatan dalam satu atau lebih kelompok limfatichekih node.
4) lesi organ dan sistem diamati dalam pengembangan bentuk visceral sarkoma Kaposi( seperti dengan lesi kulit, dan tanpa itu).organ yang terkena dampak seperti hati, saluran pencernaan( maag, erosi), sistem saraf pusat, kelenjar adrenal, jaringan tulang( kerusakan tulang, hilangnya kalsium).Secara klinis, lesi dari organ internal sulit untuk menentukan, karena gejalanya tidak berbeda dari kerusakan organ yang disebabkan oleh alasan lain untuk mencurigai dan sarkoma Kaposi diagnosa sulit tanpa manifestasi kulit.
5) ruam pada selaput lendir ( selaput lendir mulut, pipi, langit-langit, lidah, faring, laring, mata) - ada kecil dengan nodul millet butir-violet kemerahan yang dapat tumbuh dalam ukuran dan didistribusikan;- Mungkin tampak bintik-bintik merah dengan warna kebiru-biruan yang diisolasi atau bersama-sama dengan unsur nodular.
6) dapat keluhan non-spesifik ( nyeri pada anggota badan yang terkena, sensasi terbakar, paresthesia - perasaan pin dan jarum).
SC SC langit-langit
usus
Penjelasan singkat tentang bentuk individu sarkoma Kaposi Kaposi
I. Klasik Kaposi( KS lansia).
- terjadi pada orang tua dari 60 tahun dengan penyakit kronis( hipertensi, atherosclerosis aorta, bronkitis, infeksi jamur, gastritis, diabetes, psoriasis, dll);
- mempengaruhi setiap area tubuh: paling n / tungkai, kaki, kaki bagian bawah lebih sendi, tapi mungkindi kepala - telinga, bagian berbulu. Elemen primer muncul di atas persendian;
- simetri ruam adalah karakteristik;
- penyakit menjadi berlarut-larut, kronis - 8-10 tahun atau lebih, dengan perasaan yang panjang tetap memuaskan, yaitu jinak.
II.African SC( endemik) atau sarkoma Kaposi subakut.
- terjadi pada orang yang berusia kurang dari 35 tahun dan pada anak-anak dari kelompok usia yang berbeda;
- frekuensi tinggi bentuk viseral( keterlibatan organ dalam) tanpa manifestasi kulit;
- khas keterlibatan nodal terisolasi tanpa manifestasi kulit( leher rahim, aksila, inguinal), dan yang lebih muda pasien, limfadenopati lebih jelas;
- perkembangan yang cepat dari penyakit yang fatal dalam beberapa bulan;
- asimetri ruam terjadi;
- memegang keluhan seperti hot flashes, berkeringat, gatal umum, cekot - berlangsung beberapa bulan sebelum proses lokal.
III.Epidemi SC( terjadi pada pasien terinfeksi HIV).
- Usia pasien di bawah 40 tahun;
- Mulai tajam, mendadak;
- Lebih sering lokalisasi primer di bagian atas tubuh( kepala, wajah, leher), dan 30% prosesnya terlokalisasi di orofaring - langit, gusi, lidah, amandel;
- Karakteristik: lesi multifaset, asimetri, warna merah terang, pewarnaan warna merah, polimorfisme( berbagai jenis ruam dari bintik-bintik ke nodus);
- Biasanya, lesi mukosa, ulserasi elemen;
- Sering prosesnya umum atau menyebar;
- Limfadenopati diamati( semua kelompok diperbesar - bahkan intrathoracic, kelenjar getah bening retroperitoneal);
- Alirannya agresif, ganas, resolusi spontan praktis absen.
- Hasil yang sangat tidak baik - hingga 80% pasien meninggal pada tahun kedua sejak saat onset mereka. Epidemi
SC
IV.Immunosuppressive SC.
Bentuk sarkoma Kaposi yang paling ganas. Terjadi saat diobati dengan imunosupresan, sitostatika. Ini berkembang mendadak. Ada banyak nodul yang meningkat dengan cepat dalam ukuran, berubah menjadi tumor. Prosesnya cepat berkembang, organ dalam akan terpengaruh. Ada resistansi lengkap( resistance) terhadap pengobatan. Prospeknya tidak menguntungkan.
Diagnosis sarkoma Kaposi
Diagnosis awal dibuat berdasarkan data sosio-epidemiologi( dugaan infeksi HIV, usia pasien, adanya penyakit kronis, transplantasi organ sebelumnya, imunodefisiensi) dan data klinis( gejala khas beberapa bentuk Sarkoma Kaposi).Jika Anda mencurigai adanya infeksi HIV, diagnosis menyeluruh terhadap infeksi ini dilakukan. Jika dicurigai adanya keterlibatan organ dalam dan sistem memerlukan diagnosis instrumental menyeluruh( ultrasound, FGD, sigmoidoskopi, bronkoskopi).
Diagnosis akhir sarkoma Kaposi dipamerkan setelah pemeriksaan histologis bahan studi( biopsi mukosa, kulit dan lainnya).Secara histologis, diagnosis dikonfirmasi dengan mendeteksi sel berbentuk spindel.
Sel berbentuk spindle khusus di sarkoma Kaposi
Ketika didiagnosis, sejumlah penyakit dan gejala serupa harus dikecualikan. Ini termasuk:
1. Pseudosarcoma - berkembang dengan latar belakang insufisiensi vena kronis, unsur ruam terasa sakit, ada pelebaran vena, bintik hemoragik, di daerah bercak Anda bisa mendengarkan suara sistolik, menentukan denyut nadi. Tidak ada sel berbentuk spindle secara histologis.
2. Piogenic granuloma.
3. Melanoma.
4. Leiomioma - terbentuk dari dinding pembuluh darah kecil, nodul yang menyakitkan terbentuk, lebih sering unilateral, pada permukaan ekstensor. Gejala Turen - saat dibekukan dengan nodul kloroetil membeku, mengecil. Di CS gejala ini negatif.
5. Angiolemiomi.
6. Sarcoidosis Bénie-Beca-Shaumana adalah tumor vaskular nodular besar.
7. Chromomycosis - mycosis dalam, pertumbuhan papilomatosa, borok dengan tepi bergigi.
8. Neevi pigmentaris adalah tumor verbroed papillomatous.
Pengobatan sarkoma Kaposi
Pengobatan single foci dilakukan dengan pembedahan( eksisi fokus) diikuti dengan radioterapi. Pengobatan tersebut dengan sarkoma Kaposi klasik menyebabkan hasil yang berhasil( remisi jangka panjang) pada 30-40% pasien.
Jika pasien dengan generalisasi sarkoma Kaposi, dan khususnya, pada orang yang terinfeksi HIV, maka terapi antiretroviral, kemoterapi, terapi interferon, terapi radiasi yang umum ditunjukkan( namun pada tahap AIDS seringkali tidak mengarah pada hasil yang diinginkan).
1. Terapi antiretroviral( ART) yang sangat aktif( ART)
- membantu menekan viral load dan meningkatkan status kekebalan pada infeksi HIV;
- obat antiretroviral dapat sepenuhnya menekan aktivitas vital salah satu virus herpes, yang menyebabkan penyakit onkologi - sarkoma Kaposi;
- durasi terapi semacam itu harus minimal setahun.
2. Kemoterapi , dengan tujuan menggunakan prospidin( obat dalam negeri), vincristine dan vinblastine( rozevin), etoposide, taxol, doxirubicin, bleomycin dan lain-lain. Obat-obatan tersebut telah memberi efek samping pada organ hematopoiesis dan lainnya, yang seringkali memerlukan penunjukan terapi hormonal( prednisolon, deksametason).
3. Interferonoterapi.
Tujuan: Sebagai agen imunomodulator, preparat interferon diresepkan, yaitu: rekombinan alfa interferon
2a dan 2b( intron, roferon, reaferon) atau native( vellferon) pada dosis 5-10 juta IM IU / hari, n / kkursus panjang
4. Terapi lokal meliputi: terapi radiasi, cryotherapy, penerapan gel khusus( panretin), kemoterapi lokal.
Obat yang cukup efektif untuk mengobati infeksi yang disebabkan oleh HHV-8 belum ditemukan.
Pencegahan Sarkoma Kaposi
Tindakan pencegahan dikurangi untuk pencegahan dan pencegahan HIV terhadap infeksi dengan virus herpes tipe 8.Selain itu, tindakan pencegahan diambil setelah diagnosis dilakukan untuk mencegah manifestasi berulang dari penyakit ini, perkembangan proses dan perkembangan hasil yang tidak menguntungkan.
Penyakit menular doktor Bykova N.I.