Nefritis lupus - Penyebab, gejala dan pengobatan. MF.

Lupus nephritis adalah kerusakan ginjal pada lupus eritematosus sistemik. Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit yang terkait dengan defek pada sistem kekebalan tubuh, yang disertai dengan pembentukan protein autoantibodi spesifik, yang bila berinteraksi dengan berbagai jaringan tubuh, menyebabkan perkembangan peradangan. Peradangan terbentuk di kulit, persendian, jantung, paru-paru, namun yang paling berbahaya bagi kehidupan adalah kerusakan pada ginjal dan sistem saraf pusat. Telah ditetapkan bahwa nefritis berkembang pada 50-70% kasus penyakit ini. Wanita menderita lupus eritematosus sistemik sembilan kali lebih sering dibanding pria.

Penyebab nefritis lupus

Penyebab pasti penyakit ini tidak terbentuk. Namun ada sejumlah faktor yang bisa menjadi pemicu timbulnya lupus eritematosus sistemik. Ini termasuk:

• Predisposisi genetik. Telah ditetapkan bahwa lupus erythematosus sistemik sering berkembang pada individu dengan genotipe tertentu, dan juga dengan kerabat dekat penderita penyakit ini. Ada juga hubungan antara onset penyakit dan ras. Ditemukan bahwa kematian akibat komplikasi lupus eritematosus sistemik pada wanita kulit hitam 10 kali lebih tinggi daripada populasi umum.

• Hormon seks wanita, khususnya estrogen. Mereka mampu menekan mekanisme perlindungan sistem kekebalan tubuh, dan dalam kondisi tertentu dapat berkontribusi pada perkembangan penyakit. Memang, penyakit ini terjadi pada wanita usia subur. Seringkali manifestasi penyakit terjadi selama kehamilan. Baru-baru ini, sehubungan dengan pengangkatan obat-obatan yang mengandung estrogen saat menopause, kasus lupus eritematosus sistemik pada wanita menopause dijelaskan.

• Faktor terpenting lingkungan termasuk iradiasi ultraviolet. Banyak pasien menunjukkan terjadinya penyakit ini setelah lama tinggal di bawah sinar matahari. Hal ini diyakini bahwa kerusakan pada kulit di bawah pengaruh sinar ultraviolet berkontribusi terhadap aktivasi sistem kekebalan tubuh dan perkembangan inflamasi kekebalan tubuh.

• Penggunaan zat obat tertentu( isoniazid, metildopa), serta penyakit menular yang ditransfer memainkan peran penting dalam perkembangan penyakit ini.

Di bawah pengaruh faktor predisposisi, aktivasi sel sistem kekebalan( B-limfosit) terjadi, yang disertai dengan produksi sejumlah besar antibodi terhadap berbagai protein tubuh. Saat mereka berinteraksi, kompleks imun terbentuk. Kompleks imun menyebabkan kerusakan pada jaringan tubuh dengan perkembangan radang. Pelokalan peradangan pada satu atau organ lain menentukan manifestasi eksternal dari penyakit ini.

Pembentukan antibodi terhadap DNA sel ginjal beruntai ganda sangat penting untuk pengembangan lupus nephritis. Akibatnya, tubuh, melindungi diri dari protein patologis, mengaktifkan sejumlah mekanisme sistem kekebalan tubuh yang menghancurkan sel-sel yang mengandung kompleks imun. Hal ini menyebabkan terganggunya fungsi organ tubuh.

Gejala nefritis lupous

Manifestasi eksternal dari penyakit beragam dan terdiri dari gejala dan tanda umum yang spesifik untuk lupus eritematosus sistemik.

• Meningkatnya suhu tubuh, kadang sampai angka tinggi.
• Lesi kulit: eritema( warna merah pada kulit karena perluasan kapiler subkutan) pada wajah dalam bentuk kupu-kupu, dan ruam lokalisasi lainnya juga mungkin terjadi.

Eritema kulit pada sistemik lupus erythematosus.

• Kerusakan sendi: arthritis, biasanya sendi kecil.
• Kerusakan vaskular: kapiler( radang pembuluh darah kecil) ujung jari, jarang telapak tangan dan telapak tangan.

Capilaritis pada lupus eritematosus sistemik.

• Lesi paru-paru: alveolitis fibrosis( kerusakan jaringan paru-paru umum dengan jaringan parut berikutnya), pleuritis( lesi pleura inflamasi).
• Kerusakan jantung: miokarditis( radang jantung tengah jantung-miokardium), endokarditis Liebman-Saks( radang kulit dalam endokardium jantung), perikarditis( radang pada kulit luar jantung perikardium).
• Keterlibatan sistem saraf pusat: penyakit lupus serebrovaskular( penyakit otak yang terkait dengan patologi pembuluh darah).
• Kerusakan ginjal: lupus nephritis.

Manifestasi nefritis lupus sangat beragam dan bergantung pada tingkat keparahan proses patologis. Sesuai dengan beratnya arus, ada:

• nefritis Reaktif: cepat progresif dan perlahan-lahan maju dengan sindrom nefrotik( suatu kondisi yang ditandai dengan pelepasan sejumlah besar protein dalam urin, penurunan konsentrasi protein darah, metabolisme lemak terganggu, pengembangan dan penyebaran edema sampai cairan dalam rongga tubuh: perut, dada, rongga perikardial) atau sindroma kencing yang diucapkan( munculnya sejumlah protein dan darah dalam urin karena tidak adanya manifestasi eksternal penyakit ini);

• bentuk aktif dari nefritis:( . Protein dalam urin protein urine yang normal tidak ada) dengan sindrom kemih minimal atau proteinuria moderat.

Nefritis progresif cepat adalah kondisi yang mengancam jiwa dan ditandai dengan adanya maligna dengan perkembangan gagal ginjal yang cepat. Penyakit ini ditandai dengan sindrom nefrotik jelas, hematuria( darah dalam urin), penampilan hipertensi berat, yang umumnya sulit diobati. Seringkali, nefritis progresif cepat terjadi pada sindrom DIC( kondisi kritis, yang didasarkan pada pelanggaran koagulilitas darah).Bentuk nefritis lupus ini bermanifestasi pada tahun pertama lupus eritematosus sistemik. Ditemukan bahwa tingkat kelangsungan hidup 5 tahun pada pasien ini, meskipun pengobatannya terus berlanjut, hanya 29%.

Nefritis progresif lambat dengan sindrom nefrotik ditandai dengan munculnya protein dalam urin, hipertensi arterial. Dalam lupus nephritis tidak mengungkapkan proteinuria masif, seperti di amiloidosis dan, akibatnya, tidak ada sindrom edema diucapkan. Bentuk penyakit ini terjadi pada kira-kira 40% kasus lupus nephritis.

Nefritis progresif dengan sindroma urin berat ditandai dengan proteinuria, hematuria, dalam beberapa kasus, munculnya sel darah putih dalam urin. Sebagai aturan, proteinuria dan hematuria jarang terjadi secara terpisah. Peningkatan jumlah sel darah putih dalam urin menunjukkan adanya keterikatan radang sekunder( misalnya pielonefritis).Setengah dari pasien juga memiliki hipertensi arterial, namun ditandai dengan aliran yang lebih ringan dan, sebagai suatu peraturan, dikendalikan oleh obat-obatan. Namun tekanan yang meningkat dengan sendirinya memiliki efek merusak pada pembuluh darah, yang juga berkontribusi terhadap pembentukan gagal ginjal. Oleh karena itu, kontrol tekanan darah yang memadai memainkan peran besar dalam memprediksi jalannya penyakit.

Kehamilan sepuluh tahun pada pasien sindrom nefrotik tanpa hipertensi arteri adalah 60-70%.Jika ada sindroma urin, prognosis perjalanan penyakit ini lebih menguntungkan. Nefritis lupus dengan sindrom kemih minimal didiagnosis ketika konsentrasi protein dalam urin kurang dari 0,5 g / hari, tidak ada hematuria, leukosit urin dan hipertensi. Fungsi ginjal normal atau sedikit menurun. Di luar, tanda-tanda kerusakan pada organ lain, karakteristik lupus eritematosus sistemik, terungkap.

Diagnosis nefritis lupous

Nefritis lupus didiagnosis berdasarkan data klinis dan laboratorium. Sebagai aturan, penyakit ini berkembang pada wanita muda di bawah pengaruh faktor predisposisi dan dimanifestasikan oleh demam, nyeri sendi dan ruam kulit, biasanya di wajah. Dalam analisis laboratorium, percepatan laju sedimentasi eritrosit, pengurangan jumlah leukosit, menarik.

Penyakit ini terjadi dengan eksaserbasi periodik dan periode tidak adanya manifestasi eksternal. Dan, sebagai aturan, dalam 1-2 bulan setelah salah satu eksaserbasi ini selama pemeriksaan ditentukan protein dan / atau eritrosit dalam urin, yang mencirikan perkembangan nefritis.

Tanda yang paling dapat diandalkan tentang adanya lupus eritematosus sistemik adalah deteksi sel LE dan antibodi terhadap DNA dalam tes darah. Oleh karena itu, tes ini diperlukan untuk mendeteksi proteinuria terisolasi.

Pengobatan nefritis lupus

Taktik terapeutik bergantung pada bentuk penyakitnya. Obat pilihan adalah obat hormonal( deksametason), dan sitostatika( siklosporin).Efektif aplikasi bersama mereka. Untuk nefritis yang berjalan cepat, disarankan terapi denyut nadi - penggunaan dosis maksimum obat dalam waktu singkat, biasanya tiga hari, dengan pengulangan pengobatan setelah beberapa bulan.

Pada gagal ginjal stadium akhir, sesi hemodialisis ditunjukkan sebagai terapi pengganti. Transplantasi( transplantasi) ginjal adalah metode pilihan untuk pengobatan penyakit, namun harus dilakukan hanya dengan penurunan aktivitas peradangan kekebalan tubuh. Jika tidak, ada kemungkinan tinggi kerusakan ginjal donor dengan mengedarkan kompleks imun dalam darah. Terapis dokter

, nephrologist Sirotkina EV