Gejala vaskulitis sistemik

Vasculitis adalah sekelompok penyakit dimana patogenesisnya disebabkan oleh pembengkakan dinding vaskular. Bila penyakit ini menyerang beberapa jaringan dan organ: suplai darah ke organ terganggu, kontrak pembuluh darah, yang menyebabkan kematian jaringan.

Gejala

Bila kulit terkena vaskulitis, ruam karakteristik terjadi. Jika saraf rusak, maka sampai batas tertentu, kepekaan seseorang rusak, mulai dari hipersensitivitas dan berakhir dengan kehilangan total. Karena vaskulitis ginjal, gagal ginjal bisa terjadi. Di antara gejala vaskulitis yang umum dapat dicatat kelemahan dan kelelahan, kehilangan nafsu makan, pucat, suhu tubuh meningkat dan banyak lagi.

Jika Anda terus-menerus melihat sakit perut, gangguan mental, nyeri otot, penurunan berat badan, maka ini adalah gejala khas vaskulitis nodular. Arteritis sel raksasa dapat menyebabkan gejala seperti sakit kepala yang sangat parah, demam, kelemahan permanen dan penurunan berat badan, bengkak di pelipis dan beberapa gejala lainnya. Peradangan

berbeda dalam pola morfologi, yang umum terjadi pada mereka adalah infiltrasi dinding pembuluh darah oleh sel darah dalam bentuk kelompok atau butiran. Perubahan jaringan dimanifestasikan oleh pembengkakan, proliferasi endotelium, trombosis, perdarahan, nekrosis. Sehubungan dengan ini, penyakit kelompok ini disebut necrotizing vasculitis.

Manifestasi klinis vaskulitis sistemik sulit untuk diidentifikasi dan diverifikasi dalam bentuk sindrom yang didefinisikan dengan jelas, karena bentuk peralihan sering diamati atau dikembangkan dalam kerangka penyakit lain( vaskulitis pada tumor, usus dan patologi hati, setelah transplantasi, dll.).

Kelompok

Dalam hal peran mekanisme imunopatologis, vaskulitis sistemik terbagi menjadi tiga kelompok utama.

Vaskulitis berhubungan dengan kompleks imun.

Hemorrhagic vasculitis( purpura Schönlein-Genocha);

Vaskulitis krioglobulinemia.

Vaskulitis dengan SLE dan rheumatoid arthritis.

Serum sakit.

Vaskulitis menular.

Vaskulitis paraneoplastik.

Penyakit Behcet.

Vaskulitis berhubungan dengan organ spesifik AT.Sindrom Goodpasture

( pada membran basal glomerulus ginjal).

Penyakit Kawasaki( AT sampai endotelium).

Vaskulitis berhubungan dengan AT ke sitoplasma neutrofil:

Wegener's granulomatosis.

Poliarteritis mikroskopis( polyangiitis).Sindrom

Cherdja Strauss.

Polyarteritis nodular klasik( jarang).

Beberapa vaskulitis obat.

Bentuk

Ada dua bentuk vaskulitis: primer dan sekunder.

Vaskulitis primer bertindak sebagai penyakit independen, penyebabnya belum diklarifikasi sampai saat ini. Vaskulitis sekunder berarti kerusakan dinding pembuluh darah pada berbagai penyakit.

Vaskulitis sekunder mungkin merupakan gejala dari:

penyakit akut dan kronis akibat penyakit menular;
predisposisi genetik seseorang terhadap terjadinya vaskulitis;Tanggapan individual
terhadap vaksinasi;
kontak dengan racun biologis, yang merupakan bagian dari beberapa obat, misalnya, digunakan untuk kanker;Efek
pada serum atau bahan kimia;
tubuh yang kuat terlalu panas;
paparan berkepanjangan terhadap suhu rendah;Cedera
lokalisasi dan asal yang berbeda;Kerusakan termal
pada kulit, khususnya, dengan sengatan matahari.

Peran dan kepentingan kompleks imun dalam pengembangan vaskulitis sistemik pada SLE dan rheumatoid arthritis dijelaskan di atas.

Vaskulitis pada kelompok kedua terkait erat dengan jenis AT tertentu. Pada membran basal glomerulus ginjal memiliki sensitivitas diagnostik dan spesifisitas yang tinggi( lebih dari 90%) untuk sindrom Goodpasture. Dalam beberapa tahun terakhir, bukti hubungan penyakit Kawasaki dengan AT ke endotelium telah diperoleh.

Ke sitoplasma neutrofil memainkan peran penting dalam pengembangan vasculites yang merupakan bagian dari kelompok ketiga. Mereka adalah kompleks AT ke berbagai granulosit, monositik dan, mungkin, sitoplasma endothelial Ar. Menurut gambar

dari fluoresensi dalam menentukan antibodi untuk sitoplasma neutrofil, mereka dibagi menjadi dua jenis:

1) AT yang difus fluoresensi klasik diarahkan terhadap protein kinase-3( yang menyumbang 85-90% dari semua antibodi dalam kelompok ini) dan protein meningkatkan aksi bakterisidaneutrofil;

2) AT fluoresensi perinuklear ketika diarahkan terhadap mieloperoksidase( anti-IP, mereka account untuk 90% dari semua antibodi dalam kelompok ini), elastase, laktoferin, cathepsin G dan polipeptida lainnya. Jika

untuk mendiagnosis penyakit hati autoimun( terutama primary sclerosing cholangitis) sudah cukup untuk menentukan jumlah antibodi dari jenis kedua, untuk diagnosis vaskulitis sistemik dan penyakit rematik lainnya memeriksa seluruh spektrum antibodi terhadap sitoplasma neutrofil. Untuk deteksi mereka, baik metode imunofluoresensi tidak langsung maupun ELISA dapat digunakan. Pertama, tes skrining direkomendasikan untuk mengidentifikasi total ANCA pada serum pasien, dan kemudian, jika diperoleh hasil positif, gunakan sistem uji untuk AR individu tertentu.

Pengobatan

Hampir semua vaskulitis adalah penyakit progresif kronis, ketika periode eksaserbasi digantikan oleh remisi, yang dicapai hanya dengan pengobatan yang ditargetkan. Saat ini, sebagai arah utama mengobati vaskulitis imunosupresi terisolasi( imunosupresi) dan pengobatan anti-inflamasi, yang menjamin aplikasi bersama glukokortikoid dan / atau obat sitotoksik, yang memungkinkan untuk membatasi atau mengganggu perkembangan peradangan kekebalan tubuh.

Obat pilihan adalah prednisolon, karena dapat dengan cepat menghilangkan pembengkakan dinding vaskular, yang menyebabkan penurunan manifestasi sindrom iskemik. Pada saat yang sama, penggunaan glukokortikosteroid dalam penggunaan jangka panjang mencegah stenosis lebih lanjut dari pembuluh darah besar.

Namun, diyakini bahwa perbaikan prognosis seumur hidup dikaitkan dengan penggunaan obat sitotoksik. Cyclophosphamide - dosis obat ini dapat bervariasi dalam batas yang cukup lebar, biasanya dosis awal pada periode manifestasi klinis yang diucapkan dari penyakit ini adalah 2 - 3 mg / kg per hari. Untuk mengintensifkan terapi vaskulitis pada aliran tumpul yang parah, kombinasi dosis tinggi methylprednisolone dan siklofosfamid pada dosis 1000 mg secara intravena digunakan.

Efek yang baik dalam pengobatan, seperti terapi bersamaan, diberikan oleh obat vasodilator( obat nikotinat, persenin, kepatuhan) dan obat antitrombotik( quarantil, trental, agapurin) yang ditentukan dalam kursus untuk waktu yang lama.

Dalam beberapa tahun terakhir, itu menjadi banyak digunakan teknik koreksi darah ekstrakorporal untuk meningkatkan gangguan microcirculatory( plasmapheresis dikombinasikan dengan gemoksigenatsiey dan iradiasi darah ultraviolet).Juga, dalam rangka untuk memperbaiki gangguan microcirculatory disebabkan dalam pandangan gigi mengemudi kelompok obat berikut dapat digunakan: anti koagulan( langsung dan tidak langsung) - fraksiparin heparin;methylxanthines - trental, agapurine;kelompok obat antiinflamasi nonsteroid( dosis kecil aspirin - 75 - 125 mg / kg).

Membawa terapi patogenik aktif ke seluruh penyakit ini memungkinkan tidak hanya memperpanjang umur pasien, tetapi juga mengembalikan beberapa dari mereka untuk bekerja. Patologi ini tidak dapat diobati dengan sediaan herbal, hanya obat-obatan yang tercantum di sini yang terbukti memiliki efek positif. Pencegahan

Mengingat penyebab penyakit ini, sebagai profilaksis, Anda dapat merekomendasikan yang berikut ini: Pengerasan tubuh oleh

• ;
• menghilangkan dampak negatif pencemaran lingkungan;
• mengesampingkan penggunaan obat-obatan yang tidak masuk akal dan pemberian vaksinasi.