Amiloidosis: gejala, pengobatan, penyebab, diagnosis

Lebih dari seratus tahun sejarah penelitian menyertai, dan sampai hari ini penyakit umum - amyloidosis. Hal ini diwujudkan oleh pengendapan pada jaringan senyawa protein-polisakarida - amiloid.

Apa itu? Penyakit ini disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein, akibatnya, distrofi amiloid menyebabkan perubahan ukuran organ, pembentukan kerapatan kayu dan perolehan tubuh berminyak atau berlilin. Patologi

yang berisiko amyloidosis sangat beragam. Yang paling umum: lesi tuberkulosis

• ;
  
• mengidam kuat dalam proses inflamasi tulang;
  
• abses paru kronis;
  
• penyakit jaringan ikat sistemik;
  
• supurasi bronkus kronis;
  
• untuk penyakit ganas jaringan limfoid dan tumor ganas dari berbagai etiologi;
  
• penyakit kronis pada mukosa kolon;
  
• untuk kanker tiroid modular;
  
• dengan endokarditis;parenkim ginjal dan banyak penyakit lainnya.

Tidak ada klasifikasi amyloidosis yang umum diterima. Secara kondisional, untuk faktor penyebabnya, adalah adat untuk mengalokasikan:

1. 1) Bentuk primer - idiopatik. Mengacu pada sistem bronkopulmoner - parenkim paru-paru, dinding pembuluh darah, selaput lendir terpengaruh.
   
2. 2) Bentuk sekunder yang diperoleh. Ini berkembang sebagai komplikasi penyakit latar belakang. Dengan latar belakang infeksi kronis dari sifat purulen-destruktif, tumor ganas, leukemia limfatik.
   
3. 3) Keluarga, bentuk turun temurun. Hasil mutasi protein adalah transthyretin pada garis jantan.
   
4. 4) Amiloidosis Senile adalah bentuk independen. Terjadi pada penyakit Alzheimer, pembuluh darah, pembuluh otak dan aorta terpengaruh. Dasarnya adalah umur( involusi) pelanggaran metabolisme protein.
   
5. 5) Bentuk mirip tumor lokal. Dikira sebagai berdiri sendiri.penyakit tertentu, berdasarkan manifestasi klinis.

Bergantung pada perkembangan terbesar di berbagai organ protein fibrillar - amyloid, jenis yang paling umum adalah nephrotic.

Gejala amyloidosis pada ginjal

Adanya gejala nephrotic karena penyakit kronis yang berkepanjangan merupakan tanda paling kuat dari amyloidosis sekunder reaktif dan sekunder pada ginjal.

Ada kasus pembentukan endapan amiloid di jaringan ginjal dalam bentuk primer penyakit ini. Dalam situasi seperti ini perkembangan pesat sindrom nefrotik dicatat. Tapi, sebagai aturan, pasien meninggal sebelum sindrom berkembang.

Gejala utama nefropati sebelum amyloidosis pada ginjal diungkapkan:

• dengan perkembangan edema secara bertahap atau sangat cepat pada keseluruhan permukaan subkutan;
  
• asites, yang menyebabkan pelanggaran keseimbangan air garam;
  
• tampak sesak napas;
  
• perubahan besar dalam aktivitas jantung;Gejala mendadak azabemia
  
• ;
  
• mengembangkan bentuk akut hipertensi.

Semua simtomatologi ini, terutama pembengkakan, berkembang dalam waktu cukup lama. Karena itu, jalannya penyakit menentukan stadium penyakitnya.

Gejala amyloidosis

Amiloidosis, dan gejala klinis khasnya akan langsung bergantung pada tahap di mana proses berada.

1) Pada tahap laten, asimtomatik penyakit ini, lokalisasi endapan amiloid dicatat di lapisan perantara sel navicular( besar, dangkal).Memiliki tonggak lima tahun. Selama masa ini, dengan adanya amyloidosis sekunder dan reaktif, ada tanda-tanda penyakit latar belakang yang berbeda - abses purulen di paru-paru, manifestasi lesi tuberkulosis atau patologi sendi.

2) Tahap albuminurik awal dari bentuk sekunder dari penyakit ini - deposit amiloid terlokalisasi di antara kapiler glomeruli ginjal, di dalam loop dan pembuluh darah ginjalnya. Ada kerusakan besar pada kerusakan glomerulus dari filter ginjal, mereka menjadi lebih besar dan mendapatkan konsistensi yang padat. Durasi panggung ditentukan oleh tiga belas tahun.

3) Tahap nephrotic, bengkak - adanya amyloid dicatat di semua bagian ginjal. Ini mempengaruhi medula ginjal, ada sklerosis jaringan. Ginjal menjadi besar dan berminyak. Ciri khas semua tanda nefropati dengan pembengkakan luas. Penyakit ini berkembang selama periode enam tahun. Menambah gejala nephrotic adalah keterlibatan intestinal, pembesaran limpa, dan kelenjar getah bening.

4) Dengan uremik, terminal, stadium - perkembangan penyakit terjadi berdasarkan hipotensi dan nefrosis. Karakteristik berbagai patologi ginjal - perubahan tipe dan konsistensi ginjal.

Adanya deposit amiloid pada ginjal tidak berarti bahwa mereka tidak ada di organ lain.

1. 1) Endapan Amyloid di kulit dimanifestasikan oleh kulit yang memerah dan keriput kecil di atasnya.
   
2. 2) Kehadiran endapan dalam sistem limfatik dimanifestasikan oleh kelenjar getah bening yang membesar;
   
3. 3) Bila saluran pencernaan terkena, ada yang mencatat - kesulitan makan saat menelan, pembengkakan lidah, hepatomegali dan gangguan pencernaan dicatat.
   
4. 4) Sistem saraf, dibumbui dengan amiloid, memprovokasi perkembangan demensia;
   
5. 5) Kesulitan dalam bernapas dan sesak napas adalah gejala khas adanya sedimen yang mempengaruhi saluran pernafasan.
   
6. 6) Endapan Amyloid pada otot jantung menyebabkan pelanggaran irama jantung normal, kardiomegali, yang dapat memicu serangan jantung dan menyebabkan kematian;

Penyebab amyloidosis

Penyebab utama amyloidosis selama seratus tahun, dan sampai akhir dan tidak dipelajari. Hanya ada versi dan asumsi yang dirumuskan secara ilmiah. Ini termasuk:

• Teori Pembangunan Imunologis;
  
• hasil mutasi protein;
  
• merupakan pelanggaran metabolisme protein, akibat akumulasi amiloid terjadi di dinding vaskular, kelenjar dan plasma darah;Proses peradangan
  
• , penyakit menular dan kronis, penyakit sumsum tulang yang dipindahkan.

Bahkan setelah kematian pasien, amyloid tidak mengalami dekomposisi untuk waktu yang lama.

Diagnosis amyloidosis

Sulit untuk mendiagnosis penyakit ini pada tahap awal, karena selama periode ini amyloidosis sering memiliki bentuk asimtomatik. Kecurigaan adanya endapan amiloid dimungkinkan oleh hasil tes urine untuk mikroalbuminuria, yang merupakan indikator proses kerusakan ginjal awal, dan mendiagnosis awal patologi awal pembuluh darah.

Indeks amyloidosis ginjal dapat menjadi analisis konsentrasi Cystatin dalam darah, yang menentukan laju filtrasi renal glomerulus. Untuk diagnostik tingkat lanjut, sejumlah tes dan tes khusus digunakan:

1. 1) Analisis parameter klinis darah dan urin.
   
2. 2) Analisis penentuan protein protein harian( proteinuria) dalam urin.
   
3. 3) Penentuan penyebab meningkatnya komposisi dalam urin eritrosit, leukosit dan silinder dalam analisis Nechiporenko.
   
4. 4) Analisis urin menurut Zimnitsky - penentuan adanya hormon.
   
5. 5) Analisis urin harian untuk penentuan kadar kreatinin - tes Rebergh.
   
6. 6) Penentuan asam dan fraksi protein dalam darah.
   
7. 7) Studi tentang ginjal dengan radiografi radioisotop dan ultrasound.
   
8. 8) Uji patognomonik menggunakan metilen biru untuk mendeteksi amiloid.
   
9. 9) Studi hipoderma dan jaringan ginjal dengan menggunakan metode pengambilan sampel jaringan bioblast;

Dengan biopsi jaringan otot lidah dan gusi, analisisnya bisa menjadi lebih signifikan dan bermanfaat dalam bentuk penyakit idiopatik dengan endapan amiloid di ruang peroksigenase.

Pengobatan amyloidosis

Sayangnya, pengobatan modern tidak dapat menjamin penyembuhan lengkap untuk amyloidosis. Tindakan terapeutik ditujukan untuk menyembuhkan penyakit latar belakang dan manifestasi mereka, mengendalikan situasi untuk menghindari proses patologis dan penggunaan obat untuk memperbaiki keseluruhan kondisi pasien.

Pada waktunya, patologi yang terungkap memungkinkan untuk menghentikan perkembangan penyakit ini, mengurangi efek berbahaya amiloid. Stabilkan dan pertahankan kondisi pasien dengan menerapkan program kuratif yang diformulasikan secara individual:

• menyingkirkan gejala patologi latar belakang.
  
• pencegahan manifestasi nefrotik.
  
• mengontrol asupan garam.
  
• pemberian diuretik thiazide dan diuretik thiazide. Transfusi
  
• pada massa eritrosit dilakukan untuk menghilangkan hipoksia jaringan akibat anemia.
  
• diberi terapi intensif untuk memperbaiki gangguan elektrolit air.
  
• adalah makanan individu.

Pengobatan untuk amyloidosis

Untuk mempertahankan proses patologis dalam perkembangan penyakit ini, dianjurkan untuk minum obat-obatan, sesuai dengan jadwal yang dirancang secara individual.

1. 1) Colchicine adalah sediaan herbal yang membantu menurunkan migrasi leukosit ke dalam fokus yang meradang dan untuk menghambat fagositosis garam microcrystals.
   
2. 2) Larutan unithiol - diresepkan untuk gangguan hati fungsional;
   
3. 3) Larutan dimetil sulfoksida - preparat anti-inflamasi dan analgesik ditambahkan ke jus buah.
   
4. 4) Delagil - obat imunostimulan, efektif dalam pengobatan infeksi.

Untuk mencegah berkembangnya gejala yang diresepkan kemoterapi tentunya. Dalam kasus yang serius, sel induk donor ditransplantasikan atau ginjal donor diganti sepenuhnya.

Untuk mengurangi endapan amiloid, dalam situasi tertentu, disarankan untuk mengeluarkan limpa. Pada pengobatan dini bentuk sekunder dari penyakit ini, kadangkala cukup untuk menyembuhkan penyakit latar belakang sehingga gejala amiloidosis hilang.

Ini akan meringankan prostatitis berjalan selama 10 hari. Saya melakukannyaItu saja. ..

Jamur kuku takut ini seperti api! Jika di air sejuk. ..

saya beratnya 92 kg! Lemak naik 3 kg seminggu! Untuk ini, saya minum segelas sebelum tidur. ..

Metode "kakek" untuk berhenti merokok! Dalam 7 hari Anda akan melupakan rokok selamanya!