Gambaran klinis histiositosis paru-paru, diagnosis dan pengobatannya

Histiocytosis

cahaya - adalah penyakit sistemik yang ditandai dengan proliferasi ditingkatkan untuk membentuk histiosit histiocytic infiltrat di paru-paru.

Penyakit ini mempengaruhi 5% populasi berusia 20 sampai 30 tahun.

Etiologi dan patogenesis

Faktor etiologi dan mekanisme patogenetik penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami. Jadi beberapa ilmuwan mengaitkan histiositosis paru-paru dengan patologi onkologis, dan beberapa - untuk akumulasi penyakit.

Penyakit ini ditandai dengan meningkatnya proliferasi histiosit, akumulasinya di berbagai jaringan dengan pembentukan granuloma. Infiltrat Histiocytic juga mengandung limfosit, eosinofil, plasmosit, serat retikuler yang berkembang biak, yang menyebabkan pneumofibrosis. Selain kerusakan jaringan paru, histiosit menyusup ke pembuluh darah dengan perkembangan fibrosis selanjutnya dan pembentukan rongga kistik.bentuk utama

dari histiocytosis mudah

Tergantung pada gambaran klinis dan radiologi yang bentuk histiocytosis berikut:

• Penyakit Abt-Letterer-Ziba
• penyakit Het-Shyullera-Kristchena
• penyakit Taratynova

gambaran klinis histiocytosis

cahaya sering memiliki onset asimtomatik dan terdeteksi selama pemeriksaan rutin. Seiring proses berlangsung, dyspnea, batuk kering, nyeri dada terjadi karena perkembangan pneumotoraks spontan. Melanggar kondisi umum pasien, misalnya ada kelemahan, kelelahan, penurunan berat badan yang kuat, demam.

Dalam perkusi ringan pada tahap awal dapat didengar suara paru-paru yang jelas, dan dalam hal emfisema pada tahap selanjutnya - kotak, aksesi pneumotoraks auskultasi suara timpani. Selama auskultasi, pernapasan vesikular yang lemah terdengar, rumbai kering.

Pada kasus yang berat, ketika ada proliferasi infiltrasi histiocytic cahaya luar, gambaran klinis ditandai dengan terjadinya anemia, hepatomegali, splenomegali, mediastinitis, pneumonia, gejala diabetes insipidus, exophthalmos, lesi kulit dengan jenis ruam petekie, seborrhea, nyeri pada tulang.

Kesalahan Diagnosis paru histiocytosis

"histiocytosis paru" diatur atas dasar studi berikut:

1. analisis darah umum, yang ditandai dengan tanda-tanda anemia, leukositosis, trombositopenia;Analisis urin umum
2. - proteinuria, mikrohematuria, silinduria dapat diamati;
3. dalam analisis biokimia darah ada peningkatan asam sialat, seromukoid, globulin, bilirubin, kreatinin, urea;
4. dengan penelitian imunologi meningkat jumlah imunoglobulin, CEC, mengurangi tingkat T-penekan;pemeriksaan radiografi
5. , hasil yang ditandai dengan adanya kekeruhan fokus, peningkatan pola paru, tanda-tanda fibrosis interstitial, pada kasus yang berat, gambar "sarang lebah paru-paru" karena jaringan lesi bulosa kistik. Biopsi
6. : pada spesimen biopsi yang didapat, granuloma ditentukan, yang terdiri dari sel histiositik.
7. Computed tomography: adanya formasi cystic-bullous pada jaringan paru-paru.pengobatan

dan prognosis pneumonia

histiocytosis dalam mengobati histiocytosis paru terisolasi arah 2: obat

• ;
• bedah.

Pengobatan konservatif terdiri dari pemberian kortikosteroid tingkat sampai 12 bulan dalam jumlah 0,5- 1 mg / kg berat badan, diikuti dengan penurunan bertahap dalam dosis. Dengan perkembangan proses, dan tidak ada efek kortikosteroid diterapkan sitostatika, seperti methotrexate, vinblastine, siklofosfamid.

Metode bedah digunakan untuk bentuk histiositosis lokal yang dikombinasikan dengan terapi radiasi. Ini melibatkan menghapus histiocytic infiltrat, lobektomi, pneumonectomy, pleurectomy, dan pada kasus yang berat, untuk pengembangan kegagalan pernapasan dilakukan transplantasi paru-paru.

Dalam bentuk umum histiositosis, hasil yang tidak menguntungkan terjadi pada 70% kasus. Dengan bentuk terlokalisasi, prognosisnya sangat baik.