Retroperitoneal fibrosis( penyakit Ormond) - Penyebab, gejala dan pengobatan. MF.

Fibrosis retroperitoneal( fibrosis retroperitoneal, penyakit Ormond) adalah peradangan kronis jaringan adiposa pada ruang retroperitoneal, yang secara bertahap menyebabkan kompresi dan terganggunya struktur tubular situs anatomis ini. Paling sering, struktur umbilical ini adalah ureter.

Penyebab fibrosis retroperitoneal

Ada dua teori terjadinya penyakit Ormond. Yang pertama didasarkan pada inflamasi, dan reaksi kekebalan kedua. Juga di beberapa sumber medis, penyakit Ormond termasuk kelompok kolagenosa sejati, yaitu penyakit sistemik jaringan ikat.

Ada banyak faktor yang, menurut para ahli, dapat menyebabkan munculnya fibrosis retroperitoneal. Ini termasuk neoplasma ganas, pankreatitis ganas, hepatitis kronis, tuberkulosis tulang belakang, iradiasi radioaktif, hematoma besar daerah lumbar, paparan obat-obatan beracun dan bahan kimia. Meskipun ada daftar faktor risiko yang besar, banyak pasien dengan penyakit Ormond tidak dapat mendeteksi apapun. Kemudian kita harus berbicara tentang fibrosis retroperitoneal idiopatik.

Mekanisme pengembangan patologi adalah karena fakta bahwa di bawah pengaruh faktor-faktor ini terdapat sklerosis jaringan adiposa pada ruang retroperitoneal, akibatnya pembuluh-pembuluh yang dikompres secara mekanis dan ureter. Hal ini menyebabkan munculnya hidronefrosis atau pielonefritis, dan akhirnya, pada kerutan ginjal. Selain itu, mungkin ada gambaran klinis dari obstruksi usus, karena adanya kompresi jaringan lemak pada usus besar.

Gejala penyakit Ormond

Gejala fibrosis retroperitoneal bergantung pada tahap dan tingkat aktivitas proses patologis. Secara akademis, perjalanan penyakit ini terbagi dalam tiga tahap: debut penyakit, periode aktivitas dan periode kontraksi massa berserat.

Pada tahap pertama, pasien mengeluhkan nyeri kusam yang konstan di daerah lumbar, yang dimulai dengan satu sisi dan sedikit menyebar ke tahap kedua. Dalam kasus ini, nyeri bisa diberikan ke bagian belakang, perut dan alat kelamin luar. Pada tahap ini, mungkin juga ada sedikit peningkatan tekanan darah dan gejala asthenia umum: kelelahan, sakit kepala, berkeringat. Kira-kira pasien bibi dengan patologi Ormond pada tahap ini mencatat adanya formasi mirip tumor di panggul atau perut.

Pada tahap kedua dan ketiga penyakit ini, gejalanya berkembang perlahan. Bersama dengan rasa sakit yang meningkat pada pasien, penurunan jumlah urin, hingga anuria lengkap( kekurangan air kencing) dicatat. Jika penyakitnya memiliki sifat sepihak, maka ginjal kedua mengkompensasi ketidakcukupan pasien. Dengan penyakit dua sisi Ormond, produk pertukaran protein yang tidak diekskresikan dalam urin masuk ke dalam darah. Hal ini menyebabkan timbulnya kondisi septik yang disebut uremia. Pasien semacam itu membutuhkan koneksi langsung dari alat ginjal buatan. Jika tidak, penyakit ini berakhir mematikan.

Seiring dengan gejala dari ginjal, hipertensi sedang berkembang, yang berkembang karena tekanan pada arteri renalis. Pasien mengeluh adanya peningkatan konstan pada tingkat tekanan darah, yang memanifestasikan dirinya sebagai sakit kepala, terutama di tengkuk leher.

Gejala khas fibrosis retroperitoneal adalah hipertensi vena, yang timbul dari kompresi vena kava inferior. Gejala kondisi patologis ini adalah varises dari ekstremitas bawah dan vena testikel pada pria. Sebagai komplikasi stagnasi darah di bagian bawah tubuh, trombosis vena kava inferior dapat terjadi, yang, secara kebetulan, cukup langka. Jika Anda memiliki setidaknya satu dari gejala di atas, Anda memerlukan konsultasi langsung dengan ahli urologi, karena penyakit Ormond memiliki aturan bahwa semakin cepat Anda memulai perawatan, semakin baik hasilnya.

Diagnosis penyakit Ormond

Pada tahap awal penyakit ini, penanda fibrosis retroperitoneal hanya bisa berupa jumlah darah laboratorium. Tingkat sedimentasi eritrosit ditentukan, yang, sebagai suatu peraturan, meningkat dan tanda-tanda peradangan seperti protein C-reaktif dan alfa-globulin.

Pada tahap kedua penyakit ini, urografi ekskretori digunakan untuk memverifikasi diagnosis. Pada gambar, pembesaran pelvis ginjal dan perubahan kontur ureter ditentukan. Selain itu, pemeriksaan rinci terhadap gambar menunjukkan bahwa deformasi ureter terjadi karena kompresi eksternal.

urografi ekskretoris - penyempitan ureter

Di antara metode penelitian lainnya, penting untuk mengidentifikasi tomografi dan ultrasound yang dihitung. Seperti pada kasus pertama, dan pada kasus kedua adalah mungkin untuk mengungkapkan konsolidasi jaringan retroperitoneal.

Satu-satunya metode yang dapat diandalkan untuk memverifikasi diagnosis penyakit Ormond adalah biopsi daerah lumbar. Pada bagian histologis adalah mungkin untuk mengungkapkan peningkatan pembentukan serat fibrin dalam jaringan adiposa.

Juga dengan gejala klinis yang cerah dari sistem kardiovaskular atau pencernaan, irigasi( studi kontras pada usus besar) dan aortografi kontras dilakukan. Yang terakhir memungkinkan untuk menentukan keadaan fungsional dan anatomis arteri ginjal.

Pengobatan fibrosis retroperitoneal

Pengobatan konservatif penyakit Ormond hanya berlaku bila pasien tidak memiliki gejala kompresi ureter, usus dan pembuluh darah. Tujuan penggunaannya adalah untuk mencegah kemajuan proses. Untuk pengobatan konservatif fibrosis retroperitoneal, sebagai aturan, obat hormonal dan obat anti-inflamasi non steroid digunakan. Skema kombinasi penggunaan prednisolon dan celecoxib terbukti sangat bermanfaat. Obat ini bisa dibeli tanpa resep dokter, tapi ini tidak bisa dilakukan, mengingat banyaknya efek sampingnya.

Jika tidak ada efek pengobatan konservatif atau jika pasien memiliki gejala kompresi struktur tubular, pasien dianjurkan untuk melakukan operasi perawatan. Inti dari operasi ini adalah untuk memotong jaringan lemak fibro-modified dan mengembalikan lumen, baik ureter dan pembuluh darah. Cukup sering terjadi bahwa untuk mengembalikan aliran normal urin atau aliran darah, seseorang harus melakukan plastis ureter atau pembuluh darah dengan jaringan tubuh.

Pada tahap lanjut, ketika lumen kedua ureter benar-benar tumpang tindih dan tidak ada kemungkinan operasi plastik yang terakhir, operasi dilakukan untuk menerapkan nefrostomi, yang intinya adalah pengangkatan tabung ke dinding perut anterior, yang melaluinya urin mengalir di reservoir khusus.

Operasi Laparoskopi untuk penyakit Ormond

Pengobatan dengan pengobatan tradisional

Pengobatan fibrosis retroperitoneal dengan pengobatan tradisional biasanya melibatkan penggunaan kompres. Lotion bekas dari ramuan ramuan dan tanaman. Perlu dicatat bahwa dalam beberapa kasus, penggunaan pengobatan semacam itu dapat memberi hasil sementara dan sedikit menunda perkembangan fibrosis. Di satu sisi, ini mungkin merupakan praktik yang baik, walaupun perwakilan obat tradisional tidak merekomendasikan mereka untuk terlibat. Faktanya adalah bahwa setelah menerima sedikit bantuan, pasien mulai menyalahgunakan metode pengobatan tradisional, melupakan kebiasaan tradisional. Pada akhirnya, ini mengarah pada kemajuan penyakit yang tak terelakkan dan peralihannya ke bentuk yang parah, perawatan yang memungkinkan hanya dengan cara operasi. Pakar Urologi merekomendasikan penggunaan kompres dalam kombinasi dengan metode pengobatan obat, yang memberi hasil lebih percaya diri, meski tidak sepenuhnya menyembuhkan penyakit.

Fitur diet dan gaya hidup dengan penyakit Ormond

Penderita fibrosis retroperitoneal dianjurkan untuk mematuhi diet ketat dengan mengesampingkan makanan yang digoreng, asin, asam dan diasapi. Hal ini sangat penting pada tahap awal penyakit ini, bila prioritas pertama adalah mencegah perkembangan proses patologis. Jika pasien sudah memiliki gejala penyempitan ureter, maka sebaiknya rekomendasikan penggunaan sejumlah besar cairan, sehingga sirkulasi urine yang konstan tidak memungkinkan penyakit berkembang.

Keanehan gaya hidup pasien hanya bisa diubah jika ia memiliki nefrostomi setelah operasi. Pasien tersebut perlu diajari cara menggunakan koleksi urine dengan benar, sehingga maserasi( mocculation) pada kulit sekitar tabung nephrostomy tidak terjadi.

Komplikasi fibrosis retroperitoneal

Komplikasi pertama dan paling parah dari penyakit Ormond adalah anuria, diikuti oleh perkembangan gagal ginjal kronis. Ini timbul dari stagnasi konstan urin dalam sistem tubular ginjal dan penghancuran sel-selnya.

Komplikasi serius lain dari fibrosis retroperitoneal adalah hipertensi arterial, yang timbul dari penyempitan arteri ginjal dan isolasi kompensasi sejumlah besar renin, yang merupakan agen hipertensi yang manjur.

Penyempitan lumen vena kava inferior dapat mengancam pasien dengan pengembangan varises dari ekstremitas bawah. Hal ini diwujudkan dengan adanya peningkatan lumen pembuluh darah pada tungkai bawah dan nyeri di daerahnya. Dengan ekspansi yang kuat, bahkan tukak trofik pun bisa berkembang, yang memiliki kecenderungan sangat buruk untuk sembuh.

Dilatasi lumen usus besar dapat berkontribusi pada perkembangan obstruksi usus kronis, yang dimanifestasikan oleh konstipasi berkepanjangan, pelanggaran pelarian dari gas dan pembengkakan usus. Dengan bentuk yang terbengkalai, hal ini dapat menyebabkan perkembangan intoksikasi usus.

Pencegahan retroperitoneal fibrosis

Profilaksis penyakit Ormond, pertama-tama, adalah untuk menghilangkan faktor-faktor yang dapat berkontribusi terhadap perkembangannya. Jika pasien memiliki pankreatitis kronis, hepatitis, tuberkulosis atau penyakit vaskular sistemik, maka pertama-tama, perlu ditangani dengan pengobatannya.

Maka Anda perlu hati-hati memantau kesehatan Anda, agar tidak ketinggalan perkembangan gejala klinis pertama. Perlu diingat bahwa jika deteksi dini penyakit Ormond, maka satu terapi hormon bisa menghindari intervensi bedah. Pendeta

dokter urologi Astashin Е.Е.