Kongenitalna bolest srca - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

Uzroci prirođenih srčanih mana

Simptomi Dijagnoza Liječenje

Lifestyle uz bolesti srca
prognoza

Kao što znate, srce - to je važan organ u ljudskom tijelu, desno od njegov rad ovisi o dobrobiti cijelog organizma. Srce od mišića( miokarda) i vezivnog tkiva( srčani zalisci, bez većih krvnih žila zid).Aktivnost od srca je uzrokovana ritmičke i dosljedna smanjenja njegovih sastavnih tijela( atrija i ventrikula), što uzrokuje krv teče kroz pluća je zasićen kisikom( tzv plućnoj cirkulaciji) i prenosi kisik do svih organa i tkiva( sistemski krvotok).

Kad srce fetusa razvija tijekom trudnoće, njegov rad se razlikuje od novorođenog djeteta i odraslog srca. Naime, plućna cirkulacija u potpunosti počne djelovati samo tijekom poroda, kad je otvaranje novorođenče pluća, a trenutno su popunjena prvi vapaj krvi. Dakle, postoje posebni rupa i kanala u srcu fetusa, omogućujući krvi da cirkulira u nastajanju tijela zaobilazeći pluća( na ductus arterijskog koji povezuje aortu i plućnu arteriju, ovalni prozor između atrija, ductus venski između umbilikalne vene i donju šuplju venu).

ponekad pod utjecajem nepovoljnih čimbenika tijekom fetalnog razvoja javljaju teških kršenja formiranju anatomskih struktura srca koja pogađa njegovu aktivnost i nisu uvijek u skladu s djetetovom životu. Zatim bilo fetusa ultrazvukom tijekom trudnoće ili u prvim danima nakon rođenja novorođenče postavljen dijagnozu kongenitalne srce malformacija .Što je to, što je prognoza za život i koje metode očuvanja života i zdravlja djece nudi moderne medicine, pokušavamo saznati u ovom članku.

Tako su ti bolesnih stanja predstavljaju veliku skupinu bolesti srca, ujedinjeni u sljedećim značajkama:

- javljaju tijekom fetalnog razvoja;
- naznačen ozbiljna kršenja arhitektonike srca i velikih krvnih žila( aorte, i donjeg šupljeg Beč, plućne arterije i vene);
- anatomske promjene uzrokuju značajne poremećaje u hemodinamike( krvotok kroz tijelo);
- zbog nerazvijenosti anatomskih struktura ili promijeniti njihov normalan položaj u srcu.

prevalencija varira od 6 do 9, na 1.000 živorođene djece. Prema različitim autorima, opcije za kongenitalne malformacije srca, tu su između 50 do 100.

Shematski prikaz određenih srčanih mana

Uzroci urođenih srčanih mana

S obzirom na činjenicu da je za vrijeme fetalnog razvoja je aktivan formiranje svih organa ljudskog tijela, a posebno srce,fetus i trudnice su ranjive na razne negativnih čimbenika. Dakle, utjecaj na krivo vrijeme organogeneze mogu imati povećani pozadinskog zračenja, ionizirajuće zračenje, zarazne bolesti majke, posebno virusa - rubeole, ospica, vodenih kozica, herpesa;uzimanje određenih lijekova i otrovnih tvari( droge, alkohol) tijekom trudnoće, osobito tijekom prvog tromjesečja( 8 -12-og tjedna - najintenzivnije razdoblje formiranja fetusa organa).4 - 10% od genetski određena kongenitalnog, tj nasljedna.

Simptomi urođenih srčanih mana

Klinički simptomi nedostataka ovisi o vrsti. Dodjela poroka „plave” i „bijele” vrste, kao i greške koje stvaraju prepreku protoku krvi.

glavna manifestacija «plavi» poroka ( transponirati( promjena položaja) od velikih arterija, tetralogiju od Fallot, imperforaciju - imperforate - trikuspidalnog ventil) je cijanoza - plavo obojenje kože prstiju, ruke, noge, nasolabial trokuta, uši, nos, ili, u ekstremnimteškim slučajevima, cijelo tijelo. Također je manifestacija arterija hipoksemija( nizak kisik) su kratkoća daha, konvulzije, gubitak svijesti sa ili bez, tahikardija( ubrzani rad srca), zaostajanje u rastu i razvoju, čestih prehlada, neuroloških simptoma u odsutnosti normalnog cerebralnog krvotoka. U pravilu, ova vrsta nedostataka manifestiraju u prvim satima i danima novorođenčeta životu. Prenošenje velikih arterija( vena cava su uključeni u lijevo, a ne desne pretklijetke, a aorta se proteže od prava, a ne lijeve klijetke) je teška mana nespojiva sa životom, a dijete obično umire ubrzo nakon rođenja. Tu je nespojiva sa životom poroka su tri komore srca( dva atrija i jednu klijetku i jedan atrij i dva komore).Latentnog nedostataka ovog tipa je vrlo visoka, ako se djeca s takvim nedostacima preživjeti prvih nekoliko dana života, bez umrijeti liječenja do kraja prvog - druga godina. Do

porocima bijele tipa uključuju klijetke septuma defekt, otvoreni Botallo( krvi) protok, atrijski septalni defekt. Klinički, ti nedostaci ne mogu početi da se izraze u ranom djetinjstvu, te 16 - 20 godina. Simptomi kao što su bijeli nedostataka su: blijeda koža, razvojni zastoji, česte SARS, nastajanju znakove popuštanja desnog srca - kratkoća daha i tahikardije tijekom vježbanja ili u mirovanju.
Škripci s krvotok preprekom: stenoze( luminalna suženje) iz aorte, koarktacije( segmentalne sužavanja) aorte, pulmonalnu stenozu klinički manifestira kratkoća daha, lupanje srca, bol u prsima, smanjena izdržljivost, oticanje, razvojnih kašnjenja i cirkulacijske poremećaje donjem dijelu tijela. Coarctation aorte djece živi na maksimalno 2 godine starosti.

dijagnoza prirođene razvoja srca

Tipično, dijagnosticiranje malformacija, uključujući srce, možda čak u fazi skeniranja ultrazvukom trudnica. Tada, ovisno o vrsti kvara, žena se može savjetovati da bilo pobačaj( sa zla koje nisu kompatibilne sa životom, s više deformitetima i t. D.) ili nastavkom trudnoće s detaljniji pregled trudnica i rješavanje pitanje kirurškog liječenja djeteta odmahili ubrzo nakon rođenja. Ali ponekad zbog određenih razloga( ne posjetiti trudnu ženu konzultacije i ultrazvuk studija, nedovoljno opremanje FAPS ultrazvučne opreme, i tako dalje. D.) Malformacije može dijagnosticirati tek nakon poroda.

Unatoč činjenici da kongenitalne simptomi su dovoljno svijetle u novorođenčeta kliničkoj dijagnostici ispita mogu samo pretpostaviti, kao i mnogi simptomi nisu strogo specifični i može biti uzrokovan drugim teškim uvjetima novorođenčadi( respiratorni distres sindrom, intrakranijalnog krvarenja, i tako dalje.d.).Isto tako, nisu svi nedostaci mogu proizvesti karakterističan auskultacijskom sliku( u procesu slušanja prsa), i obrnuto, buke, klikova ili drugih auskultacijskih manifestacije mogu pojaviti u manjim odstupanjima od norme u strukturi srca( mala anomalija).Stoga, ako bolest srca nije dijagnosticirana od strane fetusa ultrazvukom, svi šaleći se sa simptomima bolesti cirkulacijskog sustava( difuzna ili akrozianoz, otežano disanje prilikom hranjenja ili odmarajući se, gubitak svijesti, konvulzije), treba od srca ultrazvukom tijekom boravka u bolnici.

ehokardiografija( ultrazvuk srca) je jedan od najvažnijih informativnih metoda vizualizacije srčanih grešaka. Oni također mogu biti dodijeljena elektrokardiogram( Show aritmije hipertrofiju atrija i / ili komore, ako ih ima), prsima X-zraka( emisija stagnacija krvi u plućima, ako postoji povećanje u sjeni srca zbog širenja svojih komora).U osobito teškim slučajevima, a prije kirurški zahvat se može dodijeliti ventrikulografijom( uvođenje Rendgenska vidljivost tvari u šupljinu srčanim ventrikulima), angiografije( usporedi davanje kroz krvne žile u srce šupljine), očitavanje od srčanih komora uz mjerenje tlaka u njemu.

sada žive na dijagnostici zajedničkih bolesti srca.

Kongenitalna

A. srce tučenje u volumen preopterećenja krvnih žila u plućima( plućna cirkulacija).
1. Fibrilacija septuma mana - koristeći jednodimenzionalni ehokardiografiju pokazala znakove preopterećenja tekućine i dilatacije( ekspanzije) desne klijetke, kada je dvodimenzionalna ehokardiografijom vidljiv lom eho između atrija i na doppler studija procjenjuje turbulentnim( s „vrtloga”) protoka krvi kroz interatrijskog čepom istupanj oštećenja pluća krvotoka.
2. Ventrikularna septuma mana - u srčanom ultrazvuka su vizualizirani rupu u septum između komore, dilatacija lijevog i desnog ventrikula je turbulentno strujanje krvi od lijeve do desne klijetke, procjenjuje stupanj plućne hipertenzije gravitacije, razlika tlaka se mjeri u klijetki. Kao što je prikazano

septuma defekt između klijetki tijekom Doppler ehokardiografije. Lijevo - normalno interventrikularni septum, pravo - njegova mana( VSD).

3. Otvorite arterijski kanal - prikazan je na ehokardiografije kontinuirani protok krvi kroz postove na aorte i plućne arterije, promjene u protoku krvi u plućnom debla usta.4.
koarktacije od aorte - vidi parcijalnih suženje lumena porcija aorte, ubrzana protoka krvi nizvodno segment.
5. Prenošenje velikih arterija - donesena nepravilno pražnjenje posuda iz srca.nedostaci

B. srce smanjenja volumena krvi u plućnoj cirkulaciji.1.
Tetralogija od Fallot - ehokardiografijom dodatak stenoze( suženja), i plućne arterijske septuma nedostatak između komore određuje odgovarajuću hipertrofije i ispuštanje aorte s desne klijetke klijetke, također je ocijenjena stupanj povrede intra hemodinamike.2.
stenoza plućne arterije - plućne arterije otkriva sužavanje lumena i ubrzanje protoka krvi na ušću plućne arterije i desne ventrikularne hipertrofije.
3. Epstein anomalija - patologija tricuspid ventila srca kada su letci ventil pričvršćen ne vlaknastih prsten između pretklijetke i klijetke na desnoj i na zidovima desne klijetke, što uzrokuje smanjenje volumena. Kada je ECHO - CG određena patologija ventila, procjenjuje širenje srca šupljinama i povrede intrakardijalnog protoka krvi.
4. atrezija od tricuspid ventila - s ECHO - CG nije odraz odjek signal tricuspid ventila se snima hipertrofije desne pretklijetke i lijeve klijetke. B.

srca oštećenja s smanjenje volumena krvi u sistemsku cirkulaciju( u posudama vitalnih organa).
1. coarctation aorte( vidi, gore).
2. Izolirani aorte stenoza - procjenjuje stupanj suženja, ubrzani protok krvi je vizualizirati kroz aorte letaka ventila i deformiran.

G. oštećenja srca bez hemodinamskom nestabilnosti.
- dextrocardia( zrcalna slika srca na desnoj strani) - je rijetka anomalija ultrazvuk srca hemodinamskih obično nije zabilježena.

liječenje prirođenih malformacija srca

potpuni lijek je velika većina od srčanih bolesti je moguće samo pomoću kirurške korekcije. Srčani zahvat može učiniti u prvih nekoliko sati ili dana života novorođenčeta, odnosno u prvoj godini djetetova života. Kada je ductus arteriosus dopušteno očekivanju upravljanje( bez simptoma život opasne uvjete), jer ovaj kanal samostalno može zatvoriti u prve dvije godine života.

operacije može se izvesti kao otvorena-srca( s urezivanjem prsni koš) i kardiovaskularni postupak( gdje je pristup srca izvodi uvođenjem sondu u posudama do srca komore).Drugi postupak, na primjer, koristi za korekciju nedostataka između atrija ili ventrikula, koji se dovodi preko sonde occluder zatvaranje rupa.

No, neke srčane mane nespojive sa životom, na primjer, tri klijetke srca( jedan atrij i dva komore, ili dvije pretklijetke i jedne klijetke) kirurški popravak, na žalost, nije moguće.

Osim srčane operacije, pacijent je dodijeljen terapije lijekovima za poboljšanje stezanja funkcija srca i „iskrcavanje” u plućnoj cirkulaciji. Koristi ACE inhibitore( enalapril, perindopril, lizinoprila, ramiprila, itd), diuretici( furosemid, indapamid itd), P-blokatore( karvedilol, bisoprolol, itd).

Život s prirođene srčane bolesti pacijenta

sljedeće preporuke moraju se poštivati ​​u pogledu njegov stil života:
- racionalno uravnotežene prehrane;
- dijeta s restrikcijskim soli i volumena unosa tekućine( kako bi se smanjio volumen opterećenje srca i krvnih žila);
- dovoljan boravak na otvorenom;
- isključivanje bilo sporta i jake ograničenja tjelesne aktivnosti;
- dovoljno trajanje spavanja;
- redovito praćenje od strane kardiologa i srčani kirurg s potrebnim medicinskim i dijagnostičkim aktivnostima;
- trudnice s invaliditetom „plavi” tipa strogo kontraindicirana, ali ako je provedeno kirurško liječenje, mogućnost zadržavanja trudnoće određuje u svakom slučaju pojedinačno sa zajedničkom upravljanju trudnoće srce kirurg, kardiolog i Ginekolog u specijaliziranoj bolnici. Dostava obično obavlja carski rez.

prognoza za urođenih srčanih mana

prognoza za živote većine srčanih mana nepovoljnim. Kao što je već gore spomenuto, kardijalnu kirurgiju tretmani kao šaleći potrebno u prvim danima i mjesecima nakon poroda, inače će umrijeti u roku od prve dvije godine zbog napredovanja zatajenja srca ili priključnim komplikacija( bakterijskog endokarditisa, fatalne poremećaja ritma, povećani rizik od tromboze i tromboembolijskih komplikacijabronhopulmonarna često bolesti( bronhitis dugotrajno, upale pluća). iznimke su bijele greške tipa u kojima je u odsutnosti kirurško liječenjeprisiliti bilo kojeg razloga djeca mogu živjeti do 16 -. . 18

nakon kirurške korekcije od prognoza povoljna za život, ali još uvijek djeteta stanje je dovoljno jak, tako da za tu djecu treba povećati nadzor roditelja i liječnika

Zaključno, valja napomenuti,da je dijagnoza djeteta na sadašnjem stupnju razvoja medicine nije kazna, jer je mogućnost domaćem i inozemnom pedijatrijskoj kardiologiji dopustiti medvjed, roditi i odgajati dijete, SPOda bi vodio punopravni način života, unatoč takvoj ozbiljnoj bolesti.

Liječnik terapeut Sazykina O.Yu.