Nasljedne bolesti kardiovaskularnog sustava

Srce je središnji organ kardiovaskularnog sustava svakog živog organizma. To je mišićni organ koji se sastoji od dva atrija i dva ventrikula( desno i lijevo).Atri su smješteni iznad ventrikula i razdvojeni su međustaničkim septumom koji se sastoji od mišićnog tkiva. Ventrikuli srca nalaze se ispod atrija i odvojeni jedan od drugoga pomoću interventricularnog septuma, koji se sastoji od mišićnog tkiva. Ovaj septum ima dva dijela: gornji dio - membranski( membranski), donji dio( velik) - mišićav. Atri se odvajaju od ventrikula pomoću ventila. Između desnog atrija i ventrikula je tricuspidni( tricuspidni) ventil, te između lijevog školjkaša( mitralnog).Stijenka srca se sastoji od tri sloja: unutarnji - endokardom, medij - miokarda( mišićnog tkiva formira) i vanjski - epikardij. Srce se nalazi u prsnoj šupljini i zatvoren u vezivnom vrećici - perikarda sac( perikarda) koji vrši zaštitnu funkciju. Osoba ima dva kruga cirkulacije: velika i mala. Na velikom mjerilu krv teče do svih organa i tkiva u tijelu, obogaćujući ih kisikom i hranjivim tvarima i odvlačeći od njih različite metaboličke proizvode. U malom krugu cirkulacije krvi, krv protječe bogatim metaboličkim proizvodima. Prolazi kroz pluća, obogaćen kisikom, a zatim ponovno poslan u veliki krug. U lijevom klijetku počinje veliki krug cirkulacije. Njegov intenzivan mišićni zid se smanjuje i izbacuje krv u aortu kroz aorte otvor, koji je, kao i otvore između atrija i ventrikula, pokrivena ventila.

Postupak kontrakcije ventrikula nazivamo sistole. Od aorte, koja je najveća posuda u tijelu, krv se prenosi uzduž arterija na sve organe i tkiva. Tada organi skupljaju krv iz organa u vene. Sve vene se spajaju u dvije najveće: gornje i donje šuplje vene. Gornja vena cava skuplja krv iz glave, vrata i gornjeg dijela tijela. Donja vena cava sakuplja krv iz donjeg dijela prtljažnika. Obje šuplje vene završavaju u desnom atriju, donoseći ovdje "potrošenu" krv iz cijelog tijela. Krv iz pravog atrija pada u desnu klijetku, iz koje potječe mali krug cirkulacije. Iz desne klijetke nalazi se plućni prtljažnik, koji se dijeli na desnu i lijevu plućnu arteriju. Na desnoj plućnoj arteriji, krv se isporučuje u desno pluće, lijevo - lijevo. U plućima se krv obogaćena kisikom, a zatim poslan u četiri plućne vene na lijevi atrij, gdje se završava na plućnu cirkulaciju. Odatle krv, bogata kisikom, ulazi u lijevu klijetku. Srce rad sastoji se od tri faze: a smanjenje atrijske - atrijski sistole, ventrikularne - ventrikularne sistole opće stanka - dijastola. Kada krvni atrijalni sistoli ulazi u ventrikle, s ventrikulama sistole - protjerani u pluća. Nakon toga, dolazi do pauze u radu srca, tijekom kojeg srčani mišić "počiva".Prema trajanju faze, sistoli i dijastoli su jednaki, to jest, polovica života srce je u mirovanju.

U djetetu koje se razvija u majčinom tijelu, cirkulacija krvi događa se na nešto drugačiji način. Fetus ima samo jedan krug cirkulacije krvi - velik, ali ima svoje osobine. Krv fetusa dolazi iz placente kroz pupčanu venu koja prolazi kroz pupak. U djetetovom tijelu, pupčana vena je podijeljena na dva plovila. Jedan od njih ide u jetru, a drugi prolazi u nižu venu cavu. Od strane pupčane vene posteljice na fetus prima krv bogata kisikom i hranjivim tvarima, te u donju šuplju venu tokove „proveo” krv je zatim miješane krvi da uđe u desni atrij u posljednjem plovila. Od tamo, vrlo mali dio krvi se šalje "na uobičajeni način", kao što se događa kod odraslih, tj., Teče u desnu klijetku. Međutim, većina krvi iz desnog atrija pada u lijevi atrij.Čini se, kako se to može dogoditi ako se atrija odvoji od interatrijskog sita? Međutim, fetus u ovom septumu ima rupu zbog koje se provodi neobična kretanja krvi. Ova rupa u interatralnom septumu zove se ovalna.

fetus, kao i kod odraslih, gornja šuplja Beč skuplja krv iz glave, vrata i gornji dio torza. Kroz ovu venu, krv ulazi u pravo atrij, i odatle u desnu klijetku. Nakon toga u krvi obično se mora dogoditi ulazi u plućne prtljažnik, t. E. u plućnoj cirkulaciji. No, kod djeteta u prenatalnom razdoblju, pluća su nerazvijena. S tim u vezi, krv iz plućnog prtljažnika teče u aortu. Opet, postavlja se pitanje: kako se to događa? Ispada da postoji i poruka između plućnog prtljažnika i aorte - arterijskog( botall) kanala.

Nakon poroda, kada je rezanje pupkovine, protok krvi se zaustavlja, obogaćen kisikom do pupčane vene. To dovodi do manjka kisika u tijelu novorođenčeta, što uzrokuje aktivaciju specifičnih struktura u mozgu koji su odgovorni za prvi dah. Nakon prvog izglađivanja inhalacijom javlja pluća i krvnih žila, što je popraćeno početka rada plućne cirkulacije. U isto vrijeme postoji refleks kontrakcije u krvi( botallova) kanal, koji je u potpunosti zarastao u roku od 1,5-2 mjeseci nakon rođenja. Ovalni otvor u ovom trenutku sužava se na veličinu praga i potpuno se prenosi na 5-6 mjeseci života.

Zbog utjecaja različitih razloga, u prvom redu, naravno, genetskim, tu su i razne abnormalnosti u razvoju srca i zatvaranje postojećeg komunikaciju u maternici takvom neobičnom kretanje krvi, što može dovesti do urođenih srčanih mana.

Učestalost pojave kardiovaskularnih patologija je 1% svih slučajeva živorođenih. Moderna medicina nije teško Rana dijagnoza abnormalnosti kardiovaskularnog sustava, što je rezultiralo u većini djece uspjeli spasiti uz pomoć medicinskog ili kirurškog liječenja. U većini slučajeva, kod malenih novorođenčadi javljaju se kongenitalni defekti srca.

Kongenitalna kardiovaskularni sustav je obično rezultat abnormalnog razvoja srca tijekom trudnoće. Razvojni nedostaci rezultat su utjecaja čitavog niza okolnih i genetskih čimbenika. Samo u 1% slučajeva postaje moguće identificirati bilo koji neposredni uzrok koji je doveo do pojave patologije. Mutacija gena može uzrokovati naslijedio oblike obrnutom rasporedu unutarnjih organa( mirroring), prolaps napustio atrioventrikularni grešaka( mitralni) ventil interatrijalnim i interventrikularni pregrade i dr. Međutim, genske mutacije uzrokuju manje od 10% svih prirođenih srčanih bolesti. Rođenje djeteta s kongenitalnom bolesti srca sugerira mali rizik od drugog djeteta s sličnim odstupanjem. Ta činjenica, kao i tekući razvoj metode liječenja prirođenih srčanih mana i stalno se povećava njihova učinkovitost, omogućuju nam preporučiti roditelje da razmislite povoljno rođenje svog drugog djeteta. Rizik od bolesnog djeteta značajno se povećava ako dva ili više članova obitelji imaju srčanu bolest. Rizik od djeteta s poremećajem ponovljenim trudnoćama mogu predvidjeti prilično točno, ako je moguće utvrditi da je nasljedstvo poroka ima dominantni ili recesivni karakter u skladu sa zakonom Mendela.

Trenutno, zbog prisutnosti djelotvorne vakcine protiv rubeole, rizik od urođenih srčanih mana je značajno smanjen. U vezi s mogućnošću patoloških učinaka na fetus, niti jedan od lijekova ne smije uzimati tijekom trudnoće bez prethodnog savjetovanja s liječnikom.