Pheochromocytoma - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

Pheokromocitom je hormonski aktivni tumor nadbubrežne moždine( više od 90% svih slučajeva).Ova formacija proizvodi veliki broj specifičnih tvari - kateholamini( adrenalin, norepinefrin).

Slični tumori u histološkoj strukturi mogu se promatrati izvan nadbubrežnih žlijezda. Zatim se čvorovi simpatičkog odjela autonomnog živčanog sustava mogu smatrati izvorom pheokromocitoma. Lokalizacija tumora u ovom slučaju može biti različita. Najčešće, neoplazme se mogu nalaziti u trbušnim i prsnim šupljinama, u maloj zdjelici, duž krvnih sudova glave i vrata.

Histološki odsječak pheochromocytoma tkiva

Pheochromocytoma se može smatrati dovoljno rijetkom bolesti. Stopa incidencije je oko 2-3 slučaja po 10 000 stanovnika. U odrasloj dobi žene su češće bolesne, ali kod djece - dječaka. Od svih slučajeva i 20% imaju jasnu obiteljsku povijest feokromocitom, uključujući u okviru sindroma višestrukog tumorskih stanica difuznog endokrini sustav.

Uloga kateholamina u tijelu

Adrenalin i norepinefrin se izlučuju u ljudskom tijelu cijelo vrijeme. Njihova se koncentracija naglo povećava nakon opterećenja bilo koje vrste. Kateholamini se s pravom nazivaju "hormoni stresa".Svaki aktivni rad, osobito fizički rad, pridonosi oslobađanju noradrenalina i adrenalina. Tumačenje takve reakcije može se smatrati povećanjem tjelesne temperature, povećanom brzinom otkucaja srca, preraspodjelom protoka krvi.

Adrenalin se smatra hormonom "straha".Emisija adrenalina javlja se uz jak uzbuđenje, strah, jaku tjelesnu aktivnost. Adrenalin povećava krvni tlak, povećava iskoristivost ugljikohidrata i masti. Fiziološki odgovor na stres pod utjecajem adrenalina je povećanje izdržljivosti.

Norepinefrin je hormon "borbe".Pod njezinim djelovanjem, snaga mišića se značajno povećava, dolazi do agresivne reakcije. Norepinefrin nastaje krvarenjem, fizičkim poteškoćama, stresom. Prekomjerno stvaranje kateholamina je moguće s kroničnim stresom.

simptomi feokromocitoma feokromocitoma

izvor lučenja adrenalina i noradrenalina u velikim dozama. Simptomi tumora povezani su s djelovanjem ovih hormona. Razvija hipertenziju, krizni tijek, ortostatsku hipotenziju, gubitak tjelesne težine, smanjenu toleranciju glukoze. Neki pacijenti dolaze s komplikacijama arterijske hipertenzije. Na primjer, moždani udar, infarkt miokarda, gubitak lijeve klijetke, hipertenzijsko oštećenje krvnih žila fundusa. Tipično

paroksizmima na

feokromocitoma feokromocitoma Kada je hipertenzija krizovoe( paroksizmalne) znak u 40-85% slučajeva. Tipično, prisutnost neprestano povišene razine tlaka s razvojem periodičkih kriza u krvnom tlaku. Arterijska hipertenzija u krizi popraćena je drugim znakovima viška adrenalina i norepinefrina. Takvi znakovi mogu biti znojenje, bljedilo, mokrenje velikih količina urina, mišića tremor, poremećaji srčanog ritma, povećana razina šećera u krvi. U klasičnom slučaju, pheokromocitom se očituje povećanim pritiskom, obilnim znojenjem i tahikardijom. Ova kombinacija ima visoku osjetljivost( 91%) i specifičnost( 94%).Tijekom krize moguće su grčevi, glavobolja, teška anksioznost, panika, strah od smrti.

Metode za dijagnozu pheochromocytoma

Prilično je teško otkriti višak adrenalina i norepinefrina u krvi. Ove se tvari raspadaju unutar nekoliko minuta nakon ulaska u krv. Pretjerano lučenje kateholamina

potvrditi određivanje koncentracije kateholamina u krvi metabolita i urina .Te tvari su prilično stabilne. Razina njihovog sadržaja značajno se povećava u danu nakon paroksizma hipertenzije. Prije svega, preporučuje se ispitati koncentraciju konjugiranog metanephrina i normetanephrina.

Ponekad se određuje razina izlučivanja vanillmundalinske kiseline .Ova analiza je jednostavnija, ali njegova točnost nije visoka. Brojni lijekovi i prehrambeni proizvodi narušavaju rezultate istraživanja.3-5 dana prije analize poželjno je isključiti iz opskrbe agruma, oraha, repa, mrkve, banane, čokolade, vanilina.2 tjedna prije testa potrebno je ukloniti tricikličke antidepresive, reserpine, klonidin, analgin, paracetamol.

Trenutno provođenje provokativnih testova smatra se neprikladnim.

Nakon što je dokazana povećana proizvodnja kateholamina u tijelu, pacijentu se daju metode vizualizacije kako bi se utvrdilo mjesto tumora. Pheokromocitomi su obično otkriveni pri izvođenju računala ili snimanja magnetske rezonancije abdominalne šupljine .

Sagittal Shot MRI abdominalne šupljine. Strelice pokazuju bilateralne adrenokortikalne feokromocitome, u kombinaciji s karcinomima.

Ultrazvučni pregled je manje točan. Poteškoće u otkrivanju neoplazmi povezane su s intra-adrenalnom lokalizacijom feokromocitoma. To se događa u 10% svih slučajeva. Za otkrivanje fokusa može se koristiti scintigrafija s metodibenzilgvanidom( radioizotopna studija).

Liječenje pheochromocytoma

Glavna metoda liječenja pheochromocytoma je kirurška operacija .Lijekovi se koriste za pripremu pacijenta za takvu intervenciju. Priprema treba trajati najmanje 6 tjedana kako bi se uklonila dehidracija i vratila smanjenu količinu plazme. Najčešće preoperativni pripravci koriste alfa-blokator fenoksibenzamin( 20 mg oralno svakih 8 sati).Vrlo učinkovit je selektivni alfa-1-adrenoceptor dugotrajnog doksazozina( 1-16 mg oralno svakih 12-24 sata).

Tijekom samog postupka, za normalizaciju tlaka, lijekovi mogu biti potrebni za povećanje i snižavanje tlaka. Kao rezultat anestezije ili oštećenja tumorskog tkiva, mnogi kateholini mogu ući u krv. Kako bi se smanjio tlak, koriste se natrijev nitropursid i fentolamin( kratkotrajni alfa antagonist).Nakon operacije može doći do hipotenzije. Može biti nužno napuniti volumen cirkulirajuće krvi.

Dobro pripremljeni pacijenti rijetko se susreću s takvim komplikacijama operacije. Tumor pažljivo pregledava histolog nakon operacije pod mikroskopom. Pojedinačni benigni tumori pojavljuju se u 50-70% slučajeva. Predviđanja u ovom slučaju su povoljna. Pheokromocitomi se ponavljaju samo u 10-15% pacijenata.

U 10% slučajeva stanice tumora postaju maligne. U tom slučaju potrebno je dodatno praćenje i liječenje od onkologa. Foci metastaza pojavljuju se u 3-14% slučajeva. Obično se metastaze detektiraju u regionalnim limfnim čvorovima, jetrenim tkivima, kostima, plućima i mišićima. Prognoza za maligne tumore nije baš povoljna.44 od 100 bolesnika umre u prvih 5 godina nakon potvrde dijagnoze. Metastaze često polako rastu i otkrivene su nekoliko godina nakon operativnog liječenja samog pheochromacitoma. Učinkovitost zračenja i kemoterapije za liječenje metastaza je mala. Najčešće je kirurško odstranjivanje metastaze i uzimanje metiltirozina( lažni prekursor kateholamina).U novije se vrijeme razmatra mogućnost korištenja modernih lijekova za ciljanje u slučaju malignih pheochromacytoma.

Konzervativno liječenje s pheochromocytomasom se provodi u slučaju nemogućnosti obavljanja operativnog liječenja. Dugotrajna terapija sa metilthyrosinomom može poremetiti rad gastrointestinalnog trakta i stabilnost mentalnih procesa.

Liječnik endokrinologa Tsvetkova IG.