Sindrom hiperaktivnosti zglobova - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

hipermobilnost sindrom( HS) - sistemska bolest vezivnog tkiva koja je karakterizirana hipermobilnost zglobova( GMR), pomiješa se s pritužbi iz muskuloskeletne i / ili na unutarnju i vanjsku fenotipskih osobina displazije vezivnog tkiva u odsustvu bilo kojeg drugog reumatske bolesti.

Simptomi sindroma zajedničkog hipermobilnost su raznolike i mogu oponašati druge češće bolesti zglobova. Zbog nedostatka poznavanja ove patologije liječnika, au nekim slučajevima čak i reumatologa i ortopeda točna dijagnoza često nije napravio. Tradicionalno, liječnikova pozornost se usmjeruje na graničnom otkrivanje raspon pokreta u zahvaćenom zglobu, a ne definiciju prekomjerne raspon pokreta. Više da pacijent nikada neće prijaviti prekomjerne fleksibilnost, jer on živi zajedno sa svom djetinjstvu i, štoviše, često su uvjereni da je to prilično plus nego minus. Karakteristični dva dijagnostička krajnosti: u jednom slučaju, u odsutnosti objektivnih znakova patologije zglobova( osim za gledanje hipermobilnost) i uobičajenim laboratorijskim parametrima u mladog pacijenta određuje „psihogeni reumatizam” u drugom - je pacijent s reumatoidnim artritisom dijagnozom ili iz skupine seronegativnog bolestispondyloarthritis i propisati odgovarajući, daleko od bezopasnog liječenja.

Ustavna hipermobilnost zglobova definirana je u 7-20% odrasle populacije. Iako je većina pacijenata prvih pritužbi javljaju u adolescenciji života, simptomi se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi. Dakle, definicija „simptomatskih” ili „asimptomatskih” HMS prilično provizorno i odražavati samo status pojedinca s hipermobilnost sindromom u određenom periodu života.

razloga

hipermobilnost zglobova stekao prekomjerno pokretljivost zglobova vidjeli u baletnih, sportaša i glazbenika. Dugotrajne vježbe dovode do rastezanja ligamenata i kapsule zasebnih zglobova. U tom slučaju, lokalna hipermobilnost zglobova odvija se. Iako je jasno da je u procesu profesionalne selekcije( plesovi, sport) osobe u početku različita ustavna fleksibilnost, imaju izrazitu prednost, fitnes faktor nesumnjivo je slučaj. Promjene u fleksibilnosti zglobova također su vidjeli u brojnim patološkim i fiziološkim stanjima: akromegalije, hiperparatireoidizam, i trudnoće. Generalizirani

hipermobilnost spojnice karakterističan je broj nasljednih bolesti vezivnog tkiva koje uključuju marfan sindrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos sindrom. To su rijetke bolesti. Na liječnik praksi češće morati baviti bolesnika s izoliranom hipermobilnost u zglobovima, nije vezano za trening i, u nekim slučajevima u kombinaciji s drugim znakovima slabosti strukture vezivnog tkiva.

gotovo uvijek moguće utvrditi obiteljski karakter promatranih simptoma i komorbiditet, što ukazuje da genetske prirode ovog fenomena. Primjećeno je da je hipermobilni sindrom naslijeden na ženskoj liniji.

hipermobilnost sindrom Dijagnostika

zglobovi među brojnim predloženim načinima mjerenja raspon pokreta u zglobovima opće priznavanje Beighton metode, što je devet skala a, mjeri sposobnost subjekta za obavljanje pet pokreta( četiri para nogu i jedan za trup i bokova).Beiton je predložio pojednostavljenu modifikaciju prethodno poznatog Carterovog i Wilkinsonovog postupka.

promjenu glasnoće pokreti

Kriteriji Baton

1. Pasivno produžni pinky četka 90 °.
2. Pasivno pritiskanje palca ruku u unutrašnjost podlaktice.
3. Otpuštanje u zglobu lakta više od 10 °.
4. Udisanje u zglob koljena više od 10 °.
5. Prednji nagib tijela sa dlanovima dodiruje kat s ravnim nogama.

Ovo je jednostavan i dugotrajni postupak pregleda i koristi ih liječnik.

Na temelju brojnih epidemioloških stope rad mobilnosti su određena za zglobove zdravih ljudi. Stupanj pokretljivosti zglobova se distribuira u populaciji u obliku sinusoidne krivulje.

uobičajeno za Europljane je Beighton ocjenu između 0 i 4. No, prosječna „normalno” stupanj pokretljivosti zglobova značajno se razlikuje u dobi, spolu i etničkih skupina. Konkretno, tijekom ispitivanja zdravih osoba u Moskvi u dobi od 16-20 godina, više od polovice žena, a više od četvrtine ljudi su pokazali određeni stupanj HMS prelazi 4 boda za Beighton. Dakle, u nedostatku prigovora na dio mišićno-koštanog sustava, višak pokretljivosti zglobova u odnosu na prosjek može se smatrati ustavnih mogućnosti, pa čak i dobne norme. U tom smislu, u pedijatrijskoj praksi se ne općeprihvaćenim standardima pokretljivosti zglobova - stopa značajno varira tijekom rasta djeteta.

tzv sindrom kriterija benigne Braytonovskie GMR( 1998) su u nastavku. U tim kriterijima se daje vrijednost i ekstra-artikularni manifestacije slabosti vezivnog tkiva struktura, što sugerira sindroma HMS i kod osoba s normalnom rasponu gibanja u zglobovima( obično odnosi na starije osobe).Kriteriji

hipermobilnost sindrom

zajednički hipermobilnost Uspostaviti zajedničku brojčanu ocjenu od 1 ukazuje na patološke rezultat prenapregnuće u jednom zglobu na jednoj strani. Maksimalna vrijednost indeksa, uzimajući u obzir dvosmjernu mjesto - 9 bodova( 8 - 4 za prvu stavku i 1 - za 5. stavka).Stopa od 4 do 9 bodova smatra se stanje hipermobilnost.

Veliki kriteriji

• Rezultat na skali Beighton 4 ili više( u vrijeme pregleda ili u prošlosti)
• bol u zglobovima za više od 3 mjeseca u četiri ili više zglobova

Mali

kriteriji • Beighton rezultat na skali od 1-3( za osobe iznad 50 godina starosti)
• artralgija najmanje 3 mjeseca u jednom do tri zglobovima ili lumbodinija, spondiloza, spondilolize, spondilolisteze
• dislokacijskog / Subluxation u više od jednog zajedničkog ili ponavlja u jednom zajedničkom
• oštećenja vezana lezije više od dvije lokacije( epicondylitis, tenosinovitis, burzitis)
• Mrfanoidnost( visok, tanak krak raspon omjera / visina & gt; 1,03, omjer gornji / donji segment tijela & lt; 0,83, arachnodactyly)
• abnormalne kože: finoće giperrastyazhimost, strija, atrofičnih ožiljaka
• Očni simptoma:visećih kapci ili miopija ili antimongoloidnaya puta
• Proširene vene ili kila ili ispadanje iz uterusa / crijeva.

SGMS za dijagnozu traži prisutnost dvaju velikih, jedna velika i dvije male, ili četiri manje kriterija. isključeni: marfan sindrom odsutnost lezija leće i uzlazne aorte;osteogenesis imperfecta odsutnošću više kostiju i „blue” bjeloočnice

prijeloma Simptomi hipermobilnost sindrom

zglobova U srcu patogenezi GS je naslijeđena mana u kolagen, uz giperrastyazhimostyu i smanjenje mehaničke čvrstoće vezivnog struktura tkiva( uključujući i ligamenata, enthesis, tetiva), što je rezultiralosubluxation od mikro-traume i zglobne aparati( uključujući i kralježnice).Simptomi

sindrom različiti i uključuje i zglobova i ekstra-artikularni manifestacije, općenito zabilježen u navedenom Braytonovskih kriteriji GMR sindrom.

bitno pomoći u dijagnostici čini pažljiv povijest uzimanje. Karakteristična je činjenica u povijesti života pacijenta je njegova posebna osjetljivost na fizički stres i sklonost čestim ozljedama( uganuća, Subluxations zglobova u prošlosti), koji vam omogućuje da razmišljati o insolventnosti vezivnog tkiva. Odvodom metoda Beighton višak pokreta u zglobovima zapravo nadopunjuje kliničkih manifestacija sindroma zajedničkog hipermobilnost.

articular simptomy i potencijalni zajednički hipermobilnost sindrom oslozhneneiya

artralgija i mialgija. debi u zglobovima javljaju se u ranoj dobi, osobito žena. Osjećaji mogu biti bolno, ali oni nisu bili vidljivi ili opipljiv promjene zglobova ili mišića. Najčešća lokalizacija - koljeno, gležanj, mali zglobovi ruku. Djeca opisani jake bolove u kuku, je odgovoran za masažu. O jačini boli često utječe na emocionalno stanje vremenu, fazi menstrualnog ciklusa.

Akutna traumatska zglobne ili oštećenja vezana patologija pratnji sinovitis, tenosinovitis i bursitis.

periartikularne lezije ( tendinitisa, epicondylitis, drugi enthesopathies, bursitis, sindrom karpalnog tunela) javljaju u bolesnika s SGMS češće nego u populaciji. Javljaju kao odgovor na neobičan( neobičnim) opterećenja ili minimalnu traumu.

Kronična jednostruko ili poliartikularni bol , u nekim slučajevima popraćen blagim sinovitis, izazvan tjelesnim naporima. Ova manifestacija SGMS najčešće dovodi do dijagnostičkih pogrešaka. Uzrok boli je promijeniti osjetljivost proprioceptivnim nosivih zglobova u pozadini zajedničke hipermobilnost.

periodičan dislokacija i subluxation zglobova. Tipično lokalizaciju - ramena, čašica-femolar, metakarpoflangealnih zglobova. Uganuti u gležanj.

Razvoj ranog( preranog) osteoartritis .To može biti kao pravi nodularnog polyosteoarthrosis i sekundarnih lezija velikih zglobova( koljena, kuka), javlja se s popratnim ortopedskim anomalijama( stan, nepriznata hip displazija).

bol u leđima. Torakalgii i lumbalgia čest u populaciji, osobito u žena starijih od 30 godina, tako da je teško napraviti jednoznačan zaključak o odnosu boli sa zajedničkim hipermobilnost. Međutim, to spondilolisteze značajno povezana s HMS.Simptomatska

uzdužno, poprečno ili u kombinaciji s ravnim i njegove komplikacije, središnji tenosinovitis u području gležnja valgusom deformacija i sekundarne artroze zgloba koljena( uzdužni ravne) zadnetaranny burzitis, talalgiya „zrnu”, „Hammer” prst deformacije, haluks valgusom( cross-stan).

Nedostatak vezivno učvršćivanje dijela kralješnice pod utjecajem nepovoljnih čimbenika( dugoročno ne-fiziološki položaj, razlika u duljini nogu, nosio torbu na jednom ramenu) podrazumijeva kompenzacijski razvoj kralježnice deformacije ( skolioza), a slijedili su overexertion mišićno-ligamentous kralješnice struktura i pojavu bolisindrom. Ekstra-artikularni manifestacije

sindroma.

Ove značajke su redoviti, kao glavni kolagen strukturnog proteina, prvenstveno su uključeni u opisanim patologija su također prisutne u ostalim pratećim tkiva( fascije, dermis, vaskularne zid).

• višak kože proširivost, njegovu krhkost i ranjivost.
• strija, nisu povezani s trudnoćom.
• Proširene vene, s početkom u ranoj dobi.
• Prolaps mitralne valvule( prije uvođenja u široku praksu u 70-80s ehokardiografska mnoge pacijente sa sindromom HMS promatrano na reumatologa s „reumatizma, minimalna razina aktivnosti” utvrđene u svezi s pritužbama na bol u zglobovima i srce mrmljanja povezane sprolaps ventil).
• kile različitih lokalizacije( umbilikalne, ingvinalne, linea alba, postoperativni).
• izostavljanje unutarnjih organa - želuca, bubrega, maternice, rektuma.

Dakle, kada se gleda od pacijenta se sumnja da imaju hipermobilnost sindrom, i da svaki sindrom bolesne mlade i srednje dobi ne-upalne zglobnu, potrebno je obratiti pažnju na eventualne dodatne znakove sustavne displazija vezivnog tkiva. Poznavanje fenotipskih manifestacija marfan sindrom i osteogenesis imperfecta eliminira ove nasljedne bolesti. U tom slučaju naći jasnu kože i krvnih žila simptome( giperelastichnost kože i spontan modrice bez znakova koagulopatije), ispravnije govoriti o Ehlers-Danlos sindrom. Otvoreno pitanje je diferencijalna dijagnoza benigne sindrom zajednički hipermobilnost i većina „meko”, hipermobilnost vrsti Ehlers-Danlos sindrom. S Braytonovskih kriteriji da je nemoguće, jer su autori posebno spomenuti;U oba slučaja, tu je umjeren uključivanje kože i krvnih žila. Ni red ni drugo sindrom nije poznato biokemijski marker. Pitanje ostaje otvoreno i bit će, po svemu sudeći, dopušteno je samo s otkrićem specifičnog biokemijskim ili genetskim markerom za opisanim uvjetima.

obzirom na raširenu ustavnu hipermobilnost zglobova u populaciji, posebno među mladima, bilo bi pogrešno da objasni sve zajedničke probleme u ovoj kategoriji osoba samo hipermobilnost. Prisutnost hipermobilnost sindroma ne isključuje mogućnost razvoja imaju bilo kakve druge reumatske bolesti, koje su oni podložni su jednako vjerojatno kao i onih s normalnom rasponu pokreta u zglobovima.

Dakle, dijagnoza sindroma zajedničkog hipermobilnost postaje valjan kad isključivanju drugih reumatskih bolesti i predstavlja simptome koji klinički znakovi sindroma, logično nadopunjuje prepoznavanje prekomjerne pokretljivost zglobova i / ili drugih markera općeg sudjelovanja vezivnog tkiva. Komplikacije

hipermobilnost sindrom akutnog

( traumatska)
1. Ponavljajući subluxation gležnja.
2. Stanka u meniskusu.
3. Česte frakture kostiju.
4. Akutni ili periodičan ramena subluxation, čašica,
metakarpofalangealni, čeljusnih zglobova.
5. Traumatski artritis.

Kronični( ne traumatski)
1. Epikondilitis.
2. Tendonitis.
3. Sindrom rotirajuće ručke ramena.
4. Burzitis.5.
epizodno juvenilni artritis( sinovitis) koljena( bez znakova sustavni upalni odgovor).
6. Nespecifična artralgija.
7. Scoliosis.
8. Bol u leđima.
9. Chondromalizacija patele.
10. Osteoartritis.
11. Fibromyalgia.
12. Poremećaj čeljusnog zgloba.
13. Sindromi karpalnog i tarsalnog tunela.
14. Acroparestezija.15. Akutni sindrom izlaska dojki.
16. Ravnanje.
17. Raynaudov sindrom.
18. Odgođeni razvoj motora( u djece).
19. Kongenitalna dislokacija kuka.

Liječenje hipermobilnost sindrom sutavov

pacijenti liječeni hipermobilnost sindroma ovisi o situaciji. Raznolikost manifestacija sindroma podrazumijeva diferencirani pristup svakom pojedinom pacijentu. Važno je razumjeti uzrok problema - na „slabu kariku”, to nije ozbiljna bolest i invalidnost bez adekvatnog načina života nije ugrožena. S umjerenom artralgijom dovoljno je isključiti opterećenje koje uzrokuje bol i nelagodu u zglobovima.

Odlučujuće u liječenju teške boli su metode bez lijekova i prije svega - optimizacija načina života. To uključuje dovođenje opterećenja i prag njihove tolerabilnosti u skladu s ovim pacijentom. Potrebno je smanjiti mogućnost ozljeda, što uključuje profesionalnu orijentaciju i isključenje sportskih igara.

korištenje elastične potkoljenicu( koljeno i m. P.), pružanje umjetni ograničenje kretanja kada trajna bol u jednom ili više zglobova. Vrlo je važno pravovremeno ispraviti otkrivene ravne noge. Oblik i ukočenost uložaka određuje se pojedinačno, što u velikoj mjeri određuje uspješnost liječenja. Na taj način se često može nositi s tvrdokornom artralgijom zglobova koljena.

U osiguravanju stabilnosti zgloba, važnu ulogu igraju ne samo ligamenti, već i okolni mišići zgloba. Ako vježbe ne mogu utjecati na stanje aparata ligamenta, onda je jačanje i povećanje snage mišića pravi zadatak. Vježbanje sa zajedničkom hipermobilnost sindrom je značajka - to uključuje i takozvane „izometričke” vježbe, u kojima postoji značajan napetost mišića, ali je raspon pokreta u zglobovima je minimalan. Ovisno o lokalizaciji boli preporučuje se za jačanje mišića nogu( koljena), ramena, leđa, i tako dalje. D. Dobro plivati.

Liječenje lijekova primjenjivo je kao simptomatsko liječenje artralgije. Budući da je bol sindrom zajedničke hipermobilnost općenito imaju ne-upalne prirode, često je moguće vidjeti potpuni nedostatak učinka korištenje nesteroidnih protuupalnih lijekova. U tom slučaju, veći rezultat može se postići uzimanjem analgetika( paracetamol, tramadol).

Intra-artikularna primjena kortikosteroida u odsutnosti znakova sinovititisa je apsolutno neučinkovita.

obzirom na patogenu osnovu insolventnosti vezivnog tkiva i sustavne naravi manifestacija sindroma zajedničkog hipermobilnost, glavni fokus liječenja je ispraviti oslabljen metabolizam kolagena. To pomaže u sprječavanju mogućih komplikacija. Pomoću stimulacije stvaranje kolagena, uključuju askorbinsku kiselinu, mucopolysaccharide pripravci prirodi( kondroitin sulfat, glukozamin), B-vitamina( B1, B2, B3, B6) i elemenata u tragovima( bakar, cink, magnezij).Potonji su kofaktori intra- i izvanstaničnog sazrijevanja molekule kolagena i drugih strukturnih elemenata vezivnog tkiva.

Posebna uloga u regulaciji metabolizma vezivnog tkiva preuzima magnezij. U uvjetima nedostatka, povećava se degradacija kolagena i eventualno elastičnih vlakana, kao i hialuronanski polisaharidni filamenti. To je zbog inaktivacije gialuronansintetaz i elastaza, kao i povećane aktivnosti antibiotik i matrične metaloproteinaze. Na staničnoj razini, nedostatak magnezija također dovodi do povećanja broja disfunkcionalnih t-RNA molekula, čime se usporava brzina sinteze proteina. Osim toga, autoimuna reakcija zbog prisutnosti Bw35 alela HLA sustava igra ulogu u degradaciji vezivnog tkiva. Aktiviranje imuniteta T-stanica na komponente tkiva sadrži receptora vezivnog Vw35 odgovarajućih antigena, što dovodi do razgradnje matrice vezivnog tkiva koji je povezan s gubitkom nekontroliranim magnezija. Povećana ekspresija tog antigena opažena je u bolesnika s primarnim prolapsom mitralnog ventila, koji je fenotipski marker hiperkobilnog sindroma. Nekoliko je studija pokazalo glavnu mogućnost usporavanja degeneracije vezivnog tkiva u liječenju preparata magnezija. To se postiže pojačavanjem biosintetske aktivnosti fibroblasta odgovornih za normalizaciju vlaknastih struktura matrice vezivnog tkiva. Kada

periartikulamih lezije( tendinitis, enthesopathies, bursitis, sindrom karpalnog tunela) strategija liječenja ne razlikuje od one zdravih osoba. U umjereno eksprimiranim slučajevima, to su masti s nesteroidnim protuupalnim lijekovima u obliku aplikacija ili kompresije;uporni - lokalna primjena niskih doza glukokortikoida, ne-mestnodegenerativnym djelovanja( kristalna suspenzija metilprednisolon, betametazon).Treba napomenuti da učinkovitost lokalne terapije kortikosteroidima u velikoj mjeri ovisi o ispravnosti formulacije topikalne dijagnoze i tehnike samog postupka.

Pravodobna metabolička terapija igra važnu ulogu u liječenju i prevenciji potencijalnih komplikacija sindroma hipercobilnosti.

Liječnik terapeut Loginov EV