Goodpasture sindrom - uzroci, simptomi i liječenje. MFS.
Goodpastureov sindrom - bolest koja se događa u prisutnosti neispravnosti imunološkog sustava i karakterizira pulmonarni krvarenje i brzo progredirajući glomerulonefritis( upala bubrežnog tkiva).
Učestalost bolesti je 1 slučaj na 2 000 000 stanovnika. Prva incidencija vrha pada na dob od 20-30 godina, pri čemu su muškarci najčešće bolesni, drugi vrhunac dobi 50-60 godina, oba spola su bolesna s istom frekvencijom.
Uzroci Goodpasture sindroma
Uzrok goodpasture sindroma je nepoznat. Postoje naznake da je bolest povezana s virusnom infekcijom, posebice virusom influence. Neki okolišni čimbenici, kao što su organska otapala, benzin, brojni lijekovi, mogu postati predisponirajući čimbenici u razvoju bolesti. Poznato je da se plućna krvarenja dogodila u pravilu kod pušača, tj. Prethodna ozljeda pluća također ima veliku ulogu u nastanku bolesti.
Goodpasture sindrom temelji se na formiranju specifičnih proteina - protutijela specifičnih za vaskularne stanice. Pod djelovanjem antitijela pojavljuje se aktivacija složenih kemijskih procesa, što u konačnici dovodi do oštećenja vaskularnog zida.
simptomi Goodpasture sindrom
na početku bolesti karakteriziran razvojem simptoma nespecifičnih u obliku slabosti, pospanosti, groznica do 37-37,5 stupnjeva, mršavljenja. Ponekad je prvi znak bolesti niska koncentracija hemoglobina u odsutnosti krvarenja.
Goodpasture sindrom karakterizira oštećenje pluća i bubrega.•
pluća bolest obično manifestira prvi hemoptiza( pojavljivanje tragove na krvni sputum i odvajanje tekućeg kapanje ili djelomično zgrušane krvi u iskašljavanja).
Ovaj simptom obično je nekoliko mjeseci ispred oštećenja bubrega. Hemoptysis može biti trajna ili se javljaju povremeno. Pored toga, bolesnik je zabrinut zbog bolova u prsima, dispneje u mirovanju ili vježbanja, kašljanja.
Posebno opasno je razvoj plućnog krvarenja. Ovo stanje karakterizira jednostupanjsko kašljanje od više od 100 ml tekuće krvi. Ako su pogođene velike krvne žile, krvarenje može postati potencijalno opasno po život.Čak i blaga hemopticija, a da ne spominjemo krvarenje, dovodi do smanjenja hemoglobina i razvoja anemije nedostatka željeza. Vrlo često oštećenja pluća kompliciraju pneumonija( upala pluća) ili plućni edem( akumulacija tekućine u plućnom tkivu iznad fiziološke norme, koju karakteriziraju pojave respiratornog zatajenja).
• U slučaju oštećenja bubrega razvija se glomerulonefritis. U početku bolesti u urinu pojavljuje se umjerena količina proteina i eritrocita. Masivna proteinuria ili edematous sindrom nema vremena razvijati se, jer je osobitost bolesti njezina rapidno progresivna priroda. U roku od nekoliko tjedana, količina urina oštro se smanjuje i terminalni bubrežni zatajenja nastaju s izraženim oštećenjem funkcije bubrega. Goodpasture sindrom
smetnjama Dijagnoza Goodpasture sindrom temelji na određivanju antitijela na vaskularne stanice pomoću ELISA.Opći Analiza krvi izdvojimo smanjenja koncentracije hemoglobina kao posljedica gubitka krvi, povećani broj bijelih krvnih stanica i sedimentacija eritrocita ubrzano odražava prisutnost upale. S lezijama pluća na roentgenogramu određuju se žarići infiltracije. To su područja plućnog tkiva s krvarenjem.
Liječenje Goodpasture Syndroma
Liječenje goodpasture sindroma treba biti pravodobno i intenzivno. Koristi se hormonalne pripravke( prednizolon) i citostatike( ciklofosfamid).Transfuzija eritrocitne mase i plazme izvodi se s namjenom supstitucije. S razvojem terminalnog zatajenja bubrega, obavljaju se sesije hemodijalize.
Nažalost, u oko 40% slučajeva, liječenje je nedjelotvorno, a pacijenti umiru od plućnog krvarenja ili od trovanja s otrovnim tvarima koje krši funkciju izlučivanja bubrega. Trenutno transplantacija( transplantacija) bubrega ne pridonosi smanjenju smrtnosti.
Liječnički terapeut, nefrologa Sirotkina EV