Sustavni eritematozni lupus - uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

Sustavni lupus erythematosus( SLE) je bolest kod koje nastaju upalne reakcije u različitim organima i tkivima uslijed kvara imunološkog sustava.

Bolest se javlja s razdobljima pogoršanja i remisije, čije je pojavu teško predvidjeti. U konačnom, sistemski lupus erythematosus dovodi do stvaranja nedostatka jednog ili drugog organa, ili više organa.

Žene pate od sistemskog lupus erythematosusa 10 puta češće od muškaraca. Bolest je najčešća u dobi od 15-25 godina. Najčešće, bolest se manifestira tijekom puberteta, tijekom trudnoće iu razdoblju nakon poroda.

Uzroci sistemskog lupus erythematosus

Uzrok sistemskog lupus erythematosusa nije poznat. Razmatra se indirektan utjecaj brojnih čimbenika vanjskog i unutarnjeg okruženja, kao što su nasljeđe, virusna i bakterijska infekcija, hormonske promjene, čimbenici okoline.

• genetska predispozicija igra ulogu u nastanku bolesti. Dokazano je da ako jedan od blizanaca dijagnosticira lupus, rizik da se drugi može dobiti bolest povećava se za 2 puta. Protivnici ove teorije ukazuju da gen koji je odgovoran za razvoj bolesti još nije pronađen. Osim toga, kod djece čiji jedan roditelj ima sustavni lupus eritematozus, samo 5% razvija bolest.

• U prilog viralnoj i bakterijskoj teoriji, indicirana je česta detekcija Epstein-Barr virusa u bolesnika s sistemskim lupus erythematosusom. Osim toga, dokazano je da DNA nekih bakterija može stimulirati sintezu antinuklearnih autoantitijela.

• Žene sa SLE u krvi često imaju povećanje hormona kao što su estrogen i prolaktin.Često, bolest se manifestira tijekom trudnoće ili nakon poroda. Sve ovo govori u prilog hormonalnoj teoriji razvoja bolesti.

• Poznato je da ultraljubičaste zrake u brojnim predisponiranim pojedincima mogu potaknuti proizvodnju autoantitijela kod stanica kože što može dovesti do pojave ili pogoršanja već postojeće bolesti.

Na žalost, niti jedna od teorija ne pouzdano objašnjava uzrok bolesti. Prema tome, trenutno sustavni lupus eritematosus smatra se polietijskim bolestima.

Simptomi sistemskog lupus erythematosusa

Pod utjecajem jednog ili više gore navedenih čimbenika, u uvjetima neispravnosti imunološkog sustava, DNA različitih stanica je "izložena".Tijela tijela percipiraju takve stanice kao stranu( antigenu) i štite ih od proizvodnje posebnih protutijela, specifičnih za ove stanice. Kada interakciju protutijela i antigena nastaju imunološki kompleksi, koji su fiksirani u različitim organima. Ovi kompleksi dovode do razvoja imunološke upale i oštećenja stanica. Posebno su pogođene stanice vezivnog tkiva. S obzirom na široko širenje vezivnog tkiva u tijelu, s sistemskim lupus eritematozom, gotovo su svi organi i tkiva tijela uključeni u patološki proces. Imuni kompleksi, koji se učvršćuju na zid krvnih žila, mogu izazvati trombozu. Cirkulacijska protutijela zbog njihovih toksičnih učinaka dovode do razvoja anemije i trombocitopenije.

Sustavni lupus eritematosus odnosi se na kronične bolesti koje se javljaju s razdobljima pogoršanja i remisije. Ovisno o početnim manifestacijama, razlikuju se sljedeće varijante tijeka bolesti:

• akutni tijek - koji se manifestira vrućicom, slabost, umor, bol u zglobovima. Vrlo često pacijenti upućuju na datum pojave bolesti. U roku od 1-2 mjeseca formira se detaljna klinička slika poraza vitalnih organa. Uz brzo napredovanje nakon 1-2 godine, pacijenti obično umiru.
• subakutni SCR protok - prvi simptomi bolesti nisu toliko izraženi. Od manifestacije do poraza organa traje prosječno 1-1,5 godina.
• kronični tijek . Dugi niz godina, dogodio se jedan ili više simptoma. U kroničnom tijeku razdoblja pogoršanja su rijetke, bez narušavanja rada vitalnih organa.Često, minimalne doze lijekova su potrebne za liječenje bolesti.

U pravilu, početne manifestacije bolesti su nespecifične, kod uzimanja protuupalnih lijekova ili spontano odlaze bez tragova.Često prvi znak bolesti je pojava na licu crvenila u obliku leptira krila, koja također na kraju nestaje. Razdoblje remisije, ovisno o vrsti protoka, može biti prilično dugo. Zatim, pod djelovanjem predispozicija( duže izlaganje suncu, trudnoće) nastaje pogoršanje bolesti, koji je također kasnije zamijenio otpust fazu. Tijekom vremena, simptomi oštećenja organa dodaju se nespecifičnim manifestacijama. Za detaljnu kliničku sliku oštećeni su sljedeći organi.

1. Koža, nokti i kosa .Infekcija kože je jedan od najčešćih simptoma bolesti.Često simptomi se pojavljuju ili pojačavaju nakon dugotrajnog izlaganja suncu, mraza, s psihoemotijskim šokom. Karakterističan znak SLE je izgled u području obraza i nosa crvenila kože u obliku leptira.

Erythema tipa leptir

, u pravilu, na kožu( lica, gornjih ekstremiteta, područje „dekolte”), postoje različiti oblici i veličine crvenilo sklonu periferne rast centrifugalni eritem Biett. Diskoidni lupus karakteriziran pojavom crvenila na koži, koji se zatim slijedi upalnog oticanja, zatim koža na ovom području je zapečaćena, a konačni sekcije oblikovane atrofija s ožiljaka.

diskoidni lupus

Džepovi diskastom lupus može pojaviti u različitim područjima, u ovom slučaju govorimo o procesu širenja. Još jedna sjajna manifestacija kožnih lezija je kapilaritis - crvenilo i edem i brojna krvarenja na malim točkama na jastučiću prstiju, dlanovima, potplatima. Poraz kose u sistemskom lupus erythematosusu manifestira ćelavost. Promjene u strukturi noktiju, do atrofije peri-usmene žilavice, javljaju se tijekom razdoblja pogoršanja bolesti.

2. Izbjeljivanje sluznica .Obično utječe na sluznicu usta i nosa. Postupak, naznačen time što patološko pojavom crvenila, formiranja erozije sluznice( enanthema) i manjih oralnih čireva( rak čireve).Afte

Kada pukotina, erozije i ulkusi granice cinober dijagnosticiran lupus heilitis.

3. Sustav mišićno-koštanog sustava .Poremećaj zglobova javlja se u 90% bolesnika s SLE.

Artritis zgloba drugog prsta u SLE

Patološki proces uključuje male zglobove, obično prste ruku. Poraz je simetričan, pacijenti su zabrinuti zbog boli i ukočenosti. Deformacija zglobova je rijetka. Aseptični( bez upalne komponente) nekroza kostiju su česti. Pogodi se na glavu bedrene kosti i koljena. U klinici prevladavaju simptomi funkcionalne insuficijencije donjeg ekstremiteta. Kada se radi o patološkom procesu ligamentarnog aparata, nestabilne kontrakture se razvijaju, u teškim slučajevima dislokacije i subluksacije.

4. Dišni sustav .Najčešća infekcija pluća. Pleurija( akumulacija tekućine u pleuralnoj šupljini), u pravilu, bilateralna, praćena bolovima u prsima i otežano disanje. Akutni lupus pneumonitis i plućna krvarenja upućuju na život opasne uvjete i dovode do razvoja sindroma respiratornog distresa bez liječenja.

5. Kardiovaskularni sustav .Najčešći je Libman-Sachs endokarditis s čestim zahvaćanjem mitralnog ventila. U tom slučaju, kao rezultat upale, javlja se pucanje zaklopki ventila i nastanak srčanog oštećenja prema vrsti stenoze. S perikardijalnim listovima perikarduma zadeblje, a između njih se može pojaviti tekućina. Mijcarditis se očituje boli u prsima, povećanje srca. S SLE-om često su pogođene male i srednje velike krvne žile, uključujući koronarne arterije i cerebralne arterije. Stoga, moždani udar, ishemična srčana bolest glavni je uzrok smrti u bolesnika s SLE.

6. Kidneys .U bolesnika s SLE kod visoke aktivnosti ovog procesa nastaje lupus nefritis.

7. Živčani sustav .Ovisno o zahvaćenom području, bolesnici s SLE pokazuju širok raspon neuroloških simptoma, od migrene glavobolja do prijelaznih ishemijskih napada i moždanog udara. U razdoblju visoke aktivnosti procesa, može doći do epileptičkih napadaja, koreje, cerebralne ataksije. Periferna neuropatija javlja se u 20% slučajeva. Najdramatičnija je manifestacija optičkog neurita s gubitkom vida.

Dijagnoza sistemski eritemski lupus

dijagnozu SLE se smatra osnovana u prisustvu 4 ili više od 11 kriterija( American Reumatologija Udruge, 1982.).

Erythema tipa leptir	fiksnoj eritem( ravnog ili povišenoj) na obrazima, s tendencijom širiti na nasolabial nabora.
Diskoidni osip	Povišeni erythematous žarišta s čvrsto postavljenim ljestvama, tijekom vremena, atrofije kože i promjene kostiju.
Fotosenzitivnost	Pojavljuje ili ojačava osip nakon izlaganja suncu.
Ulcers oralne sluznice i / ili nazofarinksa	Obično bezbolan.
Artritis	Izgled edema i bol u najmanje dva zgloba bez deformiteta.
Serositis	Pleurisy ili perikarditis.
	bubreg oštećenje jedan od sljedećih pojava: periodičkog povećanje proteine ​​u urinu i 0.5 g / dan ili određivanje cilindara u mokraći.
CNS lezija	Jedna od sljedećih manifestacija: konvulzivni napadaji ili psihoze koje nisu povezane s drugim uzrocima.
hematološki poremećaji	jedan od sljedećih manifestacija: hemolitička anemija, limfopeniju, trombocitopeniju ili ne odnose na druge uzroke. Imunološki poremećaji
	identifikacije LE-stanice ili protutijela na dsDNA u serumu, ili protutijela na antigen-Smith, ili lažno pozitivnih reakcija Wassermann, nastavlja tijekom 6 mjeseci bez detekciju Treponema pallidum.
Antinuklearna antitijela	Povećanje titra antinuklearnih antitijela koja nisu povezana s drugim uzrocima.

Imunološka ispitivanja igraju važnu ulogu u dijagnozi SLE.Odsutnost antinuklearnog faktora u serumu krvi dovodi do sumnje u dijagnozu SLE.Na osnovi laboratorijskih podataka određuje se stupanj aktivnosti bolesti.

Kako se stupanj aktivnosti povećava, povećava se rizik od oštećenja novih organa i sustava, kao i pogoršanje postojećih bolesti.

Razvrstavanje teške valute prema stupnju aktivnosti.

Liječenje sustavnog lupus erythematosus

Liječenje bi trebalo biti što je moguće više pacijentu. Hospitalizacija je neophodna u sljedećim slučajevima:

• s trajnim porastom temperature bez vidljivog razloga;
• u slučaju opasnih po život: brzo progresivno zatajenje bubrega, akutni pneumonitis ili plućna krvarenja.
• s pojavom neuroloških komplikacija.
• s značajnim smanjenjem broja trombocita, crvenih krvnih stanica ili krvnih limfocita.
• u slučaju kada se pogoršanje SLE ne može izliječiti u ambulantnim postavkama.

za tretiranje sistemskog lupus erythematosus u pogoršanje široko koristi hormonsku lijek( prednisolon) i citostatici( ciklofosfamid), u određenom uzorku. Kada se propisuju lezije organa mišićno-koštanog sustava, kao i povećanje temperature, ne-steroidni protuupalni lijekovi( diklofenak).

Za adekvatno liječenje bolesti organa potrebno je specijalno savjetovanje u ovom području.

Prognoza za život u SLE-u s pravodobnim i točnim tretmanom je povoljna. Petogodišnja stopa preživljavanja takvih bolesnika je oko 90%.Ipak, smrtnost bolesnika s SLE-om tri puta je veća od opće populacije.Čimbenici nepovoljne prognoze su rani početak bolesti, muški spol, razvoj lupus nefritisa, visoka aktivnost procesa, vezanje infekcije.

Liječnik terapeut Sirotkina EV