Vaskulitis - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

Vaskulitis - heterogena skupina bolesti sa sličnim patogeneze, u strukturi što je više osnova lezija vaskularne upalne zatim sudjelovanje u upalni proces različitih tjelesnih sustava. Tijekom cijelog razdoblja proučavanja skupine bolesti, razni znanstvenici pokušali su stvoriti klasifikaciju.

Uzroci vaskulitisa.

Budući da su primarni vesikuliti relativno heterogena skupina, teško je govoriti o bilo kakvim pojedinačnim razlozima za razvoj ove patologije. U većini slučajeva, uzrok bolesti ostaje nepoznat i nakon toga nema značajnog utjecaja na tijek patološkog procesa. Zarazna teorija o podrijetlu vaskulitisa ostaje dominantna. Uz niz nosoloških oblika, vaskulitis ima kronološku povezanost s različitim zaraznim agensima. U isto vrijeme ne smije se zaboraviti da je prisustvo neliječene žarišta kronične infekcije, čak i ako su uzrok vaskulitisa može dovesti do ponovne pojave bolesti i razvoj sekundarne infekcije, čineći ga teško za proučavanje pacijenta. Preduvjet za raspravu o ulozi virusa kao uzroka vaskulitisa je rad u kojem su opisani slučajevi vaskulitisa nakon pretrpljenog hepatitisa B s upornost virusa u krvi, a ponekad imuni kompleksi koji sadrže virusne antigene u zidu zahvaćene žile.

Neki uzroci vaskulitisa poznati su dugo( učinak različitih seruma i lijekova).Uloga lijekova u razvoju vaskulitisa je bez sumnje. Znakovi sistemskog oštećenja mogu se pojaviti odmah nakon kontakta lijeka s pacijentovim tijelom ili kao posljedica restrukturiranja kroničnih bolesti droga. Trenutno se zna više od 150 lijekova, čija primjena aktivira razvoj vaskulitisa. Najčešće ova vrsta reakcije može sportovi na prijem sulfa lijekova, antibiotika, lijekova joda radioopakna tvari, vitamina, analgetici, tuberkulostatike. Ne možete isključiti nasljednu predispoziciju koja je posljedica defekta imunološkog odgovora i promijenjene reaktivnosti stijenki posude.

Simptomi vaskulitisa

Načela kliničke dijagnoze vaskulitisa.

Osnovno načelo dijagnosticiranja vaskulitisa je klinički polimorfizam. Rana dijagnoza je bitno za pravovremeno početku liječenja, jer kasnije dijagnoze, veća je vjerojatnost razvoja ireverzibilnih procesa u organima i sustavima. Glavna uloga u dijagnozi treba pripisati kliničkim manifestacijama bolesti, tj. Pritužbama i promjenama otkrivenim tijekom pregleda i objektivnim pregledom simptoma pacijenata. Spol pacijenta, njegovo doba je od velike važnosti. Na primjer, neki oblici vaskulitisa su bolesni uglavnom muškarci( Buergerove thromboangiitis začepljenje), drugi( nespecifična aortoarteritis) - mlade djevojke. Oštećenje vremenskih arterija u pravilu se razvija kod osoba starijih od 55 godina. Hemoragični vaskulitis se javlja uglavnom kod djece ili mladih ljudi.

Žalbe pacijenata s vaskulitisom su raznolike i ovise o lokalizaciji zahvaćene posude, fazi bolesti te o ozbiljnosti funkcionalnih poremećaja organa. Od posebne je važnosti slijed pojavljivanja simptoma i vremena bolesti. U pravilu, vaskulitis počinje akutno ili subakutno, s početnim znakovima upalnog procesa i naknadnim razvojem patologije organa. Među prvim simptomima vaskulitisa mogu se razlikovati opće nespecifične( ili ustavne) i lokalne karakteristične sindrome, koji u kombinaciji određuju kliničku sliku određenog nosološkog oblika bolesti.

Opći simptomi vaskulitisa uključuju: gubitak težine, groznicu, glavobolju, umor. Karakterizira konstantna vrućica niske razine, koja se ne smanjuje upotrebom antibiotika. Tjelesnu temperaturu može se smanjiti samostalno ili imenovanjem glukokortikoida. Gubitak težine u nekim varijantama vaskulitisa je klasična značajka, a značajno smanjenje tjelesne težine u kratkom vremenskom razdoblju nije samo dijagnostička, nego i dokaz aktivnosti bolesti.

Sindrom kože je najraniji i najraznolikiji i javlja se u 40 do 50% slučajeva. Može se primijetiti čvorići, peteokija, mjesta, kožna purpura, čirevi. U brojnim slučajevima, neto uzorak kože pojavljuje se kao mramorni tip - neto levid. I intenzitet cyanotic boje može varirati od umjereno do izražen. Ovaj simptom odražava poraz žila kože. Većina net levida promatrana je s nodularnim periarteritisom, Wegenerovom granulomatozom, kao i s antifosfolipidnim sindromom. Sve ove kožne lezije mogu se transformirati u ulcerativno-nekrotični oblik. U tom slučaju, rezultirajući trofični ulkus, u pravilu, je bezbolan i ima slabo iscjedak. Brzina njihovog iscjeljivanja nije toliko ovisna o lokalnoj terapiji kao io učinkovitosti liječenja samog vaskulitisa. U kliničkoj praksi opisani su slučajevi razvoja gangrena prstiju i stopala.

kožne manifestacije vaskularnih lezija kada vaskulitis

bol u mišićima ili tzv Myology javlja u više od polovice slučajeva uzrokovanih vaskulitisa i cirkulaciju krvi u određenim mišićnim skupinama. Jaka bol u mišićima može prethoditi razvoj lezije perifernog živčanog sustava, koji će se očitovati u budućnosti krši osjetljivosti distalnim prstima.

Oštećenje zgloba je čest simptom. Tipično, poraz velikih zglobova donjih i gornjih udova - koljena, gležanj, ramena.

Oštećenje bubrega - jedan od najčešćih i prognostički nepovoljnih simptoma, javlja se u 20 - 40% pacijenata, ovisno o obliku vaskulitisa. Klinički simptomi oštećenja bubrega pojavljuju se na visini bolesti i ukazuju na već izražene promjene. Također, moguće su različite manifestacije bolesti iz gastrointestinalnog trakta, dišnog sustava i srca.

Te bi trebao konzultirati liječnika reumatologa ako imate bilo kakve znakove upale, kao što su vrućica, umor, gubitak težine nije povezana s promjenom prehrane. Ovisno o lokalizaciji procesa u krvotoku arterija, mogu se pojaviti poremećaji vida, bol u mišićima i krv u urinu.

dijagnostika

Nema specifičnih laboratorijskih testova za dijagnozu vaskulitisa. U osnovi, laboratorijske promjene odražavaju aktivnost bolesti( povećanje proteina zgrušavanja krvi, leukociti i ESR) i stupanj vaskularnih lezija u pojedinim organima. Veliku važnost daje biopsija, mjestu na kojem su promjene naglašene. Za specifični vaskulitis ima svoje osobine u dijagnostici i klinici. Na primjer, Wegenerovu granulomatozu karakteriziran normochromic anemija, blaga leukocitoza bez eozinofiliju, povećana brzina sedimentacije eritrocita, trombocitoze, hipergamaglobulinemijom. Akutna faza proteina odgovara aktivnosti bolesti. Imunoglobulini mogu povećati, što je više relevantno za IgA.Reumatoidni faktor se nalazi u više od polovice pacijenata i najčešće se određuje u razvijenom stadiju s izraženom bolešću. Za svaku od njihovih podvrsta, vaskulitis ima svoje kriterije, omjer i njihov broj može se reći s apsolutnim jamstvom prisutnosti ili odsutnosti bolesti. Liječenje vaskulitis

Gotovo sve vaskulitis su kronična progresivna bolest, kada razdoblja pogoršanja zamijenjeno remisije, koje se doći samo ciljano liječenje. Trenutno, kao glavne pravce liječenja vaskulitis izolirano imunosupresije( imunosupresija) i protuupalno liječenje, koji osigurava zajedničku primjenu glukokortikoida i / ili citotoksičnim lijekovima, omogućuje da se ograniči ili prekinuti razvoj imunog upale. Lijek izbora je prednisolon jer je u stanju brzo ukloniti edem vaskularne stijenke, što dovodi do smanjenja manifestacija ishemijskog sindroma. Istodobno, produljena upotreba glukokortikosteroida u dozi održavanja sprječava daljnju stenozu velikih žila.

Međutim, smatra se dokazano da je značajno poboljšanje u prognozi za život povezano s upotrebom citotoksičnih lijekova. Ciklofosfamid - doza ovog lijeka može varirati unutar prilično širokih granica, obično početna doza u razdoblju izražene kliničke manifestacije bolesti je 2 do 3 mg / kg dnevno. Da bi se intenzivirala terapija vaskulitisa u teškom torpidnom protoku, koriste se kombinacije visokih doza metilprednizolona i ciklofosfamida u dozi od 1000 mg intravenozno.

dobar učinak u liječenju kao popratne terapije daju vazodilatatora( nikotinske kiseline, persantin, komplamin) i antitrombotika( Curantylum, Trental, agapurin) lijekovi se propisuju duge tečajeve.

U posljednjih nekoliko godina, to je naširoko navikne tehnike vantjelesne korekcija krvnog poboljšati mikrocirkulacijskog poremećaje( plasmapheresis kombinaciji s gemoksigenatsiey i ultraljubičasto zračenje krvi).Također, kako bi se ispravile mikrocirkulacijskog poremećaje uzrokovane s obzirom na sljedeći pogonskog zupčanika skupine lijekova mogu se koristiti: anti-koagulanti( izravne i neizravne) - heparin fraksiparin;metilksantini - trental, agapurin;skupinu nesteroidnih protuupalnih lijekova( niskom dozom aspirina - 75 - 125 mg / kg).

Aktivna patomehanizam terapija cijelog bolest ne samo da može produžiti život pacijentima, ali i da se vrate neke od njih da rade. Ova patologija nije se može liječiti biljni lijekovi, jedini lijekovi koji su ovdje navedeni, imaju dokazano, pozitivan učinak. Mogući

komplikacije vaskulitisa: •

proširena intravaskularna koagulacija( DIC)
• krvarenja i tromboze
• hipertenzija
• nefrotski sindrom
• plućna hipertenzija
• infektivne komplikacije.

prognoza.

Ova skupina bolesti je vrlo visok postotak komplikacija, pravovremeno nachataoe liječenje može usporiti napredak mnogih od njih. U bolesnika s vaskulitisa bez specifičnog liječenja imunosupresivne terapije nisu povoljne prognoze, pet godina stopa preživljavanja je 10% pacijenata. Početkom aktivne terapije citostaticima u kombinaciji s glukokortikoidima 5 godina preživljavanje 60 - 90%.

terapeuti Zhumagazy EN