Klinička slika histiocitoze pluća, dijagnoza i liječenje

Bolešću

svjetlo - je sistemska bolest karakterizirana povećanom proliferacijom kako bi se dobilo histocita histocitična infiltrata u plućima.

Ova bolest utječe na 5% populacije u dobi od 20 do 30 godina.

Etiologija i patogeneza

etiološki čimbenici i patogenu mehanizmi bolesti nije u potpunosti razjašnjen. Dakle, neki znanstvenici nazivaju bolešću raka pluća patologiju, a neke - do nakupljanja bolesti.

Bolest je karakterizirana povećanom proliferacijom histocita, njihovo akumuliranje u različitim tkivima s formiranje granuloma. Histocitična infiltrati sadrže limfocite, eozinofile, plazma stanica, proliferaciju mrežaste vlakna, što dovodi do fibroze. Nadalje, Lung lezija nastaje infiltrirovanie histocita žila fibroze respiratornog tkiva sa naknadnim razvoja i formiranja cističnih šupljina.

glavna oblika bolešću lako

Ovisno o kliničkom i radiološkom slikom su sljedeći oblici histiocitoza:

• bolesti Abt-Letterer-Siba
• bolest Het-Shyullera-Kristchena
• bolest Taratynova

klinička slika bolešću

svjetlost često ima asimptomatska početak i otkrivena tijekom rutinskog pregleda, Kao napredovanje procesa pojaviti otežano disanje, napadi suhog kašlja, bolova u prsima zbog razvoja spontanog pneumotoraksa. Poremećen opće stanje pacijenta, na primjer, postoji slabost, umor, teški gubitak težine, povišena temperatura.

U svjetlosti udaraljke u ranim fazama može čuti jasne zvukove pluća, te u slučaju emfizema u kasnijim fazama - uokvireno, pristupanje pneumotoraks auscultated timpanealna zvuk. Tijekom auskultacijom čuo oslabljeno vezikularne disanje, suhe krkljanja.

U težim slučajevima, kada postoji proliferacija histiocitnog infiltracije vanjskog svjetla, klinička slika se odlikuje pojavom anemije, hepatomegalija, splenomegalija, mediastinitis, upala pluća, simptomi su diabetes insipidus, egzoftalmus, oštećenja kože prema tipu petehialnim osip, seboreja, bol u kostima.

Dijagnoza plućne bolešću

Greška „plućna bolešću” je postavljen na temelju sljedećih ispitivanja:

1. opću analizu krvi, koja je karakterizirana anemijom, znakovima, leukocitoza trombocitopenije;
2. Možeš urina proteinurija, mikroskopska hematurija, cylindruria;
3. u biokemijskoj analizi krvi povećava sialične kiseline seromucoid, globulin, bilirubin, ureu, kreatinin,
4. s imunološkim istraživanjima je povećana količina imunoglobulina, SIP-, smanjujući nivo T-potiskivača;
5. rendgenski pregled, rezultati koje karakterizira prisutnost fokalnih zatamnjenja, povećana plućne uzorak, znakove intersticijske fibroze, u teškim slučajevima, sliku „saća pluća” zbog cističnom bulozni lezije tkiva.
6. biopsije granulom definirani u biopsijama koje su dobivene koja se sastoji od stanica. Histiocitne
7. CT: prisutnost cističnih formacija buloznim plućnog tkiva.

tretman i prognozu plućna

bolešću u liječenju plućne bolešću izolirano smjer 2:

• lijek;
• kirurški.

Konzervativno liječenje obuhvaća davanje kortikosteroida brzinu do 12 mjeseci, u količini od 0,5- 1 mg / kg tjelesne težine, nakon čega slijedi postupno smanjenje doze. S napredovanjem procesa, i bez učinka kortikosteroida primjenjuje citostatici, kao što je metotreksat, ciklofosfamid, vinblastin. Kirurške tehnike korištene

u lokaliziranih oblicima histiocitoza, u kombinaciji s radijacijskom terapijom. To uključuje uklanjanje histiocitski infiltrati, lobektomijsku, pneumonectomy, pleurectomy, au težim slučajevima, za razvoj respiratorne insuficijencije je izveo transplantaciju pluća. U općim oblicima

bolešću siromašnih ishod javlja u 70% slučajeva. S lokaliziranim oblicima, prognoza je vrlo povoljna.