Cistična fibroza: Simptomi, liječenje, uzroci, dijagnoza

Što je to - cistična fibroza ili cistična fibroza odnosi na najtežoj genetske bolesti koja uzrokuje teške simptome karakteristične za poremećaje u funkcijama bronhopulmonalmh, jetre i žuči, probavnog, reproduktivni i drugih sustava.

Patološki procesi u organima različitih sustava su istog tipa:

• oblikovanje skleroze;
  
• stvaranje cista;
  
• žarišta upalnih procesa.

Cistična fibroza probavne( pankreatične) žlijezde se manifestira:

• difuzna fibroza;
  
• cistične lezije u gušteračkim kanalima;
  
• početni flegmon;
  
• povećava otočiće gušterače.

Patologije u probavnom traktu karakteriziraju:

• cistična dilatacija u smeđoj ljusci intestinalnog zida;
  
• akumuliranjem vrčastih stanica uzrokuje širenje globularnog oblika;
  
• fibrogeneza okolnih tkiva.

Promjene u jetri su izražene:

• razvoj masnih kapsula ispod bubrega i između njegovih režnja;
  
• Carolijev bolesti manifestacija( produžne cijevi) u intrahepatičkih kanala
  
• znak distrofije proteina i steatoza
  
• hiperplazije i žučnog sustava Artezio žučnog mjehura. U

bronhopulmonarnih simptoma cistične fibroze izraženi:

• plućnu fibrozu s emfizematozna centara;
  
• po zonama atelektilacije za zatvaranje;
  
• sklerotične promjene u plućnim plućima;
  
• muco-purulentne lezije bronhiola;
  
• povećanjem bronhijalnih žlijezda ispunjenih ispljuvkom s ispupčenim elementima;
  
• patoloških procesa u plućnom tkivu;
  
• s pneumosklerozom alveolarne septa.

Uzroci cistične fibroze

Kako se razvija cistična fibroza i koja je to bolest? Bolest se temelji genske mutacije, rezultira odsutnosti sinteze proteina, koji je poveznica između vanjske i unutarnje površine staničnih membrana koja je uzrok poremećaja u regulaciji transmembranske provodljivosti cističke fibrose.

uzrokuje i mehanizam nukleacije cistične fibroze definira tri uzročnih faktora: 1)

1. povredu funkcije egzokrinog - uzrokuje proizvodnju sluzi viskoznih s povećanom proteina i elektrolita s niskim ionskim vodljivosti. Pregusta ispljuvak struktura uzrokuje začepljenja u kanalima žlijezda, uzrokujući njihovo širenje u budućnosti, u pravilu, formiraju se cističnih oblika, koje su često osjetljivi na infekcije.
   
2. 2) Patologije elektrolita - karakterizira povećani sadržaj kalcijevog minerala u exokrinskoj tajni. U mnogim ulomcima nakuplja se višak elemenata natrijevog klorida.
   
3. 3) fibrilloobrazuyuschih stanice nakupljaju mukopolisaharida vezivnog tkiva( kao sluz) i proizvedeni polipeptidi( citokini neyropoeticheskie) odgovorna za održavanje života neuromuskularnog tkiva. Skupina stanica glikozaminoglikana, sluzi, uzrokuje Spock faktor, koji je karakteriziran smanjenim gibanjem epitelnih cilijaka u unutarnjim membranama različitih organa. Rana ateroskleroza javlja se s lezijom fibroblasta, a kombinacija infekcija i upalnih žarišta ubrzava sklerotični proces.

Simptomi cistične fibroze

kliničkih simptoma u cističnom fibrozom manifestira ovisno o lokalizaciji težine bolesti i opsegu oštećenja, faktora dobi i mogućih komplikacija. Bolest se manifestira u različitim oblicima.

Atipični oblik uključuje svjetlosne, izbrisane oblike edematous-anemske i cirotičke orijentacije, koji se manifestira:

• razvoj posebnog oblika ciroze;
  
• po ekoografskim znakovima povećanja jetre;
  
• je opstruirao protok krvi u sustavu portala;
  
• s općim svrbežom;
  
• s evanđeoskim bolestima;
  
• akumulacija tekućine u peritoneumu.

U plućnom obliku cistične fibroze, patologije su podijeljene u četiri faze.

U prvoj fazi pojavljuju se patološke promjene bronhija i plućnih režnja:

• kašalj;
  
• s dispnejom i cijanozom s umjerenom tjelovježbom.

2. faza, razvija dugi niz godina, izrazio patološke promjene u bronha:

• s iscjedak sluzi od strane kašlja;
  
• s povećanom dispnejom( dispneja);
  
• deformacija prstiju.

Treća faza obilježava komplicirani procesi:

• pneumofibroza;
  
• bronhiectaza;
  
• kardiopulmonalna insuficijencija;Gubica
  
• s purulentnim nečistoćama;
  
• događa se deformacija prsima u bilo kojem od tri tipa - lijevka, kobilice ili u obliku bačve;
  
• označen je suhim ili mokrim špricama;
  
• procesi deformacije phalange prstiju i noktiju;Krhka kosa
  
• , bez sjaja sa sivom bojom;
  
• s distrofičnim promjenama kože s naglašenim cijanidom, suhoće i ljuštenja;

U 4. koraku, kardiopulmonalna insuficijencija prelazi u terminalnu fazu, što dovodi do smrtonosnog ishoda. Intestinalni oblik uzrokuje enzimski nedostatak u crijevima i gušterači.

Simptomi se manifestiraju:

• česte, obilne masne izmet;
  
• ili loše i guste izmet;
  
• manifestacija zatvora;
  
• prolapsom rektuma( posljedica povećane viskoznosti lučenja);
  
• pacijent pati od nadutosti( oticanje crijeva);
  
• smanjuje apetit i ton mišića;
  
• pojavljuje edematous sindrom.

dijete. Komplikacije

Cystic fibroza karakteriziraju višestruke simptoma komplikacija ne spominjemo „banalno” bronho-plućni patologija manifestira ozbiljnijih patologija:

• bronhiektazija;
  
• s ekcemom plućnih režnja i hipertenzije;
  
• manifestacije bakterijske destrukcije u plućima;
  
• putem sinusitisa, pogoršavajući simptome astme;
  
• sindrom energetski-dinamičkog zatajenja srca;
  
• sindrom celijakije, dijabetesa i mnogih drugih manifestacija;

dijagnoza cistične fibroze cistične fibroze

- bolest je vrlo ozbiljna, pogotovo kad su djeca bolesna, a do pogreške u dijagnozi, s vremena na vrijeme, to vrijedi život pacijenta. Za jasniju dijagnozu provodi se diferencijacija sličnih bolesti.

U plućnom obliku diferencijacija se izvodi s obzirom na:

• substruktivnog bronhitisa;
  
• pertusis i kronična pneumonija različite geneze;
  
• astmatični bronhitis.

crijevni oblik razlikovati, osim zbog sličnosti simptoma kod bolesti koje narušavaju crijevnu apsorpciju:

• celijakije i enteropatijom;
  
• crijevna disbioza;
  
• je nedostatak disaharida.

Ako postoji genetski faktor u trudnica s drugom tromjesečju prenatalna dijagnostika je izvedivo. Primjenjuje genetski Postupak za pretraživanje koji se utvrđuje mutaciju gena ili DNA u stanice u krvnoj plazmi pomoću PCR analizu.


dodatak općem analize ciljano primjenjuje dijagnostika: 1)

1. Coprogram - istraženi gastrointestinalni rak za identifikaciju enzima abnormalnosti.
   
2. 2) Mikrobiološka analiza sputuma.
   
3. 3) Bronhografija - otkrivanje bronhijalnih defekata.
   
4. 4) Bronhoskopija - definicija sastav sputuma;
   
5. 5) X-zraka - otkrivanje infiltrativnih i sklerotskih žarišta.
   
6. 6) Spirometrijska metoda - ispitivanje funkcije pluća.
   
7. 7) Analiza određivanja znojenja broja natrijevih iona i koncentracije klora. Ova analiza potvrđuje cističnu fibrozu ako su ti elementi iznad normalne.

Liječenje cistične fibroze

Glavni smjer u procesu liječenja usmjeren je na prevenciju komplikacija. Kako bi se olakšalo oslobađanje tajne akumulirane u bronhima, propisane su muholitične pripravke u obliku spinhalera ili aerosola. Ova doza omogućuje brzu isporuku lijeka na zahvaćeno područje i potiče brzo ukapljivanje sluzi. Dobar je učinak, kada se deducira tajna, vježbe disanja, postupke vibracijskog masaže i posebni prsluk za masažu.

dodatak, za liječenje cistične fibroze treba voditi brigu o normalizaciju gastrointestinalnog trakta - provodi pomoću pripravaka koji olakšavaju vađenje i žučnih sadržaj lumen 12 duodenalni ulkus, probavnih enzima - znzimami. Pri pristupu bolesti zarazne prirode propisani su antibiotici i etiotropna terapija.

Komplikacijski oblici bolesti liječeni su upotrebom hormonske terapije imenovanjem glukokortikosteroidnih lijekova. Kirurška intervencija nužna je kada cistična fibroza očituje crijevna opstrukcija.

Balansirana dijeta bogata proteinima igra veliku ulogu u liječenju cistične fibroze. Potrošnja masne hrane treba biti ograničena. Dijeta bi trebala biti bogata vitaminima i solima kako bi se uravnotežila ravnoteža između soli i soli. U ovom trenutku, metoda potencijalnog liječenja cistične fibroze je transplantacija pogođenih organa.


U bolesnika s jakim imunitetom i dobrim fizičkim podacima, prognoza je povoljna. Uz ranu dijagnozu, ciljanu terapiju i prevenciju recidiva, prognoza može biti povoljna.

težio sam 92 kg! Mast je otišla 3 kg tjedno! Za to sam popio čašu prije spavanja. ..

Gljiva nokti se to boji kao vatru! Ako je u hladnoj vodi. ..

Varikozne vene nestaju za nekoliko dana! Samo trebate jednom dnevno razmaziti noge. ..

"Dedovskiy" metoda za prestati pušiti! Za 7 dana zaboravit ćete na cigarete zauvijek!