womensecr.com
  • Cistična fibroza: Simptomi, liječenje, uzroci, dijagnoza

    click fraud protection
    Što je to - cistična fibroza ili cistična fibroza odnosi na najtežoj genetske bolesti koja uzrokuje teške simptome karakteristične za poremećaje u funkcijama bronhopulmonalmh, jetre i žuči, probavnog, reproduktivni i drugih sustava.

    Patološki procesi u organima različitih sustava su istog tipa:

    • oblikovanje skleroze;
    • stvaranje cista;
    • žarišta upalnih procesa.
    Cistična fibroza probavne( pankreatične) žlijezde se manifestira:

    • difuzna fibroza;
    • cistične lezije u gušteračkim kanalima;
    • početni flegmon;
    • povećava otočiće gušterače.
    Patologije u probavnom traktu karakteriziraju:

    • cistična dilatacija u smeđoj ljusci intestinalnog zida;
    • akumuliranjem vrčastih stanica uzrokuje širenje globularnog oblika;
    • fibrogeneza okolnih tkiva.
    Promjene u jetri su izražene:

    • razvoj masnih kapsula ispod bubrega i između njegovih režnja;
    • Carolijev bolesti manifestacija( produžne cijevi) u intrahepatičkih kanala
    • znak distrofije proteina i steatoza
    • hiperplazije i žučnog sustava Artezio žučnog mjehura. U
    instagram viewer
    bronhopulmonarnih simptoma cistične fibroze izraženi:

    • plućnu fibrozu s emfizematozna centara;
    • po zonama atelektilacije za zatvaranje;
    • sklerotične promjene u plućnim plućima;
    • muco-purulentne lezije bronhiola;
    • povećanjem bronhijalnih žlijezda ispunjenih ispljuvkom s ispupčenim elementima;
    • patoloških procesa u plućnom tkivu;
    • s pneumosklerozom alveolarne septa.

    Uzroci cistične fibroze


    Kako se razvija cistična fibroza i koja je to bolest? Bolest se temelji genske mutacije, rezultira odsutnosti sinteze proteina, koji je poveznica između vanjske i unutarnje površine staničnih membrana koja je uzrok poremećaja u regulaciji transmembranske provodljivosti cističke fibrose.

    uzrokuje i mehanizam nukleacije cistične fibroze definira tri uzročnih faktora: 1)

    1. povredu funkcije egzokrinog - uzrokuje proizvodnju sluzi viskoznih s povećanom proteina i elektrolita s niskim ionskim vodljivosti. Pregusta ispljuvak struktura uzrokuje začepljenja u kanalima žlijezda, uzrokujući njihovo širenje u budućnosti, u pravilu, formiraju se cističnih oblika, koje su često osjetljivi na infekcije.
    2. 2) Patologije elektrolita - karakterizira povećani sadržaj kalcijevog minerala u exokrinskoj tajni. U mnogim ulomcima nakuplja se višak elemenata natrijevog klorida.
    3. 3) fibrilloobrazuyuschih stanice nakupljaju mukopolisaharida vezivnog tkiva( kao sluz) i proizvedeni polipeptidi( citokini neyropoeticheskie) odgovorna za održavanje života neuromuskularnog tkiva. Skupina stanica glikozaminoglikana, sluzi, uzrokuje Spock faktor, koji je karakteriziran smanjenim gibanjem epitelnih cilijaka u unutarnjim membranama različitih organa. Rana ateroskleroza javlja se s lezijom fibroblasta, a kombinacija infekcija i upalnih žarišta ubrzava sklerotični proces.

    Simptomi cistične fibroze


    kliničkih simptoma u cističnom fibrozom manifestira ovisno o lokalizaciji težine bolesti i opsegu oštećenja, faktora dobi i mogućih komplikacija. Bolest se manifestira u različitim oblicima.

    Atipični oblik uključuje svjetlosne, izbrisane oblike edematous-anemske i cirotičke orijentacije, koji se manifestira:

    • razvoj posebnog oblika ciroze;
    • po ekoografskim znakovima povećanja jetre;
    • je opstruirao protok krvi u sustavu portala;
    • s općim svrbežom;
    • s evanđeoskim bolestima;
    • akumulacija tekućine u peritoneumu.
    U plućnom obliku cistične fibroze, patologije su podijeljene u četiri faze.

    U prvoj fazi pojavljuju se patološke promjene bronhija i plućnih režnja:

    • kašalj;
    • s dispnejom i cijanozom s umjerenom tjelovježbom.
    2. faza, razvija dugi niz godina, izrazio patološke promjene u bronha:

    • s iscjedak sluzi od strane kašlja;
    • s povećanom dispnejom( dispneja);
    • deformacija prstiju.
    Treća faza obilježava komplicirani procesi:

    • pneumofibroza;
    • bronhiectaza;
    • kardiopulmonalna insuficijencija;Gubica
    • s purulentnim nečistoćama;
    • događa se deformacija prsima u bilo kojem od tri tipa - lijevka, kobilice ili u obliku bačve;
    • označen je suhim ili mokrim špricama;
    • procesi deformacije phalange prstiju i noktiju;Krhka kosa
    • , bez sjaja sa sivom bojom;
    • s distrofičnim promjenama kože s naglašenim cijanidom, suhoće i ljuštenja;
    U 4. koraku, kardiopulmonalna insuficijencija prelazi u terminalnu fazu, što dovodi do smrtonosnog ishoda. Intestinalni oblik uzrokuje enzimski nedostatak u crijevima i gušterači.

    Simptomi se manifestiraju:

    • česte, obilne masne izmet;
    • ili loše i guste izmet;
    • manifestacija zatvora;
    • prolapsom rektuma( posljedica povećane viskoznosti lučenja);
    • pacijent pati od nadutosti( oticanje crijeva);
    • smanjuje apetit i ton mišića;
    • pojavljuje edematous sindrom.
    Genetska cistična fibroza je bolest novorođenčeta. Mekonij utikač odmah nakon rođenja djeteta doseže osam centimetara, ako nisu oprani u bliskoj budućnosti, prijeti nekroze zatvorenom dijelu crijeva, peritonitisa dalje i neizbježna smrt
    dijete. Komplikacije


    Cystic fibroza karakteriziraju višestruke simptoma komplikacija ne spominjemo „banalno” bronho-plućni patologija manifestira ozbiljnijih patologija:

    • bronhiektazija;
    • s ekcemom plućnih režnja i hipertenzije;
    • manifestacije bakterijske destrukcije u plućima;
    • putem sinusitisa, pogoršavajući simptome astme;
    • sindrom energetski-dinamičkog zatajenja srca;
    • sindrom celijakije, dijabetesa i mnogih drugih manifestacija;

    dijagnoza cistične fibroze cistične fibroze


    - bolest je vrlo ozbiljna, pogotovo kad su djeca bolesna, a do pogreške u dijagnozi, s vremena na vrijeme, to vrijedi život pacijenta. Za jasniju dijagnozu provodi se diferencijacija sličnih bolesti.

    U plućnom obliku diferencijacija se izvodi s obzirom na:

    • substruktivnog bronhitisa;
    • pertusis i kronična pneumonija različite geneze;
    • astmatični bronhitis.
    crijevni oblik razlikovati, osim zbog sličnosti simptoma kod bolesti koje narušavaju crijevnu apsorpciju:

    • celijakije i enteropatijom;
    • crijevna disbioza;
    • je nedostatak disaharida.
    Ako postoji genetski faktor u trudnica s drugom tromjesečju prenatalna dijagnostika je izvedivo. Primjenjuje genetski Postupak za pretraživanje koji se utvrđuje mutaciju gena ili DNA u stanice u krvnoj plazmi pomoću PCR analizu.

    U općem dijagnozu cistične fibroze uključuju fizičku dijagnozu - uzeti u obzir podatke o obiteljskoj povijesti, vrijeme prvih simptoma bolesti, težini kliničke slike i simptoma. Daljnja dijagnoza provodi se povezivanjem instrumentalne dijagnostike.

    dodatak općem analize ciljano primjenjuje dijagnostika: 1)

    1. Coprogram - istraženi gastrointestinalni rak za identifikaciju enzima abnormalnosti.
    2. 2) Mikrobiološka analiza sputuma.
    3. 3) Bronhografija - otkrivanje bronhijalnih defekata.
    4. 4) Bronhoskopija - definicija sastav sputuma;
    5. 5) X-zraka - otkrivanje infiltrativnih i sklerotskih žarišta.
    6. 6) Spirometrijska metoda - ispitivanje funkcije pluća.
    7. 7) Analiza određivanja znojenja broja natrijevih iona i koncentracije klora. Ova analiza potvrđuje cističnu fibrozu ako su ti elementi iznad normalne.

    Liječenje cistične fibroze


    Glavni smjer u procesu liječenja usmjeren je na prevenciju komplikacija. Kako bi se olakšalo oslobađanje tajne akumulirane u bronhima, propisane su muholitične pripravke u obliku spinhalera ili aerosola. Ova doza omogućuje brzu isporuku lijeka na zahvaćeno područje i potiče brzo ukapljivanje sluzi. Dobar je učinak, kada se deducira tajna, vježbe disanja, postupke vibracijskog masaže i posebni prsluk za masažu.

    dodatak, za liječenje cistične fibroze treba voditi brigu o normalizaciju gastrointestinalnog trakta - provodi pomoću pripravaka koji olakšavaju vađenje i žučnih sadržaj lumen 12 duodenalni ulkus, probavnih enzima - znzimami. Pri pristupu bolesti zarazne prirode propisani su antibiotici i etiotropna terapija.

    Komplikacijski oblici bolesti liječeni su upotrebom hormonske terapije imenovanjem glukokortikosteroidnih lijekova. Kirurška intervencija nužna je kada cistična fibroza očituje crijevna opstrukcija.

    Balansirana dijeta bogata proteinima igra veliku ulogu u liječenju cistične fibroze. Potrošnja masne hrane treba biti ograničena. Dijeta bi trebala biti bogata vitaminima i solima kako bi se uravnotežila ravnoteža između soli i soli. U ovom trenutku, metoda potencijalnog liječenja cistične fibroze je transplantacija pogođenih organa.

    Prognoza liječenja cistične fibroze je vrlo ozbiljna. Više od polovice pacijenata ne prežive u dobi od četrdeset, u maloj djeci, čak i gore. Sve ovisi o ranoj dijagnozi i adekvatnoj terapiji.

    U bolesnika s jakim imunitetom i dobrim fizičkim podacima, prognoza je povoljna. Uz ranu dijagnozu, ciljanu terapiju i prevenciju recidiva, prognoza može biti povoljna.


    težio sam 92 kg! Mast je otišla 3 kg tjedno! Za to sam popio čašu prije spavanja. ..




    Gljiva nokti se to boji kao vatru! Ako je u hladnoj vodi. ..





    Varikozne vene nestaju za nekoliko dana! Samo trebate jednom dnevno razmaziti noge. ..




    "Dedovskiy" metoda za prestati pušiti! Za 7 dana zaboravit ćete na cigarete zauvijek!