Myasthenia gravis - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

Myasthenia gravis je kronična progresivna bolest s prisutnošću kriza, karakterizirana patološkim umorom i slabost mišića.

Prvo opisano u 1672 Thomas Willis. Trenutno, učestalost miastenije gravis raste 5-10 bolesnika na 100 000 stanovnika.

Uzroci miastenije gravis

Myasthenia gravis je genetska bolest, ali razina gena nije dovoljno proučavana. Velika je važnost povezana s mutacijom gena odgovornih za rad neuromuskularnih sinapsa. Otkrili smo dva mehanizma razvoja bolesti:

• biokemijske promjene u mionevralnyh sinapsi promjene hipotalamusa funkciji sekundarnog uključivanja u procesu timusa( timusa);
• autoimune lezije timusne žlijezde s kršenjem neuromuskularnog prijenosa. Time se smanjuje sinteza acetilkolina i povećava aktivnost kolinesteraze. Aktiviranje

faktor može služiti kao stres, prehlada, smetnjama imune funkcije organizma, što će dovesti do stvaranja protutijela protiv vlastitih stanica od acetilkolinskih receptora postsinaptičkih živčanih membranu - mišićnom vezama( sinapsi).Obično, ove sinapse prenose puls od živca do mišića kroz biokemijske reakcije koje uključuju posrednik acetilkolina. Nakon pobude

acetilkolin ulazi kroz membranu u presinaptički sinaptičke pukotine u postsinaptičkom membrane holinergijskih receptora( mišića), tako da i ekscitaciju. Enzim acetilkolinesteraza uništava posrednik, ograničavajući njegovo trajanje. S miastenijom, ovaj složeni mehanizam je prekinut. Na krajevima sinapsi proizvedenih malo acetilkolin ili kolinesteraze je jako uništena, kao rezultat sinapse blokiran i provođenje živčanih impulsa postaje nemoguće.

Myasthenia gravis počinje češće u 20-40 godina.Žene su češće bolesne od muškaraca( 2: 1).

simptomi miastenije gravis

glavna značajka - slabost i oštar porast u skeletne mišićne slabosti tijekom duljeg rada ili prstima. Osjetljivost mišića raste s ponavljanim pokretima, pogotovo u brzom ritmu. Mišić je kao da je "umoran" i prestaje poslušati do potpune paralize. Nakon odmora, vraća se funkcija mišića. Ujutro, nakon sna, pacijent općenito osjeća normalno. Nekoliko sati budnosti dovodi do rasta miastenskih simptoma.

Postoje tri oblika miastenije gravis:

• oftalmološki;
• bulbar;
• je općenit.

Najčešće se prenose mišići koji su inervirani kranijalnim živcima. U budućnosti je moguće poraziti mišiće vrata, u manjoj mjeri mišiće prtljažnika i ekstremiteta. Prvi znakovi bolesti je opuštene gornjeg kapka i sjene, koji se javljaju pri vanjskoj mišića lezije očne jabučice, kružnog mišića oka, mišića, podizanje gornjeg kapka. Ako ujutro pacijent može potpuno i slobodno otvoriti oči, onda daljnje treptanje dovodi do slabljenja mišića, a kapak jednostavno "visi".To je oblik oka. Na slici

kapak s miastenijom

Kada bulbarna oblik utječe mišiće podražava skupine bulbarna živaca. U tom će slučaju doći do kršenja gutanja, žvakanja. Govor će se promijeniti - postat će tiho, promuklo, nazalno, promuklo, glas će brzo nestati sve do tihog govora.

S najčešćim, generaliziranim oblikom, proces počinje s oculomotornim mišićima, a zatim se u njemu uklapaju svi mišići. Mišići na vratu i mišići lica su prvi koji trpe. Pacijent se bori da drži glavu. Postoji čudno lice s poprečnim osmijehom i dubokim nabori na čelu. Pojavi se slina. U budućnosti se dodaje slabost mišića udova. Pacijent ne hoda dobro, ne može se služiti. Stanje je bolje ujutro, još veće večer. Svako kasnije kretanje pacijenta za izvođenje postaje sve teže. Tijekom vremena, mišići atrofiraju. Najviše pogođeni proksimalni dijelovi - ramena, kukova.
tetiva refleksi su brzo potrošena i tamo nakon blagdana.

Na slici Generalizirani oblik mijastenije gravis kada ankete

Za dijagnosticiranje

važno elektromiografija na koju se reakcijska miastenik farmakološkog testa - značajno poboljšanje nakon primjene antikolinsteraze( neostigmin 0,05 ml od 1% v / m) i imunotesta - određivanje titra antitijela na receptore za acetilkolin i detekciju tumora( timomatimus) - kompjuterizirana tomografija od prednjeg medijastinuma.

miastenik kriza

miastenija tok napreduje s povećanjem simptoma i njegove ozbiljnosti. U teškom obliku pacijenti razvijaju miastensku krizu.

miastenik kriza - iznenadni napadaj jakog slabosti dišnih i ždrijela mišića - zatajenja srca( često teško disanje), povećanu brzinu srčanih otkucaja, salivacija. Paraliza dišnih mišića za vrijeme teške krize - izravna opasnost za život pacijenta.

mijastenija gravis je kronična ozbiljna bolest, progresivna, često dovodi do invalidnosti i zahtijeva pažljivo promatranje i liječenje.

Myasthenia gravis.

mijastenički sindrom može se promatrati u letargičan encefalitis, bronhogeni karcinom( tumori), plućnih( Lambert sindroma - Eatonova) amiotrotroficheskom lateralnu sklerozu, tirotoksikoza. Postoji veliki broj prirođenih mijastenički sindroma koji se temelje na mutacije gena različitih podjedinica acetilkolinreceptora.

liječenje miastenija

esencijalnih lijekova u djece su antikolincstcraznih lijekova - kalimin, neostigminu. Dodijeljeno doza i vrijeme primjene treba strogo pridržavati zbog rizika predoziranja i razvoj kolinergičkom intoksikacije - kolinergičke krize - konvulzije, trzanje, spor rad srca, kontrakciju učenike, salivacija, bol, grčevi u trbuhu. Lijek za ovu predoziranja je atropin n / a / ili 0,5 - 1,0 ml.

liječenje antikolinsteraze je provedeno godine sredstva, ovisno o težini bolesti, podešavanje: oksazil neostigmin, kalimin, galantamina. Kako bi se poboljšala njihova akcija primjenjuje kalija, za kašnjenje kalija u tijelu se koristi spironolakton tečajeva. U teškim slučajevima se koriste hormonska terapija i citostatici.

učinkovito "pulsterapiya" - velike doze hormona( 1000 - 2000 mg prednisolona) s dalneyim zašiljen. Imunosupresivi - azotioprin, ciklosporin, ciklofosfamid. Ako se otkrije dijagnoza timoma, označi se kirurško liječenje. U težim slučajevima

miastenik kriza održati u jedinicama intenzivne skrbi mehaničku ventilaciju, plasmapheresis, primjena imunoglobulina, neostigminu / u, efedrin n / k.

Posebna dijeta nije potrebna, ali je poželjno jesti namirnice bogate kalijem: marelice, grožđice, krumpir.

Ako pronašao miastenija

glavna ustanova za proučavanje, dijagnostiku i liječenje miastenije gravis i miastenik sindrom je miastenik Moskva Centar, temelji se na odjelu za neuro - mišićne patologije Institutu za opću patologiju i patofiziologiju, Ruske akademije medicinskih znanosti 1983.U ruskom lijek za liječenje miastenije gravis su uključeni u saveznoj listi i milosti izlijeva na recept besplatno: metipred, prednizolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciklofosfamid, azotioprin.

Bolesnici s miastenijom gravis treba promatrati u neurologa koji redovito propisanu terapiju i slijediti sve preporuke. Pod tim uvjetima, moguće dugoročno očuvanje sposobnosti za rad i kvalitetu života.

pacijenata s miastenijom nemoguće sunčanje, teškog fizičkog rada, korištenjem magnezij pripravaka, za opuštanje mišića, neurolepticima i umirenje, diuretici( osim veroshpirona), aminoglikozida( gentamicin, kanamicin, neomicin, streptomicin,. ..) fluorokinolin( norfloksacin,), tetraciklin derivata, kinina, D-penicilamin. Svi pacijenti su dobili popis liječnika i njegovu potrebu da se uvijek nositi, a ne da se lijek nije valjan.

Nemojte samoizlječiti, biljni. Bolesnici s mijastenije niti jedan lijek se ne smije davati bez prethodnog savjetovanja s liječnikom! Kurarepodobnye tvari pojačavaju miastenski fenomen.

sanatorij i naselje liječenje u vruće sezone na jugu nisu prikazani. Preporučuje banja - tretman medicinskog lječilištima profilu: liječenje živčanih bolesti( bolest mozga);sanatorij "Alatyr"( Mordvinska), "d'Angers"( Kemerovo regija) "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( Republika Buryatia), "Barnaul"( Altai Territory), "Beshtau" i „Zora Stavropol„(Stavropolteritorij) „” Zlatni klas „naselje kompleks” znanje ‘(Krasnodar regija), naziv sanatorij Borodin( Kostroma regija)’ Emerald „(Primorye), Moskva sanatorij i Saint - Petersburg i mnogi drugi naselja u Rusiji i. CIS

Konzultacije o miastenijom

Pitanje: je li moguće da se u potpunosti oporavi od miastenije _?
odgovor je ne, ali kao posljedica pravilno i dugotrajno liječenje može postići potpuni nestanak simptoma i dugoročne remisije

pitanje. Može li miastenik kriza biti uzrokovan nepravilnim liječenje
Odgovor: . Može Neadekvatna doze antikolinergici su nedjelotvornim i može razviti mijastenički krize.predozirati svoje vodstvo na kolinergičkom krize nabran Oba zahtijevaju hitnu hospitalizaciju, po mogućnosti u jedinici intenzivnog liječenja od -. prijetnju disanja.

Pitanje: Da li je moguće sunčati tijekom duljeg remisiji? Odgovor: ne. Izlaganje suncu može uzrokovati pogoršanje miastenije, čak i sa dugoročnim remisiji.

Pitanje: Da li mijastenije nasljednom? Odgovor: ne.

Pitanje: Da li je moguće normalno trudnoće i isporuka?
Odgovor: moguće. Trudnoća treba planirati, posavjetujte se s liječnikom. Ulaz je kontraindiciran u trudnica citostatika i bolje riješiti problem prijevod na druge lijekove unaprijed. Sve se odlučuje pojedinačno. Nasljeđivanje miastenije gravis se ne prenosi.

neurolog Kobzev SV