Syndromes de résistance
( morts) à l'hormone de la thyroïde sont relativement rares, sont transmis dans un type de transmission autosomique dominante. Normalement, lorsque la quantité de l'hormone thyroïdienne dans le sang diminue la formation hormone pituitaire thyrotropine( fer dans le cerveau).Cette hormone, agissant sur la glande thyroïde, provoque une augmentation de la formation de ses hormones. Ainsi, en principe de fonctionnement normal de la rétroaction: on en est réduit avec de plus en plus d'une autre hormone, et vice versa. En raison de ce principe, le taux d'hormones dans le sérum du sang humain est maintenu à un niveau approximativement constant. Syndromes de résistance à l'hormone thyroïdienne déterminée combinaison paradoxale de niveaux élevés d'hormones de la thyroïde à un niveau élevé de manière adéquate de l'hormone stimulant la thyroïde, t. E. Il y a une violation du principe de la rétroaction. En outre, avec ces syndromes, il n'y a pas de symptômes typiques de thyréotoxicose. Au cœur du syndrome de résistance à la thyroïde est une violation de la sensibilité des divers tissus à l'hormone de la thyroïde.À la fin des années 1990un peu plus de 200 variantes différentes de ces syndromes sont décrites dans le monde.
insensibilité générale( généralisée) à l'hormone thyroïdienne comprend la résistance centrale et périphérique.la résistance centrale réside dans le fait qu'une augmentation du niveau des hormones thymiques libres ne se produit pas à réduire suffisamment thyréostimuline hypophysaire( TSH), et donc la concentration de sérum sanguin reste dans la plage normale, ou peut-être un peu plus élevé.la résistance périphérique est en violation de la sensibilité des tissus périphériques du corps à l'action des hormones thyroïdiennes.
Actuellement, la plupart des cas détectés se réfèrent à la forme généralisée de la maladie. Les personnes qui ne reçoivent pas de traitement, souvent déterminé par le métabolisme normal, ce qui se produit en raison du niveau élevé de circulation des hormones thyroïdiennes libres. La stabilité de l'hypophyse aux hormones thyroïdiennes est la variante la moins fréquente du syndrome. Avec lui, il y a des niveaux élevés d'hormones thyroïdiennes libres( thyroxine et triiodothyronine), ainsi que le niveau normal( par rapport à ce cas anormalement élevée) de l'hormone stimulant la thyroïde. Ce syndrome se manifeste par tous les signes de thyréotoxicose( voir ci-dessus).Ainsi, pour la résistance de la thyroïde pituitaire, contrairement aux symptômes généralisés caractéristiques de l'hyperthyroïdie. Lorsque les tissus périphériques du corps mort à l'hormone de la thyroïde à des niveaux de fond normaux d'hormones thyroïdiennes et de l'hormone thyroïdienne, des signes de l'hypothyroïdie, t. E. Réduction de quantité d'hormones thyroïdiennes sériques. Par les manifestations de l'hypothyroïdie comprennent: la prise de poids progressive, sec, un épaississement de la peau, en changeant sa couleur( « cire », la couleur « pêche » et « mauvais oeil »), coarsening des traits du visage, augmenter la taille des chaussures, de la parole floue. Périodiquement, surtout après le stress, il peut y avoir des douleurs dans le quadrant supérieur droit, constipation, douleur thoracique, essoufflement lors de la marche. Chez les femmes, la fonction menstruelle est souvent altérée. Vous pouvez noter une diminution significative de l'intelligence.diagnostic
de résistance généralisé à l'hormone thyroïdienne est placé en présence de trois symptômes caractéristiques( triade): élévation des hormones thyroïdiennes dans le sérum, la teneur normale ou élevée de l'hormone stimulant la thyroïde, euthyroïdiens périphérique( niveaux sanguins normaux de la glande thyroïde) ou l'hypothyroïdie( diminution des taux d'hormonesglande thyroïde dans le sang).Chez les personnes atteintes de la maladie ne présentent pas de symptômes de l'hyperthyroïdie tels que la perte de poids, une mauvaise tolérance de la chaleur, les tremblements de la main, l'irritabilité.En raison d'une augmentation compensatoire du niveau des hormones de la thyroïde les gens ne se plaignent pas hypothyroïdie caractéristique, étant donné que les niveaux élevés de circulation des hormones dans la thyroïde de sang compenser un engourdissement généralisé dans la plupart des tissus du corps, créant ainsi une condition euthyroid.
Chez les patients présentant une insensibilité pituitaire( fer dans le cerveau) dans le sang sont les mêmes violations que sous forme généralisée. La différence est que dans ce type de maladie, ils ont des signes et des symptômes associés à l'hyperthyroïdie, tels que la perte de poids, les tremblements de la main, l'irritabilité, des palpitations cardiaques, l'insomnie, une mauvaise tolérance de la chaleur. Lorsque la stabilité sensibilité à l'hormone hypophysaire Ti-reoidnym diminue, et dans la plupart des tissus périphériques conservés réponses hormonales normales.diagnostic anténatal
de résistance généralisé à l'hormone thyroïdienne est basée sur la détection de mutations par l'examen du liquide amniotique. Traitement
.La grande majorité des personnes ayant une résistance généralisée aux hormones de la glande du thymus sont des niveaux normaux ou légèrement élevés de l'hormone stimulant la thyroïde dans le sang et des niveaux significativement plus élevés d'hormones de la thyroïde. Ces personnes ne devraient recevoir aucun traitement visant à réduire le taux d'hormone stimulant la thyroïde.
Le médicament de choix pour la résistance hypophysaire est l'acide triiodothyroacétique. Le médicament est pris en doses divisées pour obtenir une suppression permanente de la sécrétion de l'hormone stimulant la thyroïde. Cependant, malgré la suppression de sa formation, dans le traitement des symptômes de l'hyperthyroïdie acide triiodothyroacétique partiellement conservée.
traitement soumis le plus difficile et le diagnostic de la résistance périphérique( stabilité) hormone thyroïdienne due à l'absence réelle de critères de laboratoire permettant d'évaluer la pertinence du traitement par thyroxine( hormone stimulant la thyroïde).