Hypoplasie des poumons
L'absence congénitale ou le sous-développement du poumon est la malformation la plus sévère du système respiratoire. Sous agénésie comprendre l'absence du poumon avec la bronche principale. L'aplasie est caractérisée par un manque de poumon en présence de bronches principales rudimentaires.À l'hypoplasie il y a un principal et partager les bronches, qui se terminent par le rudiment fonctionnellement imparfait, le tissu pulmonaire est sous-développé.
Actuellement, hypoplasie simple et kystique isolée. Différents degrés de sous-développement pulmonaire sont considérés comme une violation du développement de ce corps dans les premiers stades du développement intra-utérin( embryogenèse), le plus souvent à la 6ème semaine après l'ovulation.
Hypoplasie du poumon se produit plus souvent. Il existe un certain nombre de facteurs fondamentaux menant au développement de l'hypoplasie. Au premier rang desquels est la réduction du volume de la cavité thoracique du foetus, ce qui est le cas de hernie diaphragmatique, déformations thoraciques, des changements de la colonne vertébrale, un épanchement dans la cavité pleurale dans le fruit gonflé.Comme l'une des causes possibles de l'hypoplasie, il y a une violation de la perméabilité des voies respiratoires du fœtus et des anomalies dans le développement des vaisseaux pulmonaires. La relation de l'hypoplasie pulmonaire avec des anomalies des reins et des voies urinaires est soulignée. Les cas familiaux d'hypoplasie pulmonaire sont décrits.
Le tableau clinique de l'agénésie, de l'aplasie et de l'hypoplasie du poumon est déterminé à la fois par le défaut lui-même et par l'infection en couches. Dès les premières années de la vie l'enfant a répété la pneumonie et la bronchite, la toux, en général, humide, la dyspnée se produit. Les enfants sont à la traîne dans le développement physique. L'attention est attirée sur la déformation caractéristique du thorax - flétrissement ou aplatissement du côté du défaut. Chez les enfants avec hypoplasie pulmonaire parfois trouvé carénées bombement dans le sternum( « poitrine de poulet »), ce qui peut être dû à un gonflement du poumon non affecté qui entraîne une compensation pour maintenir l'approvisionnement normal en oxygène de l'organisme.
Pour percussions( percussions) sons poumon du côté du vice raccourci ressemble à celle quand on tape du bout des doigts sur une table en bois. Normalement, lorsque vous appuyez sur le tissu inchangé d'un poumon sain, vous pouvez entendre un son clair, ce qui est appelé pulmonaire.raccourcissant son de percussion avec peut parler soit de la réduction du tissu pulmonaire( comme on le voit avec la pneumonie), ou l'absence à la place du tissu pulmonaire( qui vient de fêter avec hypoplasie congénitale et de l'absence de lumière).Lorsque vous écoutez une personne en bonne santé avec un stéthoscope, vous pouvez entendre les bruits spéciaux qui se produisent lors de la respiration( bruits respiratoires).Dans les maladies héréditaires des poumons, ces bruits sont absents ou fortement affaiblis, ce qui indique également le sous-développement ou l'absence de tissu pulmonaire. Une personne entre les poumons au milieu du corps se trouve un certain nombre d'organes qui se combinent en une structure appelée «médiastin».Les organes du médiastin comprennent le cœur, la trachée, l'œsophage, divers gros vaisseaux et les nerfs. En cas de sous-développement ou d'absence congénitale du poumon, les organes du médiastin sont biaisés vers le vicieux. Ceci est dû au fait que dans cette moitié de la poitrine il y a de l'espace libre, et qu'un poumon sain "déplace" les organes médiastinaux dans cet espace. Dans le cas où le poumon droit est affecté, le cœur se déplace vers la droite, ce qui peut conduire à un diagnostic erroné du syndrome de Kartagener. En conséquence du déplacement et de rotation( rotation) du cœur au défaut de l'activité cardiaque du côté droit est écouté le droit du sternum, et non gauche comme chez les personnes en bonne santé.
Examen radiologique des organes de la poitrine révèle typique pour les signes de cette maladie. Ceux-ci comprennent principalement la réduction du volume de la poitrine du côté de la maladie, la moitié affectée du thorax semble en comparaison avec une sombre santé( en raison d'un manque dans ce domaine de l'air, ce qui donne des poumons sains de couleur plus claire), le diaphragme est également élevé en raison du manque detissu pulmonaire. Le cœur et les autres organes du médiastin sont déplacés vers le côté affecté, ce qui est clairement visible sur l'image. Aussi dans l'image, vous pouvez voir clairement le déplacement d'un poumon sain dans la direction opposée de la poitrine( "hernie pulmonaire").
Dans le diagnostic d'agénésie, d'aplasie et d'hypoplasie pulmonaire, l'examen bronchique est crucial. Bronchoscopie( une méthode de recherche de l'arbre bronchique, dans laquelle les voies respiratoires introduit un outil spécial avec CCTV - bronchoscope) révèle l'absence ou d'une ébauche de la bronche principale, le rétrécissement des bronches équité.Sur bronchogrammes avec agénésie de la lumière il y a un manque de la bronche souche, avec aplasie( hypoplasie) a une bronche vestigiale( rudimentaire).En cas d'hypoplasie, les grosses bronches sont remplies de produit de contraste et il n'y a pas de petites branches bronchiques. Lorsque la partie pulmonaire est sous-développée, une diminution de son volume est révélée, les branches bronchiques de cette région sont absentes ou rétrécies et déformées. Dans le diagnostic de l'agénésie, de l'aplasie et de l'hypoplasie du poumon, une monographie algopulse est utilisée, c'est-à-dire une étude des vaisseaux pulmonaires. Cette méthode donne une idée de l'état des branches de l'artère pulmonaire, du déplacement et de la rotation du cœur, ainsi que des gros vaisseaux.
Dans une étude des enfants avec aplasie ou hypoplasie du poumon( ou intérêt) est également utilisé la méthode d'évaluation radionucléide flux sanguin dans le tissu pulmonaire. Dans ce cas, le radio-isotope s'accumule dans le tissu pulmonaire, et dans la partie sous-développée du poumon, l'absence de son accumulation est enregistrée.
Les agents( aplasie, hypoplasie) du poumon sont souvent associés à d'autres anomalies du développement. Décrire les malformations cardiaques et vasculaires, anomalies squelettiques, tractus gastro-intestinal, hernie diaphragmatique assez souvent.
Dans certains cas, l'hypoplasie du poumon est l'une des manifestations des syndromes génétiquement déterminés. Ainsi, parmi les maladies congénitales et héréditaires, le syndrome est décrit, qui comprend les contractures des doigts, les déformations multiples des articulations, les anomalies faciales et l'hypoplasie pulmonaire.
Il existe des hypothèses sur le type d'hérédité autosomique récessive de ce syndrome. A proximité du syndrome décrit ci-dessus est une tétralogie de Potter, qui comprend une combinaison d'hypoplasie pulmonaire avec la structure faciale anormale, pied bot, changer de mains et le retard dans le développement physique.
La combinaison de l'hypoplasie pulmonaire( ou de sa proportion) avec l'anomalie du développement des veines pulmonaires est connue sous le nom de «syndrome yatagan».Une combinaison de ce syndrome avec d'autres malformations des poumons est décrite. Ces changements sont connus pour être héréditaires.
Dans le traitement des patients avec l'agénésie et l'aplasie du poumon, le choix est une thérapie conservatrice visant à supprimer l'infection des voies respiratoires, en maintenant sa fonction normale. Avec hypoplasie pulmonaire, sous-développement des actions, la préférence est donnée au traitement chirurgical. La question de l'opportunité et de la possibilité d'une intervention chirurgicale est résolue en tenant compte du volume de tissu pulmonaire à retirer, ainsi que de l'état fonctionnel des segments pulmonaires restants.