Le syndrome de l'hypermobilité des articulations - les Causes, les symptômes et le traitement. MF.

hypermobilité Syndrome( HS) - une maladie du tissu conjonctif systémique caractérisée par des joints de hypermobilité( GMR), est combiné avec les plaintes du musculo-squelettique et / ou les traits phénotypiques interne et externe dysplasie du tissu conjonctif en l'absence de toute autre maladie rhumatismale.

Les symptômes du syndrome de l'hypermobilité des articulations sont divers et peuvent imiter d'autres maladies articulaires plus communes. En raison du manque de familiarité avec ces médecins de pathologie, et dans certains cas même rhumatologues et orthopédistes diagnostic correct est souvent fait. Traditionnellement, l'attention du médecin est attirée sur la plage limite de détection de mouvement dans l'articulation affectée, et non la définition de la portée excessive de mouvement. Plus que le patient ne sera jamais compte de la flexibilité excessive, car il vit avec son enfance et, de plus, sont souvent convaincus qu'il est plutôt un plus qu'un moins. Typiques deux extrêmes de diagnostic: dans un cas, en l'absence de signes objectifs de la pathologie des articulations( sauf l'affichage hypermobilité) et des paramètres de laboratoire normaux chez les jeunes patients est déterminé « rhumatisme psychogène » dans l'autre - le patient est diagnostiqué avec l'arthrite rhumatoïde ou du groupe maladie séronégatifsspondyloarthrite et prescrire un traitement approprié, loin d'être inoffensif.

L'hypermobilité constitutionnelle des articulations est définie dans 7-20% de la population adulte. Bien que chez la plupart des patients les premières plaintes se produisent pendant la période de l'adolescence, les symptômes peuvent apparaître à n'importe quel âge. Par conséquent, la définition de « symptomatique » ou « asymptomatiques » HMS plutôt provisoires et reflètent l'état de l'individu avec le syndrome d'hypermobilité dans une certaine période de la vie.raisons

hypermobilité des articulations acquis une mobilité excessive des articulations vus chez les danseurs de ballet, des athlètes et des musiciens. De longs exercices répétés conduisent à l'étirement des ligaments et à la capsule des articulations séparées. Dans ce cas, l'hypermobilité locale des articulations a lieu. Bien qu'il soit clair que, dans le processus de sélection professionnelle( danses, sports) personnes différentes d'abord la flexibilité constitutionnelle, ont un avantage distinct, le facteur de remise en forme est sans aucun doute le cas. Les changements dans la flexibilité des articulations sont également observées dans un certain nombre d'états pathologiques et physiologiques: acromégalie, hyperparathyroïdie et la grossesse.

joints d'hypermobilité généralisée est caractéristique d'un certain nombre de maladies héréditaires du tissu conjonctif qui incluent le syndrome de Marfan, l'ostéogenèse imparfaite, le syndrome d'Ehlers-Danlos. Ce sont des maladies rares. En pratique, le médecin ont le plus souvent pour traiter les patients atteints de hypermobilité isolé des articulations, ne sont pas liés à la formation et, dans certains cas, combinés à d'autres signes de faiblesse des structures du tissu conjonctif.

presque toujours possible d'établir le caractère familial des symptômes observés et comorbidités, ce qui indique que la nature génétique de ce phénomène. On remarque que le syndrome hypermobile est hérité de la lignée féminine.articulations

syndrome d'hypermobilité Diagnostics

Parmi les nombreuses façons proposées pour mesurer l'amplitude de mouvement dans les articulations de la reconnaissance générale de la méthode Beighton, qui est une échelle de neuf points, mesure la capacité du sujet à effectuer cinq mouvements( quatre paires de pattes et un pour le torse et les hanches).Beiton a proposé une modification simplifiée de la méthode précédemment connue de Carter et Wilkinson.mouvements

changement de volume

Critères Baton

1. Extension passive brosse auriculaire 90 °.
2. Passage pressant du pouce de la main à l'intérieur de l'avant-bras.
3. Réinspiration dans l'articulation du coude de plus de 10 °.
4. Réinspiration dans l'articulation du genou de plus de 10 °.
5. Inclinaison antérieure du tronc avec les paumes du sol touchant les jambes droites.

Il s'agit d'une procédure de dépistage simple et longue qui est utilisée par les médecins.

Sur la base d'un certain nombre d'études épidémiologiques, les normes de mobilité articulaire pour les personnes en bonne santé ont été déterminées. Le degré de mobilité des articulations est réparti dans la population sous la forme d'une courbe sinusoïdale.

habituelle pour les Européens, il est le score Beighton entre 0 et 4. Mais le degré « normal » de la mobilité articulaire moyenne est significativement différente de l'âge, le sexe et les groupes ethniques. En particulier, lors de l'examen des personnes en bonne santé à Moscou à l'âge de 16-20 ans, plus de la moitié des femmes et plus d'un quart des hommes ont fait preuve d'un degré de HMS dépassant 4 points pour Beighton. Ainsi, en l'absence de plaintes de la part du système musculo-squelettique, la mobilité articulaire en excès par rapport à une moyenne peut être considéré comme les caractéristiques constitutionnelles, et même la norme d'âge.À cet égard, dans la pratique pédiatrique ne sont normes généralement admises de la mobilité articulaire - le taux varie considérablement au cours de la croissance de l'enfant.

syndrome que l'on appelle des critères de Braytonovskie bénigne GMR( 1998) sont présentés ci-dessous. Dans ces critères est donné une valeur et des manifestations extra-articulaires de la faiblesse des structures du tissu conjonctif, ce qui suggère que le syndrome HMS et chez les personnes atteintes plage normale de mouvement dans les articulations( se réfère généralement aux personnes âgées).Critères

syndrome hypermobilité

de hypermobilité articulaire Pour établir une valeur numérique courante de 1 indique un débordement de score pathologique dans une articulation d'un côté.La valeur maximale de l'indice, compte tenu de la situation dans les deux sens - 9 points( 8 - 4 pour le premier élément et 1 - pour le 5ème alinéa).L'indice de 4 à 9 points est considéré comme un état d'hypermobilité.

Big critères

• Score sur une échelle Beighton 4 ou plus( au moment de l'inspection ou dans le passé)
• Arthralgie pendant plus de 3 mois dans quatre ou plusieurs articulations critères

Petit

• Meilleur score Beighton sur une échelle de 1-3( pour les personnes âgées plus de 50 ans)
• arthralgie moins 3 mois dans un à trois articulations ou lumbodynia, de l'arthrose, spondylolyse, spondylolisthésis
• dislocation / subluxation en plus d'une articulation ou répétée dans une
joint • lésions périarticulaires plus de deux emplacements( épicondylite, ténosynovite, bursite)
• Mrfanoidnost( grand et mince, le bras rapport portée / hauteur & gt; 1,03, le rapport de segment de corps supérieur / inférieur & lt; 0,83, arachnodactylie) •
peau anormale: finesse giperrastyazhimost, vergetures, des cicatrices atrophiques
• symptômes oculaires:paupières ou en surplomb, la myopie ou antimongoloidnaya pli
• veines variqueuses ou une hernie ou un prolapsus de l'utérus / côlon.

SGMS pour le diagnostic nécessite la présence de deux grands, un grand et deux petits, ou quatre critères mineurs. exclus: le syndrome de Marfan par l'absence de lésions de la lentille et l'aorte ascendante;ostéogenèse imparfaite par l'absence de multiples os et « bleu » fractures

sclérotique Les symptômes de joints de syndrome d'hypermobilité de

Au coeur de la pathogenèse de la GS est un défaut héréditaire dans le collagène, giperrastyazhimostyu et la réduction accompagnée de résistance mécanique des structures du tissu conjonctif( y compris les ligaments, les enthèse, tendons), conduisant àsubluxation et microtraumatisme de l'appareil articulaire( y compris la colonne vertébrale).Les symptômes du syndrome

varié et comprend aussi bien articulaires et les manifestations extra-articulaires, en général enregistré dans lesdits critères Braytonovskih syndrome GMR.

Une aide importante dans le diagnostic est donnée par une collection attentive de l'anamnèse. Un fait caractéristique de l'histoire de la vie du patient est sa sensibilité particulière au stress physique et une tendance à des blessures fréquentes( entorses, subluxations des articulations dans le passé) qui vous permet de penser à l'insolvabilité du tissu conjonctif.méthode taraudés Beighton quantité excessive de mouvement dans les articulations complète effectivement les manifestations cliniques du syndrome de hypermobilité articulaire.

simptomy et le syndrome Articulaire potentiel hypermobilité articulaire oslozhneneiya

arthralgie et myalgie. Le début des arthralgies tombe sur un jeune âge, la plupart des femmes. Les sensations peuvent être douloureuses, mais pas accompagnées de changements visibles ou palpables des articulations ou des muscles. La localisation la plus fréquente - le genou, la cheville, les petites articulations des pinceaux. Les enfants ont décrit un syndrome douloureux prononcé dans la région de l'articulation de la hanche qui répond au massage. La gravité de la douleur affecte souvent l'état émotionnel du temps, la phase du cycle menstruel.

aiguë traumatique articulaire ou pathologie péri-articulaire, accompagnée d'une synovite, ténosynovite et la bursite.

lésions périarticulaires ( tendinite, épicondylite, d'autres enthésopathies, bursite, syndrome du canal carpien) se produisent chez les patients avec SGMS plus fréquemment que dans la population. En réponse à produire inhabituelle( inhabituelle) charge ou d'un traumatisme minime.

mono- chronique ou douleur polyarticulaire, dans certains cas, accompagnés d'une synovite légère, provoquée par l'effort physique. Cette manifestation conduit le plus souvent à SGMS erreurs de diagnostic. La cause de la douleur est de modifier la sensibilité des articulations de support de charge proprioceptifs dans le fond de hypermobilité articulaire.

joints de luxation récidivante et subluxation .localisation typique - l'épaule, la rotule-femolar, articulations métacarpophalangiennes. Entorse à la cheville.

développement précoce( prématuré) de l'arthrose. Il peut être comme une véritable polyosteoarthrosis nodulaire et des lésions secondaires de grosses articulations( genoux, des hanches), se produit avec des anomalies orthopédiques concomitantes( dysplasie de la hanche plat, non reconnue).

douleur dans le dos. Torakalgii et lombalgies communes dans la population, en particulier chez les femmes de plus de 30 ans, il est donc difficile de conclure sans ambiguïté au sujet de la relation de la douleur avec hypermobilité articulaire. Cependant, il spondylolisthésis significativement associé à HMS.

symptomatique longitudinale, transversale ou combiné plat et ses complications, mésiale ténosynovite en déformation de la zone de la cheville de valgus et de la cheville de l'arthrose secondaire( plat longitudinal) zadnetaranny bursite, talalgiya « grains », la déformation de doigt « marteau », hallux valgus( contre-plat).

manque unité vertébrale conjonctif de fixation sous l'influence de facteurs défavorables( position non physiologique à long terme, la différence de longueur des membres inférieurs, portant un sac sur une épaule) entraîne le développement compensatoire des déformations rachidiennes ( scoliose), suivie de surmenage structures rachidiennes musculo-ligamentaire et l'apparition de la douleursyndrome. Les manifestations extra-articulaires syndrome de

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Ces caractéristiques sont régulières, comme la principale protéine de collagène de structure, principalement impliqués dans les pathologies décrites sont également présents dans d'autres tissus de soutien( fascia, le derme, la paroi vasculaire).

• L'excès de peau d'extensibilité, sa fragilité et de la vulnérabilité.
• striae, ne sont pas associés à la grossesse.veines variqueuses
• , à partir d'un jeune âge.prolapsus de la valve
• mitrale( avant l'introduction dans l'échelle pratique dans échocardiographie années 70-80 de nombreux patients atteints du syndrome du HMS observé au rhumatologue un diagnostic de « rhumatisme, le niveau minimum d'activité » dans le cadre des plaintes de la douleur dans les articulations et les murmures cardiaques associés àprolapsus de la valve).
• hernies de localisation différentes( ombilicale, inguinale, linea alba, post-opératoire).omission
• des organes internes - estomac, du rein, de l'utérus, du rectum.

Ainsi, vu d'un patient suspecté d'avoir le syndrome d'hypermobilité, et que tout syndrome articulaire malade jeunes et d'âge moyen non-inflammatoire, il est nécessaire de prêter attention à d'éventuels signes supplémentaires de dysplasie du tissu conjonctif systémique. La connaissance des manifestations phénotypiques du syndrome de Marfan et élimine ces ostéogenèse imparfaite des maladies héréditaires. Dans ce cas, trouver la peau claire et les symptômes vasculaires( giperelastichnost de la peau et des ecchymoses spontanées avec aucun signe de coagulopathie), juste de parler au sujet du syndrome d'Ehlers-Danlos. La question ouverte est le diagnostic différentiel du syndrome de hypermobilité articulaire bénigne et le plus « soft », type hypermobilité du syndrome d'Ehlers-Danlos. Avec des critères Braytonovskih rendent impossible, les auteurs mentionnent spécifiquement;Dans les deux cas, il y a une implication modérée de la peau et des vaisseaux sanguins. Ni l'ordre ni l'autre ne sont pas connus du syndrome marqueur biochimique. La question reste ouverte et sera, apparemment, est autorisée uniquement avec la découverte d'un marqueur biochimique ou génétique spécifique pour les conditions décrites.

Étant donné l'hypermobilité constitutionnelle généralisée des articulations de la population, en particulier chez les jeunes, il serait faux d'expliquer tous les problèmes communs dans cette catégorie de personnes ne hypermobilité.La présence du syndrome d'hypermobilité n'exclut pas la possibilité de développement, ils ont une autre maladie rhumatismale, dont ils font l'objet sont tout aussi susceptibles que les limites normales de mouvement dans les articulations.

Ainsi, le diagnostic du syndrome de hypermobilité articulaire devient valide lorsque l'exclusion d'autres maladies rhumatismales, et qui présentent des symptômes des signes cliniques évocateurs du syndrome, logiquement complété l'identification mobilité excessive des articulations et / ou d'autres marqueurs de participation généralisée du tissu conjonctif.

Complications du syndrome hypermobile

Aiguë( traumatique)
1. Subluxations récurrentes dans l'articulation de la cheville.
2. Une pause dans le ménisque.
3. Fractures fréquentes des os.
4. subluxation de l'épaule aiguë ou récurrente, de la rotule,
métacarpophalangienne, les articulations temporo.
5. L'arthrite traumatique.

Chronique( non traumatique)
1. Epicondylite.
2. Tendinite.
3. Syndrome de la coiffe des rotateurs de l'épaule.
4. Bursite.
5. Arthrite juvénile épisodique( synovite) des articulations du genou( sans signes de réaction inflammatoire systémique).
6. arthralgie non spécifique.
7. Scoliose.
8. Douleur au dos.
9. Chondromalation de la rotule.
10. Arthrose.
11. Fibromyalgie.
12. Dysfonctionnement de l'articulation temporomandibulaire.
13. Syndromes du canal carpien et du canal tarsien.
14. Acroparesthésie.15. Syndrome de sortie mammaire aiguë.
16. Aplatissement.
17. Syndrome de Raynaud.
18. Développement moteur retardé( chez les enfants).
19. Luxation congénitale de la hanche.

Traitement du syndrome d'hypermobilité

Le traitement d'un patient avec un syndrome hypermobile dépend de la situation spécifique. La variété des manifestations du syndrome suppose une approche différenciée pour chaque patient individuel. Il est important de comprendre la cause même des problèmes - "ligaments faibles", ce n'est pas une maladie grave et ne fait face à aucun handicap avec un style de vie adéquat. Avec arthralgie modérée, il suffit d'exclure la charge causant de la douleur et de l'inconfort dans les articulations.

décisif dans le traitement de la douleur sévère sont des méthodes non médicamenteuses, et tout d'abord - l'optimisation du mode de vie. Cela implique de mettre en conformité les charges et le seuil de tolérance avec ce patient. Il est nécessaire de minimiser la possibilité de blessures, ce qui inclut l'orientation professionnelle et l'exclusion des sports de jeu.

Pour les douleurs tenaces dans une ou plusieurs articulations, des orthèses élastiques( genouillères, etc.) sont utilisées, fournissant une limitation artificielle du volume des mouvements. Il est très important de corriger en temps opportun les pieds plats détectés. La forme et la rigidité des semelles sont déterminées individuellement, ce qui détermine en grande partie le succès du traitement. Souvent, il est possible de faire face à l'arthralgie récalcitrante des articulations du genou uniquement de cette manière.

En assurant la stabilité de l'articulation, un rôle important est joué non seulement par les ligaments, mais aussi par les muscles environnants de l'articulation. Si les exercices ne peuvent pas affecter l'état de l'appareil ligamentaire, alors renforcer et augmenter la force des muscles est une tâche réelle. L'exercice avec le syndrome de hypermobilité articulaire est une caractéristique - il comprend soi-disant exercices « isométrique », dans lequel il y a une tension musculaire importante, mais l'amplitude de mouvement dans les articulations est minime. Selon la localisation du syndrome douloureux, il est recommandé de renforcer les muscles des hanches( genoux), de la ceinture scapulaire, du dos, etc. Il est utile de nager.

Le traitement médicamenteux est applicable en tant que traitement symptomatique de l'arthralgie. Puisque la douleur dans le syndrome d'hypermobilité des articulations est la plupart du temps non-inflammatoire, on peut souvent voir qu'il n'y a aucun effet sur l'utilisation des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens. Dans ce cas, un meilleur résultat peut être obtenu en prenant des analgésiques( paracétamol, tramadol).

L'administration intra-articulaire de corticostéroïdes en l'absence de signes de synovite est absolument inefficace.

Compte tenu de la base pathogénique de l'insolvabilité du tissu conjonctif et la nature systémique des manifestations du syndrome de hypermobilité articulaire, l'objectif principal du traitement est de corriger le altération du métabolisme du collagène. Cela aide à prévenir d'éventuelles complications. Au moyen de stimuler la formation de collagène, y compris l'acide ascorbique, de la nature des préparations mucopolysaccharide( sulfate de chondroïtine, la glucosamine), les vitamines B( B1, B2, B3, B6) et d'oligo-éléments( cuivre, zinc, magnésium).Ces derniers sont des cofacteurs de maturation intra- et extracellulaire de la molécule de collagène et d'autres éléments structuraux du tissu conjonctif.

Un rôle spécial dans la régulation du métabolisme du tissu conjonctif est pris par le magnésium. Dans les conditions de son absence, la dégradation du collagène et, éventuellement, des fibres d'élastine, ainsi que des filaments de polysaccharide de hyaluronane, augmente. Cela est dû à l'inactivation gialuronansintetaz et élastase, ainsi que l'activité accrue des métalloprotéinases hyaluronidase et de la matrice. Au niveau cellulaire, la carence en magnésium conduit également à une augmentation du nombre de molécules d'ARN-t dysfonctionnelles, ralentissant ainsi la vitesse de synthèse des protéines. De plus, une réaction auto-immune due à la présence de l'allèle Bw35 du système HLA joue un rôle dans la dégradation du tissu conjonctif. L'activation de l'immunité des cellules T aux composants du tissu conjonctif contenant des récepteurs d'antigène correspondant Vw35, ce qui entraîne la dégradation de la matrice du tissu conjonctif qui est associé à la perte incontrôlée de magnésium. Une augmentation de l'expression de cet antigène a été observée chez les patients présentant un prolapsus primaire de la valvule mitrale, qui est un marqueur phénotypique du syndrome hypermobile. Un certain nombre d'études ont montré la principale possibilité de ralentir la dégénérescence du tissu conjonctif dans le traitement des préparations de magnésium. Ceci est réalisé en augmentant l'activité biosynthétique des fibroblastes responsables de la normalisation des structures fibreuses de la matrice de tissu conjonctif. Lorsque

lésions péri-articulaires( tendinite, bursite, enthésopathies, le syndrome du canal carpien) stratégie de traitement ne diffère pas de celle des patients normaux. Dans les cas modérément exprimés, ce sont des pommades avec des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens sous la forme d'applications ou de compresses;en plus résistant - l'administration locale de petites doses de glucocorticostéroïdes qui n'ont pas d'action dégénérative locale( suspension de cristaux de méthylprednisolone, bétaméthasone).Il convient de noter que l'efficacité de la thérapie locale avec des corticostéroïdes dépend dans une large mesure de l'exactitude de la formulation du diagnostic topique et de la technique de l'intervention elle-même.

La thérapie métabolique opportune joue un rôle important dans le traitement et la prévention des complications potentielles du syndrome d'hypermobilité.

Docteur thérapeute Loginov EV