Syndrome de Goodpasture - Causes, symptômes et traitement. MF.

- une maladie qui se produit en présence d'un défaut du système immunitaire et est caractérisé par une hémorragie pulmonaire et la glomérulonéphrite à progression rapide( inflammation des tissus rénaux).

L'incidence de la maladie est de 1 cas pour 2 000 000 de population. Le premier pic d'incidence tombe sur l'âge de 20-30 ans, avec principalement des hommes étant malades, le deuxième pic d'âge est de 50-60 ans, les deux sexes sont malades avec la même fréquence.

Causes du syndrome de Goodpasture

La cause du syndrome de Goodpasture est inconnue. Il y a des indications que la maladie est associée à une infection virale, en particulier le virus de la grippe. Certains facteurs environnementaux, tels que les solvants organiques, l'essence, un certain nombre de médicaments, peuvent devenir des facteurs prédisposant au développement de la maladie. On sait que le saignement pulmonaire a eu lieu, le plus souvent chez les fumeurs, qui est, une atteinte des poumons avant joue également un rôle majeur dans l'apparition de la maladie.

Le syndrome de Goodpasture est basé sur la formation de protéines spécifiques - des anticorps spécifiques des cellules vasculaires. Sous l'action des anticorps, il se produit une activation de processus chimiques complexes qui finissent par endommager la paroi vasculaire.

symptômes du syndrome de Goodpasture

l'apparition de la maladie caractérisée par l'apparition de symptômes non spécifiques sous la forme de la faiblesse, de la somnolence, de la fièvre à 37-37,5 degrés, la perte de poids. Parfois, le premier signe de la maladie est une faible concentration d'hémoglobine en l'absence de tout saignement.

Le syndrome de Goodpasture est caractérisé par des dommages aux poumons et aux reins.

• maladie pulmonaire se manifeste habituellement première hémoptysie( apparition de stries dans le sang et des crachats séparer les crachats liquide ou de sang partiellement coagulé dans expectoration).

Ce symptôme a habituellement plusieurs mois d'avance sur les dommages aux reins. L'hémoptysie peut être permanente ou intermittente. En outre, le patient est préoccupé par la douleur dans la poitrine, la dyspnée au repos ou à l'exercice, la toux.

Particulièrement dangereux est le développement d'une hémorragie pulmonaire. Cette affection est caractérisée par une toux en une seule étape de plus de 100 ml de sang liquide. Si les gros vaisseaux sont touchés, les saignements peuvent devenir potentiellement mortels. Même une légère hémoptysie, sans parler des saignements, entraîne une diminution de l'hémoglobine et le développement d'une anémie ferriprive. Très souvent, la maladie pulmonaire compliquée par une pneumonie( inflammation des poumons) ou un œdème pulmonaire( accumulation de liquide dans le tissu pulmonaire au-dessus de la norme physiologique, est caractérisée par des symptômes d'insuffisance respiratoire).

• En cas de lésions rénales, une glomérulonéphrite se développe. Dans le début de la maladie dans l'urine apparaît une quantité modérée de protéines et d'érythrocytes. La protéinurie massive ou syndrome oedémateux n'a pas le temps de se développer, puisque la particularité de la maladie est sa nature rapidement progressive. En quelques semaines, la quantité d'urine diminue fortement et l'insuffisance rénale terminale se forme avec une altération prononcée de la fonction rénale.le syndrome de Goodpasture syndrome

Diagnostic des erreurs Goodpasture sur la base de la détermination d'anticorps dirigés contre les cellules vasculaires par ELISA.L'analyse générale du sang diminution notable de la concentration en hémoglobine en raison de la perte de sang, une augmentation de la numération des globules blancs et le taux de sédimentation accélérée, ce qui reflète la présence d'une inflammation. Avec des lésions des poumons sur le radiogramme, les foyers d'infiltration sont déterminés. Ce sont des zones de tissu pulmonaire avec des hémorragies.

Traitement du syndrome de Goodpasture

Le traitement du syndrome de Goodpasture devrait être rapide et intensif. Les médicaments hormonaux( prednisolone) et les cytostatiques( cyclophosphamide) sont utilisés. La transfusion de la masse érythrocytaire et du plasma est réalisée avec l'objectif de substitution. Avec le développement de l'insuffisance rénale terminale, des séances d'hémodialyse sont réalisées.

Malheureusement, environ 40% des cas, le traitement est inefficace, et les patients meurent d'une hémorragie pulmonaire ou une intoxication par des substances toxiques en violation de la fonction excrétrice rénale. Actuellement, la transplantation rénale( transplantation) ne contribue pas à réduire la mortalité.

Docteur thérapeute, néphrologue Sirotkina EV