Lupus érythémateux disséminé - Causes, symptômes et traitement. MF.

Le lupus érythémateux disséminé( LED) est une maladie dans laquelle des réactions inflammatoires se développent dans divers organes et tissus en raison d'un dysfonctionnement du système immunitaire.

La maladie survient avec des périodes d'exacerbation et de rémission, dont la survenue est difficile à prévoir. Au final, le lupus érythémateux systémique conduit à la formation d'une déficience de l'un ou l'autre organe, ou de plusieurs organes.

Les femmes souffrent de lupus érythémateux systémique 10 fois plus souvent que les hommes. La maladie est la plus fréquente à l'âge de 15-25 ans. Le plus souvent, la maladie se manifeste pendant la puberté, pendant la grossesse et pendant la période post-partum.

Causes du lupus érythémateux systémique

La cause du lupus érythémateux disséminé n'est pas connue. L'influence indirecte d'un certain nombre de facteurs de l'environnement externe et interne, tels que l'hérédité, l'infection virale et bactérienne, les changements hormonaux, les facteurs environnementaux, est discutée.

• La prédisposition génétique joue un rôle dans l'apparition de la maladie. Il est prouvé que si l'un des jumeaux est diagnostiqué avec le lupus, le risque que le second peut tomber malade augmente de 2 fois. Les opposants à cette théorie indiquent que le gène responsable du développement de la maladie n'a pas encore été trouvé.De plus, chez les enfants dont un des parents a un lupus érythémateux disséminé, seulement 5% développent la maladie.

• La détection fréquente du virus d'Epstein-Barr chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé en faveur de la théorie virale et bactérienne. En outre, il a été prouvé que l'ADN de certaines bactéries peut stimuler la synthèse d'autoanticorps antinucléaires.

• Les femmes atteintes de LED dans le sang ont souvent une augmentation des hormones telles que l'œstrogène et la prolactine. Souvent, la maladie se manifeste pendant la grossesse ou après l'accouchement. Tout cela parle en faveur de la théorie hormonale du développement de la maladie.

• Il est connu que les rayons ultraviolets chez un certain nombre d'individus prédisposés peuvent déclencher la production d'auto-anticorps par les cellules de la peau, ce qui peut entraîner l'apparition ou l'aggravation d'une maladie déjà existante.

Malheureusement, aucune des théories n'explique de manière fiable la cause de la maladie. Par conséquent, le lupus érythémateux disséminé est actuellement considéré comme une maladie polyéthiologique.

Symptômes du lupus érythémateux systémique

Sous l'influence d'un ou de plusieurs des facteurs ci-dessus, dans les conditions de dysfonctionnement du système immunitaire, l'ADN de diverses cellules est "exposé".De telles cellules sont perçues par le corps comme des antigènes étrangers et les protègent de la production de protéines d'anticorps spécifiques à ces cellules. Lorsque les anticorps et les antigènes interagissent, des complexes immuns se forment, qui sont fixés dans divers organes. Ces complexes entraînent le développement d'une inflammation immunitaire et de lésions cellulaires. Les cellules du tissu conjonctif sont particulièrement affectées. Compte tenu de la large diffusion du tissu conjonctif dans le corps, avec le lupus érythémateux systémique, presque tous les organes et tissus du corps sont impliqués dans le processus pathologique. Les complexes immunitaires, qui se fixent sur la paroi des vaisseaux sanguins, peuvent provoquer une thrombose. Les anticorps circulants en raison de leurs effets toxiques entraînent le développement d'une anémie et d'une thrombocytopénie.

Le lupus érythémateux systémique désigne les maladies chroniques qui surviennent avec des périodes d'exacerbation et de rémission. Selon les manifestations initiales, on distingue les variantes suivantes de l'évolution de la maladie:

• cours aigu de - se manifestant par de la fièvre, faiblesse, fatigue, douleurs articulaires. Très souvent, les patients indiquent la date d'apparition de la maladie. En l'espace de 1-2 mois se forme une image clinique détaillée de la défaite des organes vitaux. Avec l'évolution rapide après 1-2 ans, les patients meurent habituellement.
• flux subaiguë SCR - les premiers symptômes de la maladie ne sont pas si prononcés. De la manifestation à la défaite des organes prend une moyenne de 1-1,5 ans.
• évolution chronique de l' Pendant de nombreuses années, un ou plusieurs symptômes sont survenus. Dans le cours chronique, les périodes d'exacerbation sont rares, sans perturber le travail des organes vitaux. Souvent, des doses minimales de médicaments sont nécessaires pour traiter la maladie.

En règle générale, les premières manifestations non spécifiques de la maladie, lors de la prise des médicaments anti-inflammatoires ou ils laissent spontanément aucune trace. Souvent, le premier signe de la maladie est l'apparition sur le visage de rougissement sous la forme d'ailes de papillons, qui disparaît aussi éventuellement. La période de rémission, en fonction du type de flux, peut être assez longue. Puis, sous l'action d'un facteur prédisposant( exposition prolongée au soleil, la grossesse) se produit une aggravation de la maladie, qui est également remplacé par la suite la phase de rémission. Au fil du temps, les symptômes de dommages aux organes sont ajoutés à des manifestations non spécifiques. Pour une image clinique détaillée, les organes suivants sont endommagés.

1. Peau, ongles et cheveux .L'infection de la peau est l'un des symptômes les plus courants de la maladie. Souvent, les symptômes apparaissent ou s'intensifient après une exposition prolongée au soleil, au gel, avec un choc psychoémotionnel. Un signe caractéristique de SLE est l'apparition dans la joue et le nez de la rougeur de la peau sous la forme d'ailes de papillon.

Erythème

type papillon En règle générale, sur la peau exposée( visage, extrémités supérieures, la région de « clivage »), il existe différentes formes et tailles de rougeurs sujettes à la croissance périphérique érythème centrifuge Biett.le lupus érythémateux discoïde se caractérise par l'apparition de rougeurs sur la peau, qui est ensuite suivie d'un gonflement inflammatoire, la peau dans ce domaine est scellé, et les sections finales sont formées avec une atrophie des cicatrices.lupus érythémateux discoïde

poches de lupus discoïde peut se produire dans divers domaines, dans ce cas, nous parlons au sujet du processus de diffusion. Une autre manifestation vivante des lésions de la peau est un capillaire rougeur et l'enflure et de nombreuses hémorragies melkotochechnye sur les boules des doigts, des paumes, des semelles. La défaite des cheveux dans le lupus érythémateux systémique se manifeste par la calvitie. Modifie la structure de l'ongle jusqu'à ce que okolonogtevogo l'atrophie du rouleau se produit au cours de l'exacerbation.

2. Membranes muqueuses de l'.Habituellement affecte la membrane muqueuse de la bouche et du nez. Le processus pathologique caractérisé par l'apparition de rougeurs, la formation des érosions des muqueuses( de énanthème) et des ulcères buccaux mineures( aphtes).

de aphteux Lorsque des fissures, des érosions et des ulcères de la vermillon diagnostiquée cheilitis lupus.

3. Système musculo-squelettique .La défaite des articulations se produit dans 90% des patients atteints de LED.entures

arthrite II dans le lupus

dans le processus pathologique impliqué les petites articulations, habituellement les doigts. La défaite est symétrique, les patients sont préoccupés par la douleur et la raideur. La déformation des articulations est rare. Les nécroses aseptiques( sans composante inflammatoire) sont fréquentes. La tête du fémur et l'articulation du genou sont affectées. Dans la clinique prédominent les symptômes de l'insuffisance fonctionnelle du membre inférieur. Lorsqu'ils impliquent le processus pathologique de l'appareil ligamentaire, des contractures instables se développent, dans les cas graves, des luxations et des subluxations.

4. Système respiratoire .L'infection la plus courante des poumons. Pleurésie( accumulation de liquide dans la cavité pleurale), en règle générale, bilatérale, accompagnée de douleurs dans la poitrine et l'essoufflement.pneumopathie aiguë lupus et hémorragie pulmonaire sont des conditions mortelles et sans plomb de traitement au développement du syndrome de détresse respiratoire.

5. Système cardiovasculaire .La plus fréquente est l'endocardite de Libman-Sachs avec atteinte fréquente de la valve mitrale. Dans ce cas, à la suite d'une inflammation, la fissure des lambeaux de valve et la formation d'une maladie cardiaque par le type de sténose se produisent. Avec les feuilles péricardiques du péricarde s'épaissir, et entre eux peuvent apparaître fluide. Myocardite se manifeste par une douleur dans la région de la poitrine, une augmentation du coeur. Avec le LED, les vaisseaux de petite et moyenne taille sont souvent affectés, y compris les artères coronaires et les artères cérébrales. Par conséquent, l'accident vasculaire cérébral, la cardiopathie ischémique est la principale cause de décès chez les patients atteints de LED.

6. Reins .Chez les patients atteints de LED à haute activité du processus, la néphrite lupique est formée.

7. Le système nerveux .Selon la zone touchée, les patients atteints de LED présentent un large éventail de symptômes neurologiques, allant des migraines aux attaques ischémiques transitoires et aux accidents vasculaires cérébraux. Au cours de la période d'activité élevée du processus, des crises d'épilepsie, une chorée, une ataxie cérébrale peuvent survenir. La neuropathie périphérique survient dans 20% des cas. La manifestation la plus dramatique est la névrite optique avec perte de vision.

Diagnostic de diagnostic

de lupus érythémateux systémique du lupus érythémateux disséminé est considéré comme établi en présence de 4 ou plusieurs des 11 critères( Association de rhumatologie américaine, 1982.).

Erythème	type papillon érythème fixe( plat ou élevée) sur les joues, avec une tendance à se propager aux plis nasogéniens.
Éruption discoïde	Foyers érythémateux surélevés avec écailles solidement fixées, au fil du temps, atrophie cutanée et changements cicatriciels.
Photosensibilité	Apparaît ou renforce l'éruption après exposition au soleil.
Ulcères de la muqueuse buccale et / ou du nasopharynx	Habituellement indolore.
Arthrite	Apparition d'œdème et de douleur d'au moins deux articulations sans déformation.
Serosite	Pleurésie ou péricardite.
	lésions rénales est l'une des manifestations suivantes: augmentation périodique en protéines dans les urines et 0,5 g / jour ou de la détermination de cylindres dans les urines.
Lésion CNS	Une des manifestations suivantes: crises convulsives ou psychoses non liées à d'autres causes.
anomalies hématologiques	L'une des manifestations suivantes: anémie hémolytique, lymphopénie, thrombocytopénie, ou non liés à d'autres causes.
troubles immunitaires	identification des cellules LE, ou des anticorps dirigés contre ADNdb dans le sérum ou des anticorps dirigés contre l'antigène Smith, ou réaction Wassermann faux positifs, continue pendant 6 mois sans détection de Treponema pallidum.
Anticorps antinucléaires	Augmentation du titre des anticorps antinucléaires, non liée à d'autres causes.

Les tests immunologiques jouent un rôle important dans le diagnostic de LED.L'absence d'un facteur antinucléaire dans le sérum sanguin fait douter du diagnostic de LED.Sur la base des données de laboratoire, le degré d'activité de la maladie est déterminé.

Au fur et à mesure que le degré d'activité augmente, le risque de dommages aux nouveaux organes et systèmes augmente, ainsi que l'aggravation des maladies existantes.

Classification de la devise forte en fonction du degré d'activité.

Traitement du lupus érythémateux systémique

Le traitement doit être aussi approprié que possible pour le patient. L'hospitalisation est nécessaire dans les cas suivants:

• avec une augmentation persistante de la température sans raison apparente;
• en cas d'affection pouvant mettre la vie en danger: insuffisance rénale évolutive rapide, pneumonie aiguë ou hémorragie pulmonaire.
• avec l'apparition de complications neurologiques.
• avec une diminution significative du nombre de plaquettes, de globules rouges ou de lymphocytes sanguins.
• dans le cas où l'exacerbation de LED ne peut pas être traitée en ambulatoire.

Pour le traitement du lupus érythémateux systémique dans l'exacerbation largement utilisé médicament hormonal( prednisolone) et cytostatiques( cyclophosphamide) dans un modèle spécifique. Lorsque des lésions des organes du système musculo-squelettique, ainsi qu'à une température croissante, des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens( diclofénac) sont prescrits.

Pour le traitement adéquat de la maladie de l'organe, la consultation spéciale dans ce domaine est nécessaire.

Pronostic pour la vie dans le LED avec un traitement rapide et correct est favorable. Le taux de survie à cinq ans de ces patients est d'environ 90%.Mais, néanmoins, la mortalité des patients atteints de LED dépasse la population générale trois fois. Les facteurs de pronostic défavorable sont l'apparition précoce de la maladie, le sexe masculin, le développement de la néphrite lupique, l'activité élevée du processus, l'attachement de l'infection.

Docteur thérapeute Sirotkina EV