Syndrome et maladie de Icenko-Cushing( hypercorticisme) - Causes, symptômes et traitement. MF.
hypercorticisme - une affection causée par une exposition prolongée aux hormones glucocorticoïdes organisme de haut niveau, le plus important est le cortisol.
Cortisol produit dans le cortex surrénalien.stimulateur majeur de cortisol est adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH est produite dans la glande pituitaire - glande endocrine située à la base du cerveau. ACTH stimule le développement de Corticolibérine produit dans l'hypothalamus - une région du cerveau contrôlant le système endocrinien du corps.
Cortisol effectue des tâches vitales dans le corps. Elle permet de maintenir la pression sanguine dans le système cardio-vasculaire, réduit la réponse inflammatoire du système immunitaire, équilibre l'effet de l'insuline, ce qui augmente le taux de glucose sanguin, régule le métabolisme des protéines, des glucides et des graisses. L'une des tâches les plus importantes de cortisol est d'aider le corps à réagir au stress. Pour cette raison, les femmes au cours des 3 derniers mois de la grossesse, et les athlètes professionnels, ont tendance à avoir des niveaux élevés de cortisol. Les personnes souffrant de dépression, l'alcoolisme, la malnutrition et les troubles panique augmente aussi les niveaux de cortisol.
Normalement, lorsque la quantité de cortisol dans le sang est suffisant, l'hypophyse produit moins ACTH.Et à réduire l'augmentation de la teneur en cortisol ACTH dans le sang pour stimuler plus fortement la production de glucocorticoïdes surrénales. Cela garantit que la quantité de cortisol produite par les glandes surrénales, il suffit de répondre aux besoins quotidiens du corps. Les causes de Cushing
teneur excessive de cortisol dans les cas suivants:
1. L'utilisation à long terme des glucocorticoïdes tels que la prednisone, la dexaméthasone, pour le traitement de l'asthme, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, et d'autres maladies inflammatoires, ou pour immunosuppression après transplantation d'organes -exogène ( causée par une influence extérieure) giperkortizizm .
2. adénome( tumeur bénigne) hypophyse - la principale cause du syndrome de Cushing. Hypercorticisme causée par adénome hypophysaire, les médecins locaux appellent le de la maladie Cushing, tous les autres cas de Cushing - en fait le syndrome de Cushing. Adénome libère des quantités accrues de ACTH et ACTH, à son tour, stimule la production de cortisol en excès. Cette forme du syndrome affecte les femmes cinq fois plus souvent que les hommes.3.
syndrome de de la production d'ACTH ectopique - une condition dans laquelle une tumeur bénigne ou maligne( cancéreuse) en dehors de la glande pituitaire pour produire l'ACTH.Des tumeurs pulmonaires causent plus de 50% de ces cas. Les formes les plus courantes de tumeurs produisant de l'ACTH sont pulmonaires ovsyanokletochny ikartsinoidnye ou une petite tumeur du cancer du poumon à petites cellules. Les hommes sont touchés 3 fois plus souvent que les femmes. D'autres types de tumeurs moins fréquentes qui peuvent produire ACTH sont thymome( tumeur du thymus), une tumeur du pancréas et le cancer de la thyroïde.
4. tumeurs des glandes surrénales. Parfois, le syndrome de Cushing est causée par la pathologie, le plus souvent une tumeur des glandes surrénales qui sécrètent des quantités excessives de cortisol. Dans la plupart des cas, une tumeur bénigne surrénale( adénome).corticosurrénalome, ou d'un cancer de la glande surrénale, est la moindre cause commune du syndrome de Cushing.corticosurrénalomes provoquent habituellement des taux d'hormones très forte augmentation et le développement rapide des symptômes. A cause très rare du syndrome de Cushing surrénalien est hyperplasie surrénale, à savoirune augmentation anormale du nombre de cellules du cortex. Dans toutes les formes du syndrome du niveau de ACTH sanguin de Cushing surrénalien est abaissé.
5. de forme familiale de syndrome de Cushing. La plupart des cas de syndrome de Cushing ne sont pas hérités. Cependant, très rarement la cause de ce syndrome est une maladie héréditaire - un syndrome de néoplasies endocriniennes multiples, à savoirtendance à développer des tumeurs d'un ou plusieurs glandes endocrines. Dans cette maladie, ainsi que la tumeur surrénale peuvent être présents tumeurs des glandes parathyroïdes, le pancréas et l'hypophyse de produire des hormones appropriées.
syndrome de Cushing Les symptômes
La plupart des patients avec hypercorticisme sont obèses. Le gain de poids - l'un des premiers signes de la maladie.dépôt de graisse est principalement torse, le visage, le cou. Et les membres, au contraire, deviennent plus minces.
syndrome Itenko-Cushing
Dans l'enfance et l'adolescence, en règle générale, avec l'obésité, le taux de croissance ralentit.
Les changements cutanés sont très caractéristiques de l'hypercorticisme. La peau devient fine, les ecchymoses, les ecchymoses, qui passent très longtemps, sont notées. Il peut apparaître de larges étendues pourpres, rose pourpre, sur l'abdomen, les cuisses, les fesses, les bras et la poitrine.
Strias avec syndrome d'Isenko-Cushing
Parfois, les patients se plaignent de maux de dos, de côtes, de mains et de pieds lorsqu'ils marchent. C'est parce que le syndrome de Cushing conduit souvent à l'ostéoporose. L'ostéoporose signifie une diminution de la densité osseuse, une violation de leur structure, une fragilité accrue et une diminution de la force, ce qui peut conduire à des fractures, même avec le moindre traumatisme.
Le syndrome d'Itenko-Cushing s'accompagne de fatigue, de faiblesse musculaire, d'irritabilité, d'anxiété, rarement de changements dans la psyché.
L'un des premiers symptômes du syndrome est une augmentation de la pression artérielle. Parce que les glucocorticoïdes inhibent l'effet de l'insuline, souvent avec une hypercorticose, le taux de sucre dans le sang augmente et les symptômes du diabète sucré apparaissent( soif, miction fréquente, miction abondante, etc.).
Les femmes ont généralement une pilosité excessive sur le visage, le cou, la poitrine, la peau du ventre et les cuisses. Les menstruations peuvent devenir irrégulières ou s'arrêter. Les hommes rapportent une diminution de la libido.
En cas de l'un de leurs symptômes d'hypercorticisme, et en particulier de leurs combinaisons, il est nécessaire de consulter un médecin dès que possible.
Diagnostic du syndrome d'Itenko-Cushing
La première étape du diagnostic consiste à déterminer s'il existe une augmentation du taux de cortisol. Pour ce faire, utilisez un test spécial - la détermination du cortisol dans l'urine quotidienne.
Dans l'urine d'un patient prélevé sur une période de 24 heures, le taux de cortisol est déterminé.Des taux supérieurs à 50-100 mcg par jour pour les adultes confirment le syndrome de Cushing. La limite supérieure des valeurs normales varie selon les laboratoires, en fonction de la méthodologie de mesure utilisée.
Une fois qu'une augmentation des niveaux de cortisol est détectée, il est nécessaire de détecter l'emplacement exact du processus qui conduit à une production excessive de cortisol.
Un échantillon avec dexamethasone aide à distinguer les patients présentant une production excessive d'ACTH due à un adénome hypophysaire provenant de patients porteurs d'une tumeur ectopique produisant de l'ACTH.Le patient prend de la dexaméthasone( glucocorticoïde synthétique) toutes les 6 heures pendant 4 jours. Au cours des 2 premiers jours, des doses plus faibles de dexaméthasone sont administrées, au cours des 2 derniers jours, des doses plus élevées sont administrées. La collecte d'urine est effectuée quotidiennement avant l'administration de dexaméthasone, puis tous les jours du test. Avec l'adénome hypophysaire, le niveau de cortisol dans l'urine diminue, et avec une tumeur ectopique en dehors de l'hypophyse, le taux de cortisol ne change pas. Pour le test, il est nécessaire d'arrêter de prendre des médicaments tels que la phénytoïne et le phénobarbital pendant une semaine.
La dépression, l'abus d'alcool, des niveaux élevés d'oestrogène, une maladie aiguë et le stress peuvent mener au mauvais résultat. Par conséquent, la préparation du test doit être approfondie.
Test de stimulation avec l'hormone de libération de la corticotrophine .Ce test permet de distinguer les patients atteints d'adénome hypophysaire de patients atteints du syndrome de production ectopique d'ACTH et de la tumeur surrénale sécrétant du cortisol. Le patient reçoit une injection d'hormone libérant de la corticotropine, ce qui provoque la production d'ACTH par l'hypophyse. Lorsque le taux d'adénome hypophysaire de l'ACTH et du cortisol dans le sang augmente. Une telle réponse est très rarement observée chez les patients atteints du syndrome de production d'ACTH ectopique et presque jamais chez les patients ayant une tumeur surrénalienne sécrétant du cortisol.
La prochaine étape du diagnostic est la visualisation directe des glandes endocrines .Les plus couramment utilisés sont les études échographiques des glandes surrénales, la tomodensitométrie ou l'imagerie par résonance magnétique de l'hypophyse, les glandes surrénales. Pour établir les foyers ectopiques de la production d'ACTH, l'échographie, l'ordinateur ou l'imagerie par résonance magnétique de l'organe correspondant( habituellement le thorax, la thyroïde, le pancréas) est utilisé.
Traitement du syndrome d'Isenko-Cushing
Le traitement dépend de la cause spécifique de l'excès de cortisol et peut inclure une chirurgie, une radiothérapie ou une pharmacothérapie.
Si la cause du syndrome est une utilisation à long terme des hormones glucocorticoïdes pour traiter une autre maladie, vous avez besoin d'une réduction progressive de la dose à la dose minimale suffisante pour contrôler la maladie.
Pour le traitement de l'adénome hypophysaire, l'ablation chirurgicale la plus largement utilisée de la tumeur, appelée adénomectomie transsphénoïdale .À l'aide d'un microscope spécial et d'instruments endoscopiques très minces, le chirurgien s'approche de l'hypophyse par la narine ou le trou pratiqué sous la lèvre supérieure et élimine l'adénome. Le succès de l'opération dépend de la compétence du chirurgien, est plus de 80 pour cent lorsqu'il est effectué par un chirurgien avec une vaste expérience. Après le fonctionnement de la production de l'ACTH hypophysaire diminue considérablement et les patients reçoivent un traitement de substitution par glucocorticoïdes( tels que l'hydrocortisone ou prednisolone) sont habituellement nécessaires au cours de l'année, puis les produits de ACTH et restaurés glucocorticoïdes.
Pour les patients qui ont des contre-indications à la chirurgie, il est possible d'effectuer une radiothérapie .Cette méthode prend 6 semaines, l'efficacité est de 40-50%.L'inconvénient de cette méthode est le retard dans l'amélioration, l'effet peut se produire plusieurs mois, voire des années après l'irradiation. Cependant, la combinaison de la radiothérapie et de la thérapie médicamenteuse mitotan( Lizodren) peut aider à accélérer la récupération. Mitotan supprime la production de cortisol. Le traitement par le mitotane seul peut être efficace dans 30 à 40% des cas.
Il existe d'autres médicaments utilisés en hypercorticose seuls ou en association: aminoglutéthimide, métirapone et kétoconazole. Chacun d'entre eux a ses propres effets secondaires, que les médecins prennent en compte lors de la nomination de la thérapie pour chaque patient individuellement.
Dans le syndrome de production d'AKTG ectopique, l'ablation chirurgicale de la tumeur sécrétant l'ACTH est la plus préférable. Dans les cas où la tumeur est détectée à un stade inopérable, surrénalectomie est utilisé - l'élimination des surrénales. Cette opération atténue quelque peu les symptômes dans cette catégorie de patients. Parfois, il est utilisé et un traitement médicamenteux( Metirapone, Aminoglutethimide, Mitotan, Ketoconazole).
Avec les tumeurs surrénales, la méthode chirurgicale est la base pour le traitement des tumeurs surrénales bénignes et malignes.
Docteur endocrinologue Fayzulina N.M.