Manifestations et traitement de l'atrophie multisystémique

L'atrophie multisystémique est une pathologie dégénérative sporadique sévère du système nerveux central, dans laquelle les structures cérébelleuses, les ganglions de la base, le tronc et la moelle épinière sont affectés. Il peut se manifester à des degrés divers sous la forme d'ataxies, de troubles végétatifs et pyramidaux et de parkinsonisme. Ce type de maladie est une nosologie indépendante et est inclus dans le concept de «dégénérescence multisystémique», qui comprend une variété de maladies qui diffèrent par le degré d'expression des changements et la polysymptomicité.

Une telle pathologie se développe plus souvent chez les hommes et le plus grand nombre de cas ont entre 50 et 60 ans.

Comment se manifeste l'atrophie multi-systémique de

Trois variantes de la manifestation de cette maladie se distinguent:

1. La dégénérescence striatongral. Avec cela, il y a une prédominance des caractéristiques parkinsoniennes.
2. Atrophie olivopontocérébelleuse avec prédominance des symptômes de l'ataxie cérébelleuse.
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3. Shay-Draeger Syndrome. En premier lieu, dans la symptomatologie, il existe des troubles prononcés du système nerveux autonome.

Dans certains pays, seuls les deux premiers types de maladie sont isolés, sans utiliser l'isolement de ce dernier dans une variante de pathologie clinique distincte.

Il convient de noter que le syndrome parkinsonien avec ralentissement des mouvements et des tremblements des extrémités se met en évidence avec une atrophie multisystémique. Sa prévalence au stade initial nécessite un examen attentif et une différenciation avec la maladie de Parkinson. Les symptômes de l'atrophie multisystémique sont très divers:

• Troubles oculomoteurs, manifestés dans les premiers stades de la maladie.
• Manque d'efficacité dans la prescription de la lévodopa.
• Progression rapide de tous les signes.
• Acrocyanose.
• Apnée du sommeil, ronflement prononcé ou stridor respiratoire.
• Dysphagie.
• Dysarthrie.
• Diplomatie.
• Violation des fonctions thermorégulatrices sur fond de transpiration accrue.
• L'émergence des contractures.
• Pleurer ou pleurer violemment.
• Violation du contrôle des émotions.
• Diminution de la libido.

Près de la moitié des patients présentent des modifications pyramidales sous forme d'amplification des réflexes périphériques et du syndrome de Babinsky positif. La violation des fonctions de la parole est une caractéristique très caractéristique de l'atrophie multisystémique, qui est notée à l'apogée de l'image clinique. Menaces à la vie peuvent être des épisodes d'apnée du sommeil qui se produisent en raison de changements obstructifs dans les poumons, mais ils peuvent avoir une origine centrale.

Dans la cinquième partie des patients atteints d'atrophie multisystémique, la mémoire et la performance mentale peuvent être perturbés.

Pour cette maladie n'est pas un symptôme caractéristique de l'émergence de formes sévères de démence. La progression du processus pathologique entraîne le risque de mort subite. Le pronostic après l'approbation du diagnostic est défavorable - la durée de vie moyenne de ces patients est d'environ 7 ans. Particulièrement difficile est la maladie, si les signes de dommages aux fonctions autonomes du corps prédominent.

Les violations des influences végétatives sur les procès dans l'organisme sont conditionnées par les changements destructeurs dans les neurones centraux. La pathologie la plus caractéristique de cette maladie est l'apparition d'hypotension orthostatique - une forte diminution de la pression systémique en position debout et après une alimentation abondante, l'activité physique. L'hypotension orthostatique se manifeste subjectivement par une sensation de faiblesse, des étourdissements et une apparence de "légèreté" dans la tête, un manque de clarté des images visibles, une douleur dans la nuque, avec une propagation aux épaules. De nombreux experts estiment que l'apparition de ces symptômes est associée à une ischémie rétinienne et musculaire.

Ces signes sont combinés avec une augmentation de la pression en position couchée. L'une des raisons de la mort d'un tel patient est le manque de réduction de la pression physiologique pendant une nuit de sommeil. Il y a des cas de troubles de la conscience lorsque le patient passe d'une position horizontale à une position verticale. Il peut également se produire des attaques sur le type d'angine de poitrine, avec des vaisseaux coronaires absolument intacts. Tous les signes sont amplifiés avec l'ajout de la pathologie cardiaque, l'augmentation de la température ambiante, la déshydratation du corps.

De nombreux patients présentent des symptômes d'ataxie cérébelleuse, avec des processus de coordination altérés, des modifications de l'écriture et des difficultés à se déplacer. Dans 9% des cas, il existe des phénomènes dysuriques, y compris l'incontinence urinaire. Les hommes souffrent de troubles de la fonction érectile et de diminution du désir sexuel. Chez les patients, une inclinaison caractéristique de la tête vers l'avant, ainsi qu'un refroidissement des membres - "syndrome des mains froides" peuvent être observés.

Paralysie des cordes vocales, qui se produit avec une atrophie multisystémique, conduit à des troubles de la parole. En outre, sécheresse de la peau et des muqueuses, transpiration marquée, troubles de la vision( diplopie) peuvent être notés. Changer la fonction de déglutition peut entraîner une aspiration.

Un dysfonctionnement végétatif, une hypotension orthostatique, une dysurie et une impuissance surviennent assez rapidement avec une telle maladie - ils rejoignent les symptômes initiaux de l'altération de la fonction motrice pendant deux ans.

Les symptômes de cette maladie varient tout au long de la journée et s'intensifient le plus souvent le matin. Le diagnostic est confirmé par IRM.Les tests orthostatiques sont utilisés pour les anomalies végétatives.

Comment aider avec la maladie?

Traitement de l'atrophie multisystémique est d'améliorer la qualité de vie du patient en éliminant les conditions sous-jacentes qui peuvent conduire à une invalidité ou la mort.

Malheureusement, la gravité des changements destructeurs dans les systèmes de neurotransmetteurs ne permet pas l'utilisation efficace des médicaments dopaminergiques dans un certain nombre de cas. Même à doses thérapeutiques maximales, un médicament tel que la lévodopa n'est utile que dans 30% des cas.

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