Qu'est-ce qui est dangereux pour l'histiocytose chez les enfants et comment est-il traité?

L'histiocytose des cellules de Langerhans est un groupe désigné de différents processus prolifératifs de nature macrophagique ou histiocytaire. Les cellules dendritiques de Langerhans se trouvent dans la plupart des tissus lymphoïdes et épithéliaux, mais sont principalement présentes dans l'épiderme. L'histiocytose chez les enfants peut survenir à tout âge.

Il existe plusieurs types de cette maladie:

• lymphome histiocytaire - est rare, diffère cours malin;
• Les proliférations histiocytaires sont une évolution absolument bénigne de la maladie.

Au milieu de ces deux formes est un petit groupe de classification des maladies rares, qui est appelé "histiocytose des cellules de Langerhans".Ces maladies dans le passé faisaient partie du groupe de l'histiocytose X et ont été divisés en trois formes:

1. maladie Hend-Schuller-Christian;
2. Granulome éosinophile;Maladie
3. Lögger-Sive.

Maintenant, ces formes indiquent différentes manifestations de la même maladie. Selon la classification de notre temps, l'histiocytose de Langerhans est détectée chez l'une de ses trois espèces cliniques et morphologiques:

• En forme aiguë disséminée;
• Dans les formes de uni ou multifocal;
• Histiocytose aiguë disséminée.

Habituellement, l'histiocytose de Langerhans chez les enfants survient jusqu'à deux ans et est rarement observée chez les adultes.

Image clinique de la maladie

La maladie chez les enfants se manifeste sous la forme d'une éruption sur la peau ressemblant à séborrhéique. En outre, la majorité des patients atteints d'histiocytose développent une lymphadénopathie, une hépatosplénomégalie, des lésions pulmonaires, ainsi que des foyers d'ostéolyse dans les os.

L'infiltration large de la moelle osseuse et des organes s'accompagne souvent d'une anémie, d'une inflammation de l'oreille moyenne, d'une thrombocytopénie et d'une mastoïdite. En général, ce tableau clinique peut être observé avec une leucémie aiguë.Si la maladie chez l'enfant n'est pas traitée, le résultat létal se produit rapidement.

La moitié de la vie de ces patients peut être prolongée à cinq ans avec une chimiothérapie intensive. Histiocytose multifocale de la maladie de Langerhans est caractérisée par des infiltrats de cellules dans la moelle osseuse, ce qui conduit à une expansion progressive et la destruction des tissus environnants.

Outre les histiocytes, il existe également des plasmocytes, des éosinophiles, des neutrophiles et des lymphocytes. Entre ces éléments cellulaires, le nombre d'éosinophiles varie de modéré( cellules lâches) à énormes( populations sous forme de champs).Dans le processus, tout os est affecté, mais le plus souvent la voûte crânienne, le fémur, les côtes, ainsi que les infiltrats histiocytaires focaux et multifocaux sont déterminés dans l'estomac, les poumons et la peau.

Symptômes principaux:

1. Rash sur le cuir chevelu;
2. Température corporelle élevée;
3. Eruption dans le canal de l'oreille externe;
4. Inflammation de l'oreille moyenne;
5. Exacerbations de mastoïdite;
6. Appareil respiratoire inflammatoire.

Traitement de la maladie à l'hôpital

Dans la maladie aiguë, les glucocorticoïdes sont prescrits, qui sont combinés avec des cytostatiques( chlorbutin, leukeran, vincristine).

Leukeran est administré à 0, 1 mg / kg pris tous les jours à l'intérieur, en prenant 2 semaines, puis une pause de 2 semaines. Vincristine 1,5 mg une fois par semaine. Conduire jusqu'à 10 cycles d'un tel traitement. Le traitement principal dans tous les cas est combiné avec symptomatique( vitamines, hypothiazide, médicaments du lobe postérieur de l'hypophyse).Les indications d'efficacité sont la thymosine( thymaline) et le decaris( lévamisole).

1,5 mg de vincristine, une fois par semaine, ou 0,1 mg / kg de leukérat tous les jours pendant 2 semaines, suivi d'une pause de 2 semaines. De tels cycles de traitement sont effectués environ 10 fois. Avec les maladies de Hend-Schüller-Krischen et Taratynov, si les organes internes ne sont pas affectés, un traitement moins intensif est effectué.En tout cas, la thérapie principale est combinée avec le symptomatique. Il y a des indications de l'efficacité de decaris et thymosin.

Les maladies de Taratynov et Hend - Schüller - Krischen sont plus favorables que les maladies Abta - Letterer - Siwa, qui sont détectées en temps opportun, en début de traitement.