Dactylographie de la dyslipoprotéinémie
L'étude des fractions de LP en pratique clinique est utilisée pour le typage de DLP.Biréfringence - spectre sanguin des lipoprotéines de déviation, se manifestent par des changements dans le contenu( augmentation, diminution ou pas de ratio de violation) d'une ou plusieurs classes PL.En 1967, une classification des types de PLH a été proposée, approuvée par les experts de l'OMS et largement utilisée.À la fin de 1970 à la place oboznaznacheniya HLP( terme de plus étroit, ce qui reflète une augmentation d'une ou plusieurs catégories de LP dans le sang) a introduit le terme DLP.Cela est dû au fait que chez les patients souffrant d'athérosclérose et la maladie coronarienne sont souvent trouvés patients qui n'ont pas amélioré la concentration de LP( c.-à-GLP effectivement absents), mais avait violé le rapport entre le contenu de ath-Rogen et anti-athérogène LP.
Classification des principaux types de BPL [DS.Frederickson et al., 1967].
Type I - hyperchylomicronémie. Pour ce type GLP caractérisé par une teneur élevée en chylomicrons, normale ou légèrement augmentation de la teneur de VLDL, une forte augmentation des triglycérides 1000 mg / dL, et parfois plus élevées. Le type I est rarement observé, il apparaît dans l'enfance( hépatosplénomégalie, colique abdominale, pancréatite).Il peut y avoir des xanthomes, un arc lipoïde de la cornée. L'athérosclérose ne se développe pas. La raison de ce type de LLA - défaut génétiquement déterminé, qui est basé sur l'absence de
capacité d'un organisme pour produire une coupe de la lipase de lipoprotéine de particules de lipoprotéines riches en TG.
Type II - hyper-P-lipoprotéinémie.
■ Variante A. Les caractéristiques sont une teneur élevée en LDL et en VLDL normale, une augmentation du taux de cholestérol, parfois très important, une teneur normale en TG.La concentration de HDL est souvent complètement ou relativement réduite. La variante A se manifeste par IHD et MI à un âge relativement jeune, caractérisé par une mortalité précoce dans l'enfance. RÉSUMÉ anomalie génétique sous-jacente variante PA est réduite à une déficience en récepteurs de LDL( principalement à un manque de récepteurs hépatiques), ce qui complique considérablement l'élimination des LDL du plasma sanguin, et contribue à une augmentation significative de la concentration de cholestérol et de cholestérol LDL dans le sang.
■ Option B. Augmentation des LDL et VLDL, du cholestérol( parfois significativement) et des TG( dans la plupart des cas modérément).Cette variante se manifeste par IHD et MI à un âge relativement jeune, ainsi que des xanthomes tuberculeux dans l'enfance ou chez les adultes.
Type III - hyper-P- et hyper-pré-P-lipoprotéinémie( disbétalipoprotéinémie).Caractérisé par VLDL accrue dans le sang à des niveaux élevés de cholestérol et à haute mobilité électrophorétique, qui est, la présence de VLDL anormal( de potentiel), le niveau de cholestérol et de triglycérides augmente, le rapport du cholestérol à TG est proche de 1. Dans le cadre de VLDL contient beaucoup de apo-B.Cliniquement, ce type de développement se caractérise par une athérosclérose précoce relativement fluide et fortement affecte non seulement les vaisseaux du cœur, mais aussi les artères des membres inférieurs. Pour le diagnostic de type III HLP est nécessaire de prendre en compte l'extrême labilité de la concentration en lipides chez ces patients et la facilité de correction LP troubles métaboliques qu'ils influencés par l'alimentation et des médicaments.
Type IV - hyper-pré-P-lipoprotéinémie. Lorsque le type de sang a révélé IV augmentation VLDL niveaux, LDL normale ou réduite, l'absence de chylomicrons, une augmentation de la Tg au cholestérol normale ou modérément élevée. Les manifestations cliniques de type IV HLP ne sont pas strictement spécifiques. Il peut y avoir une lésion des vaisseaux coronaires et périphériques. En plus de l'IHD, les lésions vasculaires périphériques sont typiques, exprimées en claudication intermittente. Les xanthomes sont moins fréquemment observés que dans le type II.Peut être une combinaison avec le diabète et l'obésité.On pense que chez les patients atteints de type IV processus HLP amplifiés lipolyse dans le tissu adipeux, des niveaux accrus d'acides gras neesteri-fiée dans le sang, qui à son tour stimule la synthèse des triglycérides et de VLDL dans le foie.
Type V - hyper-pré-P-lipoprotéinémie et hyperchylomicronémie. Avec ce type de résultats sanguins montrent des concentrations élevées de VLDL, la présence de chylomicrons, augmentation du cholestérol et la teneur en triglycérides. Clinique ce type de HLP se manifeste par des attaques de pancréatite, de dyspepsie intestinale, d'hypertrophie du foie. Toutes ces manifestations se produisent principalement chez les adultes, bien qu'ils puissent également se produire chez les enfants. Les troubles du système cardio-vasculaire sont rares. Au cœur du type V de HLP est le manque de lipoprotéine lipase ou son faible activité.
Des taux sanguins élevés d'une ou de plusieurs classes de LP peuvent être dus à diverses causes. Les GLP peuvent survenir en tant que maladie indépendante( GLP primaire) ou peuvent accompagner des maladies des organes internes( GLP secondaire).Le premier comprend toutes les formes familiales( génétiques) de GLP, à la seconde - GLP, observée dans un certain nombre de maladies et de conditions( tableau).Tableau
Maladies et conditions accompagnées par le développement des maladies Tableau secondaires GLP de
et conditions accompagnées par le développement du GLP
GLP secondaires identifiées dans ces maladies et conditions peuvent être dues à la pathologie primaire ne sont pas toujours indiquent la présence de l'athérosclérose. Cependant, dans cette liste, il existe un certain nombre de maladies dans lesquelles, comme on le sait dans la pratique clinique quotidienne, l'athérosclérose se développe très souvent. Il est évident que, par exemple, la perturbation du métabolisme des lipides dans le diabète ou l'hypothyroïdie est causée par la présence dans ces patients GLP de type IV.
primaire HLP nécessite un traitement spécifique, avec un traitement HLP secondaire de la maladie sous-jacente conduit souvent à la normalisation des taux de lipides.
Gardez à l'esprit qu'une définition unique du LP dans le sang( en particulier lors de l'examen ambulatoire) peut conduire à l'identification incomplète ou erronée du type de BPL, il est donc nécessaire de mener des études répétées.
Outre le HLP de type « classique » différencie actuellement DLP, un taux de cholestérol HDL très faible ou élevé, ainsi que leur absence totale( maladie de Tanger).Toutefois, il convient de noter que la classification DLP phénotypique est maintenant considéré comme obsolète, car elle ne fournit pas une part adéquate des patients exposés au risque de maladie coronarienne [Robins SJ, 2001].