Immunoélectrophorèse des protéines sériques
Les paraprotéines dans le sérum sanguin sont normalement absentes.
Immunoglobulinopatii ou gammapathie combinés grand groupe d'états pathologiques caractérisés par une hypergammaglobulinémie polyclonale ou mo-noklonalnoy. Il se compose de deux chaînes lourdes d'Ig( H)( poids moléculaire 50 000) et deux chaînes légères( L)( poids moléculaire 25 000).Les chaînes sont reliées par des ponts disulfure et se composent de structures qui sont appelés domaines( H - 4, L -de 2 domaines).Sous l'action des enzymes protéolytiques Ig divisé en fragments vous
: Fc-fragment et le fragment Fab. La chaîne lourde d'Ig humaine de cinq modes de réalisation structurels qui représentent les lettres de l'alphabet grec. Ils correspondent aux cinq classes d'Ig - G, A, M, D, E. Les chaînes légères sont représentées par deux modes de réalisation structurellement différents: k( kappa) et X( lambda), qui correspondent à deux types de chacune des classes d'Ig. Dans chaque molécule d'Ig, les chaînes lourdes et légères sont identiques. Toutes les personnes sont normalement présentes Ig toutes les classes et les deux types, mais leur contenu relatif différemment. Le rapport des molécules à et X dans différentes classes d'Ig n'est pas non plus le même. La détection de celle-ci joue de violations ratios Ig, ou des fragments un rôle important dans le diagnostic monoklonal immunoglobulinopaty-tion. Monoclonal
immunoglobulinopatiya( paraprotéinémie) - un syndrome qui se traduit par l'accumulation dans le sérum et / ou dans l'urine des patients paramètres biologiques et physico-chimique homogène d'Ig, ou des fragments de ceux-ci. Monoclonal Ig( paraprotéines, M-protéines) - la sécrétion du produit clone unique de lymphocytes B( cellules de plasma), et par conséquent représentent un groupe de structure homogène de molécules ayant une chaîne lourde d'une classe( sous-classe) de la même chaîne légère de type et la région variable de la même structure.immuno- globulinopatii monoclonale sont divisés en bénignes et malignes. Dans la prolifération des formes de gammapathie monoclonale bénigne de cellules de plasma est contrôlé( éventuellement par le système immunitaire), de sorte que les signes cliniques sont absents. Dans les formes malignes prolifération incontrôlée se produit lim-foidnyh ou des cellules plasmatiques, ce qui conduit à l'image clinique de la maladie. Classification des immunoglobulinopaty monoclonal indiqué dans le tableau. .
Tableau de classification de immunoglobulinopaty monoclonal
Tableau Classification des immunoglobulinopaty
monoclonaux protéines sériques de immunoélectrophorèse permet de détecter mo-noklonalnye( pathologique) IgA, IgM, IgG, la chaîne H et L, paraprotéines. Dans une électrophorèse conventionnelle Ig normale, dissemblables dans les propriétés, sont situés dans une zone proche pour former un plateau ou une bande large. Monoklonal-WIDE Ig en raison de son homogénéité migrent principalement dans la zone Y, de temps en temps dans la zone p, et même dans une région où elles forment un pic élevé ou voie clairement définie( M-gradient).
Le myélome multiple( une maladie Rustitskogo Calera) - les plus fréquentes hémopathies malignes paraproteinemic;elle révèle pas moins fréquemment que la leucémie myéloïde et lymphoïde chronique, le lymphome de Hodgkin et de la leucémie aiguë.Classe et type de myélome de sécrétion pathologique Ig détermine la maladie de réalisation immunohi-iques. Les classes de fréquence et des types de myélome Ig pathologique est généralement corrélée avec le rapport et les types de classes d'Ig normale chez des individus sains( tableau)..
Avec une teneur croissante en Ig pathologique dans le sérum de patients atteints de myélome multiple déterminer Ig normale dans une concentration réduite. La teneur en protéines totales est fortement augmentée - jusqu'à 100 g / l. Activité de processus à cellules plasmatiques de myélome G-mesuré par le nombre-ing dans sternal ponctuée, la concentration de calcium et de la créatinine sérique( calcium augmentent leur indique la progression de la maladie).La concentration de protéine M( dans l'urine est appelée protéine de Bence Jones) sert de critère pour l'évaluation de la progression de la maladie comme un myélome. La concentration de paraprotéine dans le sérum et l'urine varie au cours de la maladie, sous l'influence du traitement.
Pour armer le diagnostic du myélome multiple nécessite la présence des critères suivants [V. T. DeVita et al., 1989].
grands critères
1. Plasmocytome sur les résultats de la biopsie.
2. plasmacytose dans la moelle osseuse( plus de 30% des cellules).3.
pics monoclonaux( pathologique) l'électrophorèse des protéines sériques d'Ig: 35 g / L pour le pic IgG ou supérieure à 20 g / l pour le pic IgA.Excrétion k et les chaînes lambda en une quantité de 1 g / d ou plus, identifié par le patient d'électrophorèse d'urine sans amylose.
Petits critères
1. Plasmocytose dans la moelle osseuse rouge de 10 à 30% des cellules.
2. Pic PIg dans le sérum dans une quantité inférieure à celle indiquée ci-dessus.
3. Lésions mortelles des os.4.
concentration IgM normale en dessous de 0,5 g / l, IgA inférieure à 1 g / l d'IgG ou inférieure à 0,6 g / l.
table de clés modes de réalisation immunochimiques multiple de myélome et de leurs caractéristiques
table de clés modes de réalisation immunochimiques le myélome multiple et caractéristiques
pour établir le diagnostic de myélome multiple nécessite au moins une grande et une petite critère ou trois petits critères de présence obligatoire donnés dans les paragraphes 1 et 2.pour déterminer l'étape de myélome
utilise la standardisation système Durie-Salmon, qui reflète le volume de la lésion tumorale( Tableau). [Munker R. et al., 2000].Tous les groupes
myélomes divisées en sous-classes en fonction de l'état de la fonction rénale: A - la concentration de créatinine sérique inférieure à 2 mg%( 176,8 umol / L), B - 2 mg%.Dans le myélome forte concentration de b2-microglobuline dans le sérum( plus de 6000 ng / ml) indique un mauvais pronostic, ainsi que l'activité élevée de LDH( supérieure à 300 UI / L, ce qui pose la réaction à 30 ° C), l'anémie, insuffisance rénale, une hypercalcémie, hypoalbuminémie et un volume tumoral important.chaînes de maladies pulmonaires
( Bence-Jones myélomateuses) constituent environ 20% du myélome. Lorsque Bence Jones myélome formé exclusivement des chaînes légères libres sont détectées dans l'urine( protéine de Bence-Jones) en l'absence d'un sérum pathologique( gradient M) Ig. Tableau étapes de
des étapes de la table de
multiples de myélome de myélome multiple
modes de réalisation rares immunochimiques comprennent myélome de myélome non sécrétrices paraprotéines à laquelle ne peut être détectée dans le cytoplasme des cellules de myélome et le myélome de diklonovye et le myélome-M.la macroglobulinémie de Waldenström
- leucémie chronique subleukemic, l'origine des cellules B, morphologiquement représenté par les lymphocytes, les cellules du plasma, et toutes les formes transitoires de cellules synthétisant RIgM( macroglobuline).La tumeur a un faible degré de malignité.Dans la prolifération de la moelle osseuse détecter de petits lymphocytes basophiles( lymphocytes plasmacytoïdes) d'augmentation du nombre de mastocytes. Dans les protéines de sérum électrophorégramme révèle zone à gradient M b- ou y-globulines, au moins paraprotéine ne migre pas dans un champ électrique, tout en restant en place. Immunochimiquement, il représente PIgM avec un type de chaîne légère. Concentration en RIgM de sérum avec la macroglobulinémie de Waldenström varie de 30 à 79 g / l. Dans 55-80% des patients, la protéine Bens-Jones est détectée dans l'urine. La concentration d'Ig normale dans le sang diminue. L'insuffisance rénale se développe rarement.
Lymphomes. Le plus fréquemment enregistré un lymphome IgM sécrétant, la deuxième place est occupée par sécrétant de lymphome paraproteinemic d'IgG, IgA paraprotéinémie-lymphome détecté extrêmement rare. La réduction de la concentration d'Ig normale( généralement dans une faible mesure) avec lim-phom est enregistrée chez la plupart des patients. Maladies
chaîne lourde - le lymphatique de la tumeur à cellules B, accompagnée de la production de fragments monoclonaux de Ig chaîne lourde. Les maladies des chaînes lourdes sont très rares. Il existe 4 types de maladies de la chaîne lourde.la maladie de la chaîne lourde se produit généralement chez les hommes de moins de 40 ans, elle se caractérise par une hypertrophie du foie, la rate, les ganglions lymphatiques, un gonflement du voile du palais et de la langue, l'érythème, la fièvre. La destruction des os, en règle générale, ne se développe pas. La concentration de globuline pathologique dans le sérum sanguin est faible, la VS est normale. Des cellules lymphoïdes et des plasmocytes de différents degrés de maturité se trouvent dans la moelle osseuse. La maladie progresse rapidement et se termine par la mort en quelques mois.la maladie de la chaîne lourde est principalement détectée chez les personnes âgées, il se manifeste souvent par hépatosplénomégalie. Tumeur du substrat - éléments lymphoïdes de différents degrés de maturité.Des cas uniques de maladie de chaîne lourde 8 sont décrits, il se déroule comme un myélome. Maladie chaînes lourdes et - la forme la plus commune, qui se développe surtout chez les enfants et les personnes de moins de 30 ans, 85% des cas enregistrés en Méditerranée. Immunoélectrophorèse sérum et l'urine - la seule méthode de diagnostic de la maladie, étant donné que le gradient classique-M sur les protéines sériques de électrophorégramme souvent absents.
Jet paraprotéinémie se produit en présence d'une prédisposition génétique en réponse à des infections bactériennes et virales( hépatite, l'infection à CMV) ou une infestation parasitaire( leishmaniose, la toxoplasmose, la schistosomiase).Cette forme de immunoglobulinopatii monoclonaux enregistrés dans la transplantation d'organes, le traitement par cytostatiques, immunodéficiences héréditaires ou acquises.paraprotei-nemii transitoires caractérisés par de faibles concentrations de sérum de porc, le manque de quantités de protéines et de traces de Bence-Jones dans l'urine.
Associated paraprotéinémie accompagne un certain nombre de maladies dans la pathogenèse de qui jouent le rôle des mécanismes immunitaires: maladies auto-immunes, les tumeurs, les infections chroniques. Ces maladies comprennent l'amylose AL et la cryoglobulinémie.
Idiopathique paraprotéinémie se produisent chez les personnes âgées et peut être l'état predmielomnye. Dans de tels cas, un examen approfondi est nécessaire pour identifier le stade initial de la maladie et l'observation dynamique prolongée.
Symptômes paraprotéinémie bénignes comprennent: l'absence de la protéine de Bence-Jones, les changements dans la concentration d'Ig normale, le nombre de cellules de plasma dans la punctate de la moelle osseuse à moins de 15%, moins de 20% de lymphocytes, la concentration sérique de paraprotéine est inférieure à 30 g / l.