Agrégation des plaquettes avec la ristocétine
Les valeurs de référence de l'activité du facteur von Willebrand sont de 58 à 166%.
facteur Von Willebrand synthétisé dans les cellules endothéliales et Megakom-riotsity. Il est nécessaire pour l'adhésion normale des plaquettes et a la capacité de prolonger la demi-vie du facteur VIII.Le facteur VIII de la coagulation du plasma - globuline antihémophilique A - circule dans le sang sous forme d'un complexe de trois sous-unités, désignées VIII-k( unité coagulant), VIII-AH( majeur marqueur antigénique) et VIII-vWF( facteur de von Willebrand associé à VIII-Ar).On croit que le facteur von Willebrand, régule la synthèse de la coagulation de la globuline antihémophilique A( VIII-a) et est impliqué dans l'hémostase vasculaire-plaquettaire.la maladie de
de von Willebrand - une maladie héréditaire qui se caractérise par une augmentation de la durée de saignement, la réduction de hurlement activité de cofacteur de la ristocétine et une diminution( à des degrés variables) de facteur VIII activité coagulante. Les manifestations cliniques de la maladie sont similaires à celles de la thrombocytopathie. Cependant, chez les patients ayant une réduction significative de l'activité du facteur VIII peut être observé et hématome hémarthrose.
Sur la base des études de laboratoire pour déterminer la structure et l'activité du facteur von Willebrand, distinguer les formes de la maladie suivantes.
■ Type I( 70% de tous les cas) est caractérisée par une légère baisse de cofacteur ristocétine-(facteur Willebrand) et l'activité coagulante( VIII-k) au cours de structure macromoléculaire normal de facteur de von Willebrand.
■ Type II: elle est basée sur une déficience sélective des polymères de vWF de poids moléculaire élevé en raison d'irrégularités dans la structure de la protéine.puissance
type MF est causée par l'interaction entre le facteur de von Willebrand et des plaquettes et des agrégats de plaquettes a augmenté les résultats de la clairance de la thrombocytopénie.
■ Type III est caractérisé par une déficience sévère quantitative du facteur von Willebrand, ce qui conduit à une diminution cliniquement significative de l'activité du facteur VIII( VIII-a).
Le contenu du facteur von Willebrand est déterminé dans les cas où l'augmentation du temps de saignement, la numération plaquettaire est dans les valeurs de référence, et il n'y a aucune raison évidente pour la dysfonction plaquettaire. Pour évaluer le facteur von Willebrand détermination de la teneur quantitative du facteur von Willebrand( recherche d'activités ristocétine cofacteur) a été examiné agglutination des plaquettes ristocétine induite par et de la structure antigénique vWF liée au facteur VIII( VIII-vWF).
Détermination de l'agrégation des plaquettes avec du plasma ristocétine est utilisé pour quantifier le facteur de von Willebrand. Une relation linéaire entre le degré de quantité d'agrégation et ristotsetinovoy du facteur de von Willebrand. La méthode est basée sur la capacité de cette
Fig. Voies d'agrégation plaquettaire et points d'application antiplaquettaires
Fig. Les moyens de l'agrégation plaquettaire et le point d'application des agents antiplaquettaires
antibiotique( ristocétine) stimuler l'interaction in vitro du facteur de von Willebrand à la glycoprotéine plaquettaire Ib. Dans la plupart des cas, la maladie de von Willebrand il y a une violation ristocétine-ar-regatsii en réponse normale à l'ADP, le collagène et l'adrénaline. Violation ristocétine-agrégation et d'identifier macrocytic trombodistrofii de Bernard-Soulier( absence de récepteur membranaire de l'agrégation plaquettaire ristotsetinovoy).Pour le test de différenciation utilisé avec l'ajout de plasma normal: la maladie de von Willebrand après addition de ristocétine-agrégation de plasma normal normalisée, tandis que dans le syndrome de Bernard-Soulier qui se produit.étude
peut également être utilisé dans le diagnostic différentiel de l'hémophilie A( déficit en facteur VIII) et la maladie de von Willebrand. Dans l'hémophilie contenu considérablement réduit VIII-a et le contenu VIII-vWF est dans la plage normale. Cliniquement, cette différence se manifeste par le fait que l'hémophilie se produit de type gematomny augmentation des saignements, et la maladie de von Willebrand - pétéchies-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].agglutination plaquettaire induite
ristocétine a diminué dans la plupart des cas, la maladie de von Willebrand, à l'exception du type de PV.
structure antigénique du facteur de von Willebrand lié au facteur VIII( VIII-vWF), l'identification des différentes méthodes immunologiques, mais la répartition du facteur de von Willebrand selon la taille moléculaire déterminé par électrophorèse sur gel d'agarose. Ces tests sont utilisés pour établir le type de maladie de von Willebrand.
L'étude de l'agrégation plaquettaire avec divers inducteurs est réalisée non seulement pour détecter les anomalies des fonctions d'agrégation des plaquettes. Cette étude permet d'évaluer l'efficacité de la thérapie antiplaquettaire, de sélectionner des doses individuelles de médicaments et de surveiller les médicaments. Dans la Fig.les médicaments principaux avec effet antiplaquettaire et les points de leur application sont répertoriés.