Hormone parathyroïdienne dans le sérum sanguin
Sérum de référence concentration de PTH chez les adultes est de 8-24 ng / l( RIA, N-terminal PTH);molécule de PTH intacte - 10-65 ng / l.
PTH - polypeptide consistant en 84 résidus d'acides aminés, produite et sécrétée par les glandes parathyroïdes sous la forme de haut-prohormone. Progormone après la sortie des cellules subit une protéolyse avec la formation de PTH.La production, la sécrétion et le clivage hydrolytique de la PTH régulent la concentration de calcium dans le sang. Le réduire conduit à la stimulation de la synthèse et la libération de l'hormone, et l'abaissement provoque l'effet inverse. La PTH augmente la concentration de calcium et de phosphate dans le sang. La PTH agit sur les ostéoblastes, provoquant une augmentation de la déminéralisation du tissu osseux. Actif non seulement l'hormone elle-même, mais aussi son peptide amino-terminal( 1-34 acides aminés).Il est formé par l'hydrolyse de la PTH dans les hépatocytes et les reins en plus grande quantité, plus la concentration de calcium dans le sang est faible. Les enzymes dégradant les ostéoclastes activés cellules osseuses composés intermédiaires et des reins, la réabsorption du tubule proximal est inhibée phosphates inverse. L'absorption intestinale du calcium est augmentée.
Dans la pathogenèse de l'hyperparathyroïdie, le rôle principal est joué par des violations du métabolisme du calcium et du phosphore dues à une production excessive de PTH.Organes cibles PTH - os, reins et intestin grêle. Avec l'action de la PTH sur le tissu osseux, la résorption osseuse augmente en raison de l'activation des ostéoblastes. La formation d'un nouvel os est en retard sur sa résorption, ce qui conduit à une ostéoporose généralisée, au lavage du calcium du dépôt osseux et à la gipercalcémie. Les ostéoblastes activent la synthèse du collagène. La destruction du collagène en excès par les protéases neutres conduit à l'apparition de fortes concentrations de peptides contenant de l'oxyproline dans le sang et augmente leur excrétion dans l'urine. L'effet de la PTH sur les reins se manifeste par une phosphaturie, causée par une diminution de la réabsorption du phosphate dans les tubules proximaux. PTH stimule la formation de calcitriol, ce qui améliore l'absorption du calcium dans l'intestin grêle. Un rôle important dans l'apparition de lésions ulcéreuses de l'estomac, du duodénum et l'intestin grêle joue hypercalcémie, qui, avec PTH a un effet stimulant direct sur la muqueuse gastro-intestinale, et provoque également la calcification vasculaire.
L'hyperparathyroïdie primaire peut être de 3 types: sporadique;famille avec néoplasie endocrinienne multiple( MEN) I ou MEN-II;Famille sans MEN( ou famille isolée).hyperparathyroïdie primaire due soit adénome sporadique( néoplasmes) glandes paraschito proéminent( 85%) ou leur hyperplasie primaire. Les tumeurs des glandes parathyroïdes sont presque toujours bénignes. Seulement dans de rares cas, l'hyperparathyroïdie primaire est causée par un carcinome des glandes parathyroïdes. Avec l'âge, la fréquence de l'adénome des glandes parathyroïdes augmente. L'hyperparathyroïdie primaire est caractérisée par une augmentation de la concentrationEffets de la PTH
Fig. Effets PTH
talkie-walkies dans le sang PTH( 2-20 fois), l'hypercalcémie avec une teneur normale ou réduite en phosphates dans le sang. En cas d'atteinte rénale, habituellement due à une hypercalcémie, on observe une tendance à la normalisation de la concentration en phosphates et en calcium dans le sang. A ce stade de la maladie, le diagnostic peut être très difficile. La teneur en calcitonine dans le sang est augmentée.
L'hyperparathyroïdie primaire sans MEN est rarement observée, elle évolue presque toujours jusqu'à 10 ans.
Traitement médicamenteux de l'hyperparathyroïdie primaire inefficace sauf pour son apparition chez les femmes ménopausées( dans ce dernier cas, l'attribution des préparations estradiol peut réduire la concentration de calcium dans le sang et favorise la conservation de la masse osseuse).
La parathyreectomie est le seul traitement efficace contre l'hyperparathyroïdie primaire. Indications de traitement chirurgical:
■ concentration de calcium total dans le sérum, de 0,25-0,4 mmol / l dépassant la limite supérieure de la normale;
■ GFR réduit de plus de 30% par rapport à la norme;
■ Excrétion quotidienne de calcium supérieure à 10 mmol;
■ Urolithiase radiologiquement confirmée;
■ réduction de la densité osseuse de plus de 2 écarts-types par rapport à la norme d'âge;
■ âge inférieur à 50 ans;
■ manifestations cliniques de l'hypercalcémie.
À des valeurs plus basses de la concentration de calcium dans le sang, il est nécessaire d'observer le patient pendant 6-12 mois, surveillant périodiquement le calcium, la PTH et les marqueurs du métabolisme osseux. En fonction de la dynamique des indicateurs de laboratoire déterminer les tactiques supplémentaires.
hyperparathyroïdie secondaire est un hyperfonctionnement compensateur et l'hyperplasie des glandes parathyroïdes, le développement au cours de l'hyperphosphatémie prolongée et l'hypocalcémie résultant d'une insuffisance rénale chronique, une carence en vitamine D et de calcium, le syndrome de malabsorption, et d'autres. Dans l'hyperparathyroïdie secondaire sont stimulés formation de PTH en réponse à une diminution de la concentration de calcium ionisé dans le sang. Cette sécrétion de PTH est suffisante dans le sens où il est nécessaire pour la normalisation du calcium ionisé.Si cet effet est atteint, la stimulation de la sécrétion de PTH cesse.À cet égard, si la fonction d'un mécanisme de rétroaction de régulation de PTH pas violé, tout facteur contribuant à la réduction du calcium ionisé dans le sang, peut entraîner une hyperparathyroïdie secondaire. Dans la concentration de calcium dans le sang poussée perparatireoze secondaire ou faible( si la production accrue de PTH est insuffisante pour la correction de l'hypocalcémie) ou est dans la fourchette normale, mais jamais augmenté.La concentration de calcitonine dans le sang est réduite.hyperparathyroïdie tertiaire
se produit dans secondaire, lorsque le fond de la longue hyperplasie secondaire de l'adénome parathyroïde est formé avec un mécanisme de rétroaction fonctionnement autonome et la perturbation entre la concentration en calcium dans le sang et les produits de PTH.Cet état pathologique est identique à l'hyperparathyroïdie primaire, à l'exception de l'historique précédent de l'hypocalcémie.changement spontané concentration de calcium dans le sang normal ou en transition w-limite perkaltsiemiyu considéré comme l'hyperparathyroïdie secondaire chez tertiaire. Lorsque l'hyperparathyroïdie tertiaire est observée et exprimée ostéomalacie haute concentration en PTH dans le sang( 10-20 fois plus élevée que la normale), la phosphatase alcaline et l'ostéocalcine. Hyperparathyroïdie
survient lorsqu'ils ne sont pas des cancers des tissus endocriniens produisent des peptides étrangers à leur disposition, dont un peut être
sécrétion ectopique de PTH PTH( psevdogiperparatireoz).De nombreuses tumeurs malignes sont accompagnées d'une sécrétion ectopique de PTH.la sécrétion ectopique de PTH ne révèle pas lui-même, et une protéine similaire à la PTH.Cette protéine est constituée de plusieurs peptides contenant 139-173 résidus d'acides aminés. Les huit premiers acides aminés de ces peptides sont identiques à ceux de la PTH.Des valeurs élevées de PTH se trouvent dans hépatome, carcinome rénal, bronhogen M. le cancer, ainsi que le cancer du poumon squameux. La sécrétion de PTH extra-utérine la plus fréquente se produit dans le cancer du rein et le cancer broncho-pulmonaire. La majorité des patients ayant des métastases osseuses détectée hypercalcémie, des concentrations élevées de PTH et de l'activité de la phosphatase alcaline dans le sang.
MEN rarement observé, ils se caractérisent par la formation d'adénomes deux ou plus des glandes endocrines qui sécrètent des hormones quantité insuffisante. Il y a plusieurs groupes MEN.Lorsque MEN-I dans le processus pathologique peut être impliqué( deux ou plus) de suivre les organes endocriniens: glande parathyroïde( hyperplasie ou adénome), les cellules des îlots pancréatiques( de gastrinome, insulinome), l'hypophyse antérieure, cortex surrénalien, la glande thyroïde. MAN II inclut le carcinome médullaire de la thyroïde, phéochromocytome, adénome ou carcinome des glandes.hyperparathyroïdie primaire - la manifestation la plus courante des hommes( 20-30% des cas avec des hommes IIa et plus rarement avec des hommes IIb).À MEN-I, il est observé chez plus de 95% des patients. Lorsque MEN-I, en règle générale, principalement détectée hyperplasie diffuse des glandes parathyroïdes, et MEN-IIa - adénome.contenu
de PTH dans le sang peut être augmentée en hypovitaminose D, chez les patients atteints enterogenous tétanie et tétanie enceinte. La majorité des patients présentant des métastases osseuses et hypercalcémie teneur élevée en PTH dans le sang. Hypoparathyroïdie
- insuffisance parathyroïdienne fonction de presse-étoupe, caractérisé par une production réduite de PTH, ce qui conduit à la rupture du métabolisme du calcium et du phosphore. Le manque de PTH entraîne une augmentation de la concentration de phosphate dans le sang( en raison de l'effet de réduction de PTH du rein), ainsi que l'hypocalcémie due à une diminution de l'absorption du calcium dans l'intestin, sa mobilisation à partir d'os et la résorption insuffisante dans les tubules rénaux. La concentration de calcitonine dans le sang est réduite. Le plus souvent l'hypothyroïdie dommages chirurgicaux causés directement ou glandes parathyroïdes ou leur approvisionnement en sang avec une thyroïdectomie partielle( pendant la thyroïdectomie totale et laryngectomie habituellement effectué l'enlèvement des glandes parathyroïdes).
La diminution de la PTH dans le sang révélée au cours de l'étude peut s'accompagner d'une augmentation de la concentration en calcium. Les causes de l'hypercalcémie des concentrations de PTH réduit dans le sang peut être un excès de vitamine D, hypercalcémie idiopathique chez les enfants, la sarcoïdose, hyperthyroïdie très difficile, certains cas de myélome.
Pseudohypoparathyroïdie est un terme qui unit un groupe de syndromes caractérisés par la résistance des tissus à la PTH.Avec tous ces syndromes sur un fond de concentration élevée de PTH dans le sang est observé hypo-kaltsiemiyu et hyperphosphatémie.■
type Ia pseudohypoparathyreosis( syndrome Albright, teodistrofiya héréditaire oc) - rare, maladie héréditaire causée par des mutations codant pour un gène
sous-unité catalytique régularisation-itérée protéine Gsa. Cette protéine sert de médiateur entre le PTH-RECEP-tori à la surface des cellules cibles et l'adénylate cyclase, qui catalyse la synthèse d'AMPc médie les effets de la PTH dans la cellule. Les patients de type Ia Activite Gsa 2 fois inférieur à celui des personnes en bonne santé, de sorte que la réaction des cellules cibles à PTH affaiblies. Outre la résistance à la PTH chez ces patients peut être d'autres troubles: la résistance à TTG( hypothyroïdie), GnRH( aménorrhée), ADH( de diabète insipide néphrogénique).Signes de laboratoire de type pseudohypoparathyroïdie Ia: diminution de l'activité de Gsa dans les érythrocytes;hypocalcémie et hyperphosphatémie dans un contexte de concentrations accrues de PTH;après l'administration de la concentration PTH AMPc dans l'urine n'a pas augmenté ou augmente légèrement, la concentration de phosphate dans l'urine ne change pas ou réduite.■
type Ib pseudohypoparathyreosis - dominante autosomique maladie héréditaire-ment, sur la base du défaut à des récepteurs de la PTH sur les cellules cibles. Le changement dans les paramètres de laboratoire est similaire au type de pseudohypoparathyreosis Ie, mais l'activité de Gsa dans les érythrocytes est normale. Pseudohypoparathyreosis
■ Type II - une forme rare de la résistance à la PTH, qui est basée sur les troubles héréditaires du métabolisme de la vitamine D. Dans des essais avec la marque de PTH amplification AMPc excrétion dans les urines, mais la concentration de phosphate dans les urines n'a pas augmenté.Certains
la résistance des patients à PTH est limitée par les reins, tandis que le tissu osseux réagit à l'augmentation des taux d'hormones normales. Cette variante de la maladie est parfois appelée psevdogipogiperparatireozom. La maladie est basée synthèse de défauts de calcitriol [1,25( OH) 2D3] dans le rein, ce qui conduit à une augmentation de l'excrétion urinaire du calcium. Les modifications des paramètres de laboratoire aux principales causes de l'hypocalcémie présentées dans le tableau. .
Modifier les paramètres de table de laboratoire au niveau des principales causes de l'hypocalcémie