Leucémie lymphatique chronique

Cliniquement, la leucémie lymphoïde chronique, la leucémie promyélocytaire, et la leucémie à tricholeucocytes généralement considérés comme des unités morphologiques et pathologiques cliniques distincts nécessitent différentes approches thérapeutiques.

La leucémie lymphoïde chronique, la forme la plus courante d'hémoblastose, est une tumeur à médiation cellulaire du système immunocompétent. Les cellules leucémiques présentant une leucémie lymphocytaire chronique proviennent d'un seul précurseur et sont une prolifération monoclonale. Le substrat cellulaire de la maladie est constitué de lymphocytes morphologiquement matures, principalement des lymphocytes B( environ 95%), moins souvent des lymphocytes T.Fonction des lymphocytes dans la leucémie lymphoïde chronique - leur insuffisance fonctionnelle, mécanisme de production d'anticorps avec facultés affaiblies, spo

occurrence la propriété chez les patients présentant diverses complications infectieuses.

La leucémie lymphoïde chronique n'est pas homogène. Selon les caractéristiques morphologiques, on distingue les sous-types de leucémie lymphoïde chronique B suivants: à petites cellules( typique, plus de 90% des cellules leucémiques sont représentées par de petits lymphocytes);prolymphocytaire des lymphocytes( moins de 90% des petits lymphocytes, plus de 10% mais moins de 55%

prolymphocytes );cellules mixtes( moins de 90% des petits lymphocytes, plus de 10% des grands et moins de 10% des prolymphocytes).Un certain nombre de patients atteints de leucémie lymphoïde chronique B peut transformer en d'autres, de la maladie de limfoprolifera-tive plus maligne: le syndrome de Richter( diffus à grandes, le lymphome im munoblastnaya)( dans 3-10% des patients);leucémie prolymphocytaire( dans 5-10%);leucémie lymphocytaire aiguë( 2%);Leucémie à plasmocytes, maladie de type myélome [Romanova AFet al., 1997].Le phénotype des lymphocytes T est représenté par un variant de lymphocyte T rare.

Les termes pronostiques et cliniques, il est très important de mettre appartenant aux cellules leucémiques de T ou B phénotypes, puisque les formes T-kletoch-fonctionnels de la leucémie lymphoïde chronique ont un cours plus agressif et difficile à traiter.

La variante la plus typique de l'évolution de la leucémie lymphocytaire chronique est la leucémie( le nombre de leucocytes est de 10 à 150 x 109 / l).Cependant, dans certains cas de leucémie lymphoïde chronique, ponction sternale prouvée du début à la fin de la maladie produit avec leucopénie( 1,5-3h109 / l).Avec l'image élargie des leucocytes lymphocytaires, la teneur en lymphocytes atteint 80% et même 99%( avec une évolution plus sévère).La majorité des cellules sont représentées par des lymphocytes matures, souvent par micro et mésogénération, mais elles peuvent présenter des prolymphocytes( 5-10%), rarement - des lymphoblastes simples. Une augmentation du contenu de ces formes indique généralement une exacerbation du processus. Une caractéristique de la leucémie lymphoïde chronique est la présence d'ombres cellulaires dans les frottis sanguins( l'ombre de Botkin-Gump-rechta);Des cellules de Reeder( lymphocytes ayant un noyau rénal ou bilabial) sont également souvent trouvées. Sang rouge dans le stade initial de la maladie souffre peu, mais avec le temps, l'anémie se développe, des crises hémolytiques auto-immunes sont possibles associés à la formation d'anticorps anti-érythrocytes. La thrombocytopénie se produit généralement lorsque l'infiltration lymphoïde massive est détectée dans la moelle osseuse rouge. Cependant, dans un certain nombre de cas, la thrombocytopénie survient tôt, ce qui est dû au même mécanisme immunologique que le développement de l'anémie hémolytique et de la leucopénie. Dans le punctate de la moelle osseuse rouge, les lymphocytes prédominent, la teneur en granulocytes et en érythronormoblastes est fortement réduite. Dans les cas graves, même au tout début de la maladie, la moelle osseuse contient jusqu'à 50-60% de lymphocytes. Dans les derniers stades, ainsi que dans la phase terminale de la maladie, la métaplasie lymphatique totale de la moelle osseuse rouge est trouvée( 95-98%).Lorsque l'anémie hémolytique auto-immune apparaît, l'image de l'article peut changer, car le nombre de cellules érythroïdes augmente en réponse à l'hémolyse. Selon la valeur diagnostique, la ponction sternale est supérieure à la biopsie et à la ponction du ganglion lymphatique, dans lesquelles la nature de l'hyperplasie du tissu lymphoïde ne peut pas toujours être établie. Lorsque

signes de progression tumorale avec la libération de cellules pathologiques du contrôle des médicaments cytotoxiques peuvent ne pas être observés tout au long de la maladie. La crise blastique terminale est rare( dans 1-4% des cas), on note une croissance tumorale plus prononcée des ganglions lymphatiques( mais cette transition est relativement rare dans la leucémie lymphocytaire chronique).Le stade terminal est caractérisé par des complications infectieuses, l'épuisement, le syndrome immuno-hémorragique et l'anémie.

Lorsque

mode de réalisation, la leucémie lymphoïde chronique des cellules T leykemiches Kie lymphocytes ont la chromatine grossière polymorphes de base laid dans certaines cellules ont révélé de grands granules azurophiles. De telles cellules avec des études cytochimiques sont caractérisés par une forte activité de la phosphatase acide, a-naftilatsetatesterazy;sur les paramètres immunologiques, ils ont souvent un phénotype de cellules CD4 +, CD8, moins CD4 +, CD8 +, et rarement CD4-, CD8 +.La maladie progresse souvent rapidement avec une éventuelle transition en crise blastique, mais peut être bénigne.

a proposé plusieurs classifications de la leucémie lymphoïde chronique, les stades de développement de la maladie. L'étiquetage de la RAI( 1975) ont isolé un stade zéro seulement de lymphocytose dans le sang et la moelle osseuse et l'étape suivante 4, en reflétant la propagation des ganglions lymphatiques, de la rate et le foie. Les dernières étapes sont les processus avec cytopénies( anémie, thrombocytopénie), quelle que soit l'infiltration des organes lymphatiques.

RAI-classification de la leucémie lymphoïde chronique

■ Étape 0. lymphocytose du sang périphérique en plus 15h109 / L, la moelle osseuse & gt; 40%.

■ Stade I. Stade 0 avec ganglions lymphatiques hypertrophiés.

■ Étape II.Etape 0 avec ou sans adénopathie étape I avec hépato et / ou splénomégalie.

■ Étape III.Stade 0 avec ou sans étape lymphadénopathie I ou II avec une anémie( Hb inférieure à 110 g / l).

■ Étape IV.Stade 0, avec ou sans stade I, II, III, avec la thrombocytopénie( plaquettes moins 100h109 / l).Selon le système international

[. Binet et al, 1981] limfoley chèvres chroniques est divisé en stades A, B et C. Les deux premières étapes correspondent à des processus, répartis en trois( A) et un( B) des champs lymphatiques - ganglions lymphatiques périphériques de tous les groupes, la rate, le foie, et le troisième( C) - procédé de cytopénie( anémie, thrombocytopénie).

Classification internationale des

de la leucémie lymphocytaire chronique A. lymphocytose dans le sang périphérique plus 4h109 / L dans la moelle osseuse rouge - Bole 40%.Hb 100 g / l, plaquettes supérieures à 100,0х109 / l;Procédé de distribution - pour deux régions de ganglions lymphatiques( cervicaux, axillaires, inguinaux, foie, rate).

B. Hb plus de 100 g / l, plus 100h109 plaquettes / l, la distribution de processus - plus de trois zones de ganglions lymphatiques.

C. Hb de moins de 100 g / l et / ou plaquettes moins 100,0h109 / l, quelle que soit les régions des ganglions lymphatiques.

Fig. Maladies des cellules souches, leurs interrelations et directions possibles de transformation

Fig. Les maladies des cellules souches, et leur relation

possible de transformation Lorsque la leucémie prolymphocytaire dans le sang périphérique et la moelle osseuse prédominante ponctuée( plus de 55%) des prolymphocytes.cellules pathologiques chez 75-80% des patients ont un phénotype de cellule B, qui, par leurs caractéristiques immunologiques sont des éléments de mi lymphoïdes matures que les lymphocytes dans une leucémie lymphocytaire chronique à cellules B typique. Dans 20-25% des patients sont des cellules phénotype des cellules T, dans de tels cas, la maladie est plus sévère, avec une hyperleucocytose sévère, rapidement progressive, le traitement ne suffit pas efficace.