Hypoplasie du rein chez l'enfant, les principales manifestations, le diagnostic et le traitement
hypoplasie rénale de l'enfant - une réduction de la taille du corps, mais en même temps le fonctionnement normal et histologie. Dans l'ensemble, cette pathologie est unilatérale, mais affecte parfois les deux reins.
Lorsque hypoplasie chez les enfants recours à une intervention chirurgicale seulement dans le cas de l'inefficacité de la thérapie traditionnelle. Parmi les anomalies congénitales du système génito-urinaire, cet écart est de 8-11%.Classification
pathologie
hypoplasie est formé en raison d'une mauvaise développement du rein encore dans la période embryonnaire. En apparence et en fonction de ses fonctions, le rein hypoplasique ressemble à un organe normal, seulement un peu plus petit. Mais il y a des changements histologiques, permettant de classer la pathologie d'un simple, hypoplasie ou en combinaison avec oligonefroniey et dysplasie.
Pour l'hypoplasie simple, seulement un plus petit nombre de calices et de néphrons du rein sont caractéristiques. Hypoplasie avec oligonefroniey diminution évidente de glomérules rénaux en conjonction avec une augmentation de leur taille, la fibrose de interstitium et lumen extension tubulaire. Hypoplasie complétée par la formation des muscles de la dysplasie ou couplages près des tubules rénaux, glomérules en présence de kystes ou tubule, inclusions de cartilage, les os et les tissus lymphoïdes.
hypoplasie du droit ou le rein gauche chez l'enfant peut cliniquement être asymptomatiques, mais souvent dans le rein affecté développe pyélonéphrite, provoquant l'augmentation de la pression à l'intérieur du corps.
Les formes sévères d'hypoplasie bilatérale se manifestent tôt - déjà dans les premières années de la vie d'un nouveau-né.Dans le même temps, les enfants sont à la traîne en matière de développement physique, ils ont la peau pâle, la fièvre fréquente, la diarrhée et des signes de rachitisme.la capacité de concentration rénale se détériore aussi grandement
symptômes cliniques de la pathologie
hypoplasie du rein Unilatérale gauche et droit ne peut pas apparaître dans la vie, mais le rein souvent réduite est affectée pyélonéphrite et devient la source de la formation de l'hypertension artérielle.
C'est le rein réduit qui peut provoquer le développement de l'hypertension artérielle dans les premiers stades de la vie du bébé.De telles formes d'hypertension maligne peuvent prendre en charge, alors que la principale méthode de traitement dans une telle situation devient néphrectomie, mais sous réserve de lésion unilatérale.lésions bilatérales corps
formé très tôt - le serpent dans les premiers stades de la vie après la naissance du bébé, qui est, même dans les premières semaines de sa vie. Dans ce cas, les enfants avec des reins affectés commencent à être à la traîne dans leur développement et leur croissance. Souvent, ils ont des vomissements, la pâleur, la diarrhée, une augmentation de la température corporelle, il peut y avoir des symptômes de rachitisme.
également vu une nette détérioration de la fonction rénale de la concentration, mais les données sont plus examen biochimique pendant une longue période ne changent pas et ne pas dévier de la norme. Les indices de pression artérielle sont également normaux, mais ils ne s'élèvent que si l'insuffisance chronique se développe. Souvent, la maladie peut être compliquée par une forme sévère de pyélonéphrite.
Diagnostic de la pathologie
La principale méthode d'examen des patients est le diagnostic échographique. En outre, une urographie excrétoire et un examen par radio-isotope sont organisés pour révéler le degré de fonctionnalité de l'organe.rein
détectée enquête de données, dont les dimensions sont inférieures à la normale, le nombre de tasses ne sera pas plus de six, et le bassin aura une structure modifiée. Simultanément avec ces anomalies, l'uretère peut rester de taille normale ou il sera également réduit. En outre, il peut manifester une obstruction, une sténose, l'expansion dans les uretères et l'artère rénale reste sous-développée de toute façon.
La structure histologique de l'organe réduit, à condition qu'il n'y ait pas d'autres complications, correspond à sa norme d'âge. Lorsqu'une lésion unilatérale peut être diagnostiquée défauts dans le développement de l'autre rein, comme son doublement, dysplasie ou hydronéphrose.
hypoplasie rénale chez le nouveau-né doit être différencié de l'atrophie des organes des processus secondaires, par exemple, des cicatrices rénales ou du rein contracté, développement en raison de l'inflammation chronique, des lésions obstructives - pyélonéphrite, néphrite, sténose de l'artère rénale, l'insuffisance rénale.
Lorsquetasses hypoplasie ne sont pas soumis à une déformation à la différence pyélonéphrite, mais diminue seulement le nombre et la taille, et devient visible urographie hypertrophie compensatrice du rein dans le second.
Un rôle important dans le diagnostic différentiel de la maladie est joué par l'angiographie du rein. Lorsque hypoplasie lumen veines de diamètre et les artères rénales diminue de 1,5 - 2 fois par comparaison avec les vaisseaux des reins sains. Les générations vasculaires subséquentes sont également amincies, mais peuvent être retracées jusqu'à la périphérie du rein. Lorsque le rein contracté secondaire dans les images a tracé le diamètre normal de l'artère du rein, mais l'autre génération nettement réduit, courbé, la plupart d'entre eux sont tronqués, et les périphériques ne peuvent pas être tracés à tous.
La valeur diagnostique de la biopsie rénale est extrêmement faible.
Traitement
Si la pathologie se développe dans le hypoplasie du fœtus, et ne plus se manifeste pas après que le bébé est né, le traitement peut ne pas être nécessaire, étant donné l'état pendant une longue période est compensée deuxième rein.
nécessité d'un traitement est montré dans le développement des lésions secondaires, ce qui explique les changements progressifs constants dans hémodynamique, urodynamique, infection du canal urinaire et la formation de cicatrices rénales.
En l'absence de manifestations évidentes d'insuffisance rénale, il est recommandé de suivre un régime à faible concentration en sel et de limiter la consommation de protéines animales. Il est important de surveiller le régime alimentaire et la vie. Lorsque l'activation des processus négatifs nécessite l'embolisation des artères dans le rein ou la néphrectomie - l'enlèvement du rein affecté.Le traitement de l'hypoplasie rénale chez un enfant, à condition que son travail soit sûr à 30%, présuppose la préservation de l'organe.
Si les symptômes de l'insuffisance rénale augmentent, les patients sont transférés en dialyse et une transplantation d'organe est recommandée.
Avec le développement d'une hypoplasie bilatérale, compliquée par une forme sévère d'insuffisance rénale, la seule option est de sauver la vie d'une néphrectomie bilatérale, et la réalisation de la transplantation rénale ultérieure. Seul un spécialiste hautement qualifié peut prendre des décisions sur certaines actions en relation avec le patient.