Myasthénie grave - Causes, symptômes et traitement. MF.

myasthénie - une maladie chronique, progressive avec la présence de crises, caractérisé par une fatigue anormale et une faiblesse musculaire.

D'abord décrit en 1672 par Thomas Willis. Actuellement, l'incidence de la myasthénie augmente de 5 à 10 patients pour 100 000 habitants.

Causes myasthénie

- est une maladie génétique, mais étudié au niveau génétique ne suffit pas. Une grande importance est attachée à la mutation du gène responsable du travail des synapses neuromusculaires. Nous avons détecté deux mécanismes de développement de la maladie:

• changements biochimiques dans les synapses mionevralnyh d'un changement de fonction hypothalamique avec la participation secondaire dans le processus de thymus( thymus);
• lésion auto-immune de la glande du thymus avec violation de la transmission neuromusculaire. Cela réduit la synthèse de l'acétylcholine et augmente l'activité de la cholinestérase.

facteur Déclencher peut servir de stress, le rhume, la fonction immunitaire altérée de l'organisme, ce qui conduira à la formation d'anticorps contre ses propres cellules contre les récepteurs de l'acétylcholine de la membrane postsynaptique nerveux - les connexions musculaires( synapses).Normalement, ces synapses transmettent une impulsion du nerf au muscle par des réactions biochimiques impliquant le médiateur acétylcholine. Lors de l'excitation

acétylcholine pénètre à travers la membrane présynaptique dans la fente synaptique sur la membrane post-synaptique des récepteurs cholinergiques( musculaires), ce qui provoque son excitation. L'enzyme acétylcholinestérase détruit le médiateur, limitant sa durée. Avec la myasthénie, ce mécanisme complexe est brisé.Aux extrémités des synapses produites peu acétylcholine ou cholinestérase il a fortement détruit, à la suite de la synapse est bloqué et la conduction de l'influx nerveux devient impossible.

Myasthenia gravis commence plus souvent dans 20 - 40 ans. Les femmes sont plus souvent malades que les hommes( 2: 1).symptômes de

de myasthénie principale caractéristique

- une faiblesse et une forte augmentation de la fatigue des muscles squelettiques pendant un travail prolongé ou ses orteils. La faiblesse musculaire augmente avec des mouvements répétés, surtout à un rythme rapide. Le muscle est comme "fatigué" et cesse d'obéir jusqu'à la paralysie complète. Après le repos, la fonction des muscles est restaurée. Le matin, après le sommeil, le patient se sent généralement normal. Plusieurs heures d'éveil entraînent la croissance de symptômes myasthéniques.

Il existe trois formes de myasthénie:

• ophtalmique;
• bulbaire;
• généralisé.

Les muscles innervés par les nerfs crâniens sont les premiers touchés le plus souvent.À l'avenir, il est possible de vaincre les muscles du cou, dans une moindre mesure les muscles du tronc et des extrémités. Les premiers signes de la maladie est la chute de la paupière supérieure et les images fantômes, qui se produisent à une lésion musculaire externe du globe oculaire, les muscles circulaires de l'oeil, le muscle, en soulevant la paupière supérieure. Si le matin, le patient peut ouvrir ses yeux pleinement et librement, puis encore clignotant conduit à un affaiblissement des muscles de la paupière et juste « pendaison ».C'est une forme d'oeil.

Sur la photo ptosis avec myasthénie

Lorsque la forme bulbaire affecte les muscles innervés par un groupe de nerfs bulbaires. Dans ce cas, il y aura des violations de la déglutition, de la mastication. Le discours va changer - il deviendra silencieux, rauque, nasillard, rauque, la voix s'épuisera rapidement jusqu'au discours silencieux.

Avec la forme généralisée la plus fréquente, le processus commence par les muscles oculomoteurs et tous les muscles sont impliqués. Les muscles du cou et les muscles faciaux sont les premiers à en souffrir. Le patient a du mal à tenir sa tête. Il y a un visage particulier avec un sourire transversal et des rides profondes sur le front. La salive apparaît.À l'avenir, la faiblesse des muscles des membres est ajoutée. Le patient ne marche pas bien, ne peut pas se servir lui-même. La condition est meilleure le matin, pire le soir. Chaque mouvement ultérieur du patient à accomplir devient de plus en plus difficile. Au fil du temps, les muscles s'atrophient. Les parties proximales - les épaules, les hanches - sont plus affectées.
Les réflexes tendineux sont rapidement épuisés et apparaissent après le repos.

Sur la photo sous forme Généralisée de myasthénie lors de l'enquête

Pour des questions sur le diagnostic

électromyographie, qui détecte test pharmacologique de réaction myasthénique - une amélioration significative après l'administration des médicaments anticholinestérasiques( Neostigmine 0,05 ml de 1% v / m) et le dosage immunologique - détermination du titre d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine et de thymome de détection( tumeursthymus glande) - tomodensitométrie des organes du médiastin antérieur.crise

myasthénique

myasthénie flux progresse avec l'augmentation des symptômes et de sa gravité.Sous forme grave, les patients développent des crises myasthéniques.

crise myasthénique - apparition soudaine d'une faiblesse grave des muscles respiratoires et pharyngées - insuffisance respiratoire( wheezing fréquent), une augmentation du rythme cardiaque, salivation. La paralysie des muscles respiratoires lors d'une crise grave est une menace directe pour la vie du patient.

myasthénie est une maladie grave chronique, progressive, ce qui conduit souvent à l'invalidité et exige une observation et un traitement attentif.

Myasthénie grave.

syndrome myasthénique peut être observée dans l'encéphalite léthargique, le carcinome bronchogénique( tumeurs), les poumons( syndrome de Lambert - Eaton) amiotrotroficheskom sclérose latérale, la thyréotoxicose. Il y a un certain nombre de syndromes myasthéniques congénitaux qui sont basées sur des mutations génétiques de différentes sous-unités du récepteur de l'acétylcholine.le traitement

des médicaments essentiels myasthénie de

chez les nourrissons sont des médicaments anticholinestérasiques - kalimin, Néostigmine.dose assignée et le temps d'administration doivent être strictement observer en raison du risque de surdosage et le développement de l'intoxication cholinergique - crise cholinergique - convulsions, contractions musculaires, rythme cardiaque lent, la contraction des élèves, salivation, des douleurs, des crampes abdominales. Antidote à ce surdosage est atropine sc ou à / dans 0,5 - 1,0 ml.traitement

avec des médicaments anticholinestérasiques a effectué des années des agents d'ajustement en fonction de la gravité de la maladie: oksazil, néostigmine, kalimin, galantamine. Pour renforcer leur action, les sels de potassium sont utilisés, pour le retard de potassium dans le corps utilisent des cours de spironolactone. Dans les cas graves, l'hormonothérapie et les cytostatiques sont utilisés.

efficace "pulsterapiya" - de fortes doses d'hormones( 1000-2000 mg de prednisolone) avec dalneyim conique. Immunosuppresseurs - azothioprine, cyclosporine, cyclophosphamide. Si un diagnostic de thymome est détecté, un traitement chirurgical est indiqué.Dans les cas graves

crise myasthénique tenue en unités de soins intensifs ventilation mécanique, la plasmaphérèse, l'administration d'immunoglobulines, Néostigmine / in, n éphédrine / k.

régime spécial n'est pas nécessaire, mais il est conseillé de manger des aliments riches en potassium: abricots, raisins, pommes de terre.

Si trouvé myasthénie

principale institution pour l'étude, le diagnostic et le traitement de la myasthénie et le syndrome myasthénique est un myasthénique centre de Moscou, basé au département de neuro - pathologie musculaire Institut de pathologie générale et physiopathologie, Académie russe des sciences médicales en 1983.En médecine russe pour le traitement de la myasthénie sont inclus dans la liste fédérale et de la grâce distribuée par sans ordonnance: metipred, prednisolone, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyclophosphamide, azotioprin.

Les patients atteints de myasthénie doivent être observés au neurologue qui prennent régulièrement le traitement prescrit et suivre toutes les recommandations. Dans de telles conditions, la rétention à long terme de la capacité de travail et de la qualité de vie est possible.patients

atteints de myasthénie bronzage impossible, le travail physique intense, l'utilisation de préparations à base de magnésium, les myorelaxants, les neuroleptiques et les tranquillisants, des diurétiques( sauf veroshpirona), les aminosides( gentamicine, la kanamycine, la néomycine, la streptomycine,. ..) fluoroquinoléine( norfloxacine, ofloxacine), des dérivés de tetracycline, la quinine, D-pénicillamine. Tous les patients ont reçu une liste d'un médecin et son besoin de toujours, de ne pas prendre le médicament est invalide.

Ne pas automédication, à base de plantes. Pour un patient atteint de myasthénie, aucun médicament ne doit être administré sans consulter un médecin! Les substances de Kurarepodobnye augmentent les phénomènes myasthéniques.

Le traitement de Sanatorium pendant la saison chaude dans le sud n'est pas montré.Traitement de sanatorium recommandé dans les sanatoriums avec un profil médical: traitement des maladies nerveuses( maladie du cerveau);sanatorium "Alatyr"( Mordovie), "d'Angers"( région de Kemerovo), "Bakirovo"( Tatarstan), "Archan"( République de Bouriatie), "Barnaul"( Territoire de l'Altaï), "Beshtau" et « Dawn of Stavropol( Stavropolterritoire) « » l'oreille d'or «station complexe » du savoir «( région de Krasnodar), le nom du sanatorium Borodin( région de Kostroma), » Emeraude «( Primorye), Moscou sanatorium et Saint - Pétersbourg et bien d'autres stations en Russie et la. CIS

Consultation sur la myasthénie

question: Est-il possible de récupérer complètement de myasthénie _?
réponse est non, mais comme conséquence le bon et le traitement à long terme peut obtenir la disparition complète des symptômes et une rémission à long terme

Question. Une crise myasthénique peut être causée par un traitement incorrect
réponse: . mai doses insuffisantes de médicaments anticholinergiques sont inefficaces et peuvent développer la crise myasthénique.surdoser leur avance à Creasy crise cholinergique les deux nécessitent une hospitalisation immédiate, peut-être dans l'unité de soins intensifs de la -. la menace d'un arrêt respiratoire.

Question: avec une rémission prolongée, puis-je bronzer?
Réponse: non. L'exposition au soleil peut provoquer une aggravation de la myasthénie, même avec une rémission à long terme.

Question: la myasthénie est-elle transmise par héritage?
Réponse: non.

Question: Une grossesse normale et un accouchement sont-ils possibles?
Réponse: possible. La grossesse doit être planifiée, consultez un médecin. L'admission est contre-indiqué chez les cytostatiques enceintes et mieux résoudre le problème de la traduction dans d'autres médicaments à l'avance. Tout est décidé individuellement. L'héritage de la myasthénie n'est pas transmis.

Médecin neurologue Kobzeva S.V.