Défaut du septum interventriculaire du coeur - Causes, symptômes et traitement. MF.

défaut septal ventriculaire( VSD) - une maladie cardiaque congénitale, est caractérisée par la présence d'un défaut dans la paroi musculaire entre les ventricules droit et gauche du cœur. VSD est la maladie cardiaque congénitale la plus fréquente chez les nouveau-nés, sa fréquence est d'environ 30 à 40% de tous les cas de maladie cardiaque congénitale. Ce vice a été décrit pour la première fois en 1874 par PF Tolochinov et en 1879 par H. L. Roger.

Selon la division anatomique du septum interventriculaire en 3 parties supérieures( - membraneuse, ou membraneuses, moyen - musculaires, inférieur - le trabéculaires), donne les noms et les défauts du septum ventriculaire. Environ 85% de la VSD est situé dans la soi-disant preponchatoy partie de celui-ci, qui est immédiatement au-dessous de la valve aortique coronaire et non-coronaire droite( vu depuis le ventricule gauche du cœur) et à la jonction du feuillet antérieur de la valve tricuspide dans son rabat septal( vu decôté du ventricule droit).Dans 2% des cas, le défaut se situe dans la partie musculaire du septum et plusieurs ouvertures pathologiques sont possibles. Une combinaison de localisations musculaires et autres de VSD est rare.

Les dimensions des défauts de la cloison interventriculaire peuvent être de 1 mm à 3,0 cm et même plus. En fonction de la taille sécrètent gros défauts, dont la taille est similaire à ou supérieur au diamètre de l'aorte, les défauts milieu ayant un diamètre de ¼ à ½ du diamètre de l'aorte, et les petits défauts. Les défauts dans la partie membraneuse ont généralement une forme ronde ou ovale et atteindre 3 cm, partie musculaire des défauts du septum interventriculaire sont le plus souvent petites et rondes.

Très souvent, environ 2/3 de la VSD peut être combiné avec un autre anomalie associée, défaut septal auriculaire( 20%), la persistance du canal artériel( 20%), coarctation de l'aorte( 12%), une déficience congénitale de la valve mitrale( 2%), stase de l'aorte( 5%) et artère pulmonaire.

Représentation schématique d'une communication interventriculaire.

Causes VSD

formation de violations du septum interventriculaire a été trouvé à se produire au cours des trois premiers mois de la grossesse. Le septum interventriculaire du fœtus est formé de trois parties constituantes qui, pendant cette période, doivent être comparées et reliées entre elles de manière adéquate. La violation de ce processus conduit au fait qu'il y a un défaut dans la cloison interventriculaire.mécanisme

de violation de l'hémodynamique( flux sanguin)

le fœtus, étant dans le ventre de la mère, la circulation sanguine est effectuée par le soi-disant cercle de placenta( circulation placentaire), et a ses propres caractéristiques. Cependant, peu de temps après la naissance du nouveau-né est réglé sur le flux sanguin normal dans la grande et petite circulation, qui est accompagnée de l'émergence d'une différence significative entre la pression sanguine dans la gauche( pression plus élevée) et le droit( moins de pression) ventricules. Dans ce cas, le VSD existant conduit au fait que le sang pompé du ventricule gauche dans l'aorte, non seulement( et qui doit venir dans la norme), mais aussi par la VSD - dans le ventricule droit, ce qui devrait normalement pas. Ainsi, à chaque contraction cardiaque( systole), il se produit une décharge pathologique du sang du ventricule gauche du coeur vers la droite. Cela conduit à une augmentation de la charge sur le ventricule droit du cœur, car elle produit un travail supplémentaire pour pomper le volume sanguin supplémentaire vers les poumons et le côté gauche du cœur.

volume de décharge anormale dépend de la taille et l'emplacement de la VSD: dans le cas des petites dimensions du défaut dernier pratiquement aucun effet sur le coeur. Sur le côté opposé d'un défaut dans la paroi du ventricule droit, et dans certains cas, et sur la valve tricuspide peut se développer épaississement cicatriciel, ce qui est une conséquence de la réaction à la blessure de l'éjection du sang pathologique, gicler à travers le défaut.

En outre, la décharge anormale provoquée par le volume supplémentaire de sang entrant dans les vaisseaux sanguins des poumons( circulation pulmonaire), conduit à la formation de l'hypertension pulmonaire( augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire).Au fil du temps dans le corps comprennent des mécanismes de compensation: une augmentation de la masse musculaire des ventricules cardiaques, la lumière de dispositif vasculaire progressive qui reçoit d'abord la quantité excessive d'entrée de sang, puis modifiée pathologiquement - épaississement en forme de la paroi des artères et arterioles, les rendant moins élastique et plus dense. Augmentation de la pression du sang dans le ventricule droit et l'artère pulmonaire se produit avant jusqu'à ce que finalement il vient égalisation de la pression dans le droit et le ventricule gauche dans toutes les phases du cycle cardiaque, après quoi la décharge anormale du ventricule gauche dans les butées droite. Si au fil du temps la pression sanguine dans le ventricule droit est supérieure à la gauche, il y a un soi-disant « faute inverse », dans lequel le sang veineux du ventricule droit par le même VSD entre dans le ventricule gauche. Les symptômes

termes VSD

les premiers signes de VSD dépend de la taille du défaut et de l'amplitude et la direction de remise à zéro du sang pathologique.

petits défauts dans les divisions inférieures du septum interventriculaire dans le très grand nombre de cas n'a pas eu d'impact significatif sur le développement des enfants. Ces enfants se sentent satisfaits. Déjà dans les premiers jours après la naissance, il est d'intensité modérée murmure rude, frotter le ton que le médecin écoute pendant la systole( pendant une contraction cardiaque).Ce bruit peut être mieux entendu dans le quatrième ou le cinquième espace intercostal, et ne se fait pas dans d'autres endroits, son intensité dans la position debout peut être réduite.Étant donné que ce bruit est souvent la seule manifestation de la petite VSD n'a pas d'impact significatif sur la santé et le développement des enfants, la situation dans la littérature médicale avait façonné le nom de « beaucoup de bruit pour rien. »

Dans certains cas, dans le troisième ou quatrième espace intercostal sur le bord gauche du sternum peut se faire sentir trembler au moment de la contraction cardiaque - gigue systolique ou systolique « ronronnement de chat. »Lorsque la partie

gros défauts membraneuse( membraneuse) des symptômes de septum interventriculaire de maladie cardiaque congénitale, en règle générale, il ne semble pas immédiatement après la naissance et 12 mois. Les parents commencent à remarquer des difficultés à nourrir l'enfant: il a un souffle court, il a été forcé de faire une pause et de respirer, à cause de ce qui peut avoir faim, il y a l'anxiété.

Ceux qui sont nés avec un poids normal, les enfants tombent en retard dans leur développement physique, en raison de la malnutrition et une diminution du volume circulant sur le grand cercle de la circulation sanguine( due à une décharge anormale dans le ventricule droit du cœur).Il y a la transpiration sévère, pâleur, marbrure de la peau, de légères extrémités cyanose des mains et des pieds( cyanose périphérique).De façon caractéristique

respiration rapide impliquant les muscles respiratoires auxiliaires, toux paroxystique qui se produisent avec un changement de position du corps. Développer une pneumonie récidivante( pneumonie), difficile à traiter.À la gauche du sternum il y a une déformation de la poitrine - une bosse de coeur est formée. L'impulsion apicale se décale vers la gauche et vers le bas.gigue systolique au troisième Palpable ou quatrième espace intercostal à la frontière gauche sternal. Auscultation( écoute) du coeur est déterminé par le souffle systolique rugueuse dans la troisième ou quatrième espace intercostal. Chez les enfants plus âgés les groupes d'âge les principaux signes cliniques de défaut sont enregistrés, ils se plaignent de la douleur dans les palpitations cardiaques et cardiaques, les enfants continuent de retard dans leur développement physique. Avec l'âge, le bien-être et l'état de nombreux enfants s'améliorent.

Complications de VSW:

régurgitations aortiques observée chez les patients avec VSD dans environ 5% des cas. Elle développe, si le défaut est tel que plus et provoque la déviation de l'un des rabats de la valve aortique qui conduit à une combinaison du défaut à une insuffisance de la valve aortique, ce qui complique grandement la fixation de la maladie en raison de l'augmentation substantielle de la charge du ventricule gauche. Parmi les manifestations cliniques, une dyspnée prononcée prédomine, parfois une insuffisance ventriculaire gauche aiguë.Auscultation du cœur est non seulement écouté le murmure systolique ci-dessus, mais la pression diastolique( la phase de la relaxation cardiaque) bruit à la frontière gauche sternal.sténose

Infundibulyarny observée chez les patients atteints de VSD et environ 5% des cas. Elle se développe si un défaut est situé dans la partie arrière de la valve septum interventriculaire par ce qu'on appelle châssis septale tricuspide( tricuspide) ci-dessous crête supraventriculaire qui provoque le défaut de passer à travers un grand nombre de traumatisme du sang et supraventriculaires sa crête qui augmente de ce fait la taille et la cicatrisation. Par conséquent, il existe un service de rétrécissement infundibulyarnogo ventricule droit et la formation de la sténose valvulaire de l'artère pulmonaire. Cela conduit à une réduction de remise à zéro pathologique par VSD du ventricule gauche dans le droit et le déchargement de la circulation pulmonaire, mais il y a une forte augmentation et la charge sur le ventricule droit. La pression du sang dans le ventricule droit commence à augmenter de manière significative, ce qui conduit progressivement à une décharge anormale du sang du ventricule droit vers la gauche. Dans infundibulyarnom sténose marquée du patient présente une cyanose( coloration bleue de la peau).

infection endocardite( bactérienne) - dommages endocarde( doublure intérieure du coeur) et les valves cardiaques, causées par une infection( généralement bactérienne).Chez les patients atteints de VSD, le risque de développer une endocardite infectieuse est d'environ 0,2% par an. Il survient généralement chez les enfants du groupe d'âge plus avancé et les adultes;plus VSDs de petite taille due à un traumatisme, à l'endocarde vitesse du jet de décharge artérielle pathologique. L'endocardite peut être provoquée par des procédures dentaires, des lésions cutanées purulentes. L'inflammation se produit d'abord dans la paroi ventriculaire droite, sur le côté opposé du défaut ou les bords du défaut, et puis applique les valves aortique et tricuspide.

hypertension pulmonaire - augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire. Dans le cas de malformation cardiaque congénitale, elle se développe en raison des vaisseaux pulmonaires entrant dans le volume sanguin supplémentaire causé par une décharge anormale à travers le VSD du ventricule gauche à droite. Au fil du temps, l'aggravation de l'hypertension pulmonaire se produit en ce qui concerne le développement des mécanismes de compensation - la formation d'un épaississement des parois des artères et artérioles.

syndrome d'Eisenmenger - Lieu de podaortalnoe défaut septal ventriculaire, en combinaison avec des changements sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires, l'expansion du tronc de l'artère pulmonaire et augmenter la masse musculaire et la taille( hypertrophie) du ventricule droit de préférence.

Récurrent pneumonie - en raison de la stagnation du sang dans la circulation pulmonaire.
Perturbations de la fréquence cardiaque.

Insuffisance cardiaque.

thromboembolie - résultant aiguë blocage d'un vaisseau sanguin par un thrombus, à se détacher de leur lieu de formation dans la paroi du coeur et dans le sang circulant.

Diagnostics 1.

VSD électrocardiographie( ECG): Dans le cas des matériaux VSD de petite taille des changements sur l'électrocardiogramme ne peut pas être détectée. En règle générale, caractérisée par la position normale axe électrique du coeur, mais dans certains cas, il peut être dévié vers la gauche ou la droite. Si le défaut est important, c'est plus important en électrocardiographie. Dans décharge pathologique marqué de sang à travers un défaut du ventricule gauche du cœur dans l'hypertension pulmonaire droite sans l'électrocardiogramme a révélé des signes de surcharge et d'augmenter la masse musculaire du ventricule gauche. Dans le cas des symptômes d'hypertension pulmonaire significative de surcharge du ventricule droit et l'oreillette droite.troubles du rythme cardiaque se produisent rarement, le plus souvent chez les patients adultes sous la forme d'arythmie, fibrillation auriculaire.

2. phonocardiographie ( vibrations et des signaux d'enregistrement sonore produit lorsque l'activité du cœur et des vaisseaux sanguins) permet de corriger le bruit instrumental et bruits cardiaques anormaux modifiés en raison de la présence VSD.

3. échocardiographie ( échographie du cœur) peut non seulement détecter les signes directs de malformations congénitales - écho de rupture dans le septum interventriculaire, mais aussi de vérifier l'emplacement, le nombre et la taille des défauts, ainsi que pour déterminer la présence de signes indirects du défaut( augmentation de la taille ventriculaireet l'oreillette gauche, à droite augmentation du ventricule épaisseur de paroi, etc.).échocardiographie Doppler révèle un autre signe direct de vice - flux sanguin anormal par le VSD pendant la systole. En outre, possible d'estimer la pression sanguine dans l'artère pulmonaire, la grandeur et la direction de remise à zéro du sang pathologique.

4. cellules d'organes de la poitrine( cœur et poumons).À de petites tailles de VSD, les changements pathologiques ne sont pas détectés. A défaut de taille importante avec une décharge sévère de sang du ventricule gauche dans le ventricule droit sont déterminées en augmentant la taille de l'oreillette gauche et de la gauche et le ventricule droit, l'augmentation de motif vasculaire pulmonaire. Avec le développement de l'hypertension artérielle pulmonaire est définie par une extension des racines des poumons et l'artère pulmonaire arc bombement.

5. cathétérisme cardiaque cavités effectué pour mesurer la pression dans l'artère pulmonaire et le ventricule droit, et déterminer le niveau de saturation en oxygène du sang. Caractérisé par un haut degré de saturation en oxygène( oxygénation) dans le ventricule droit que dans l'oreillette droite.

6. Angiocardiographie - l'introduction du produit de contraste dans la cavité de cœur à travers un cathéter spécial. Lorsqu'il est administré de contraste dans le ventricule droit ou l'artère pulmonaire est observée à partir de leur re-opacification, qui est expliqué dans un contraste droit de retour du ventricule à décharge anormale du sang depuis le ventricule gauche par l'intermédiaire du variateur de vitesse après le passage par la circulation pulmonaire. Avec l'introduction de contraste soluble dans l'eau dans le ventricule gauche est définie par le flux de contraste du ventricule gauche vers la droite par l'intermédiaire du variateur de vitesse.

traitement VSD

Avec VSD petite taille, il n'y a aucun signe d'hypertension artérielle pulmonaire et l'insuffisance cardiaque, le développement physique normal dans l'espoir de la fermeture spontanée du défaut peut s'abstenir de la chirurgie.

indication chez les jeunes d'âge scolaire pour une intervention chirurgicale sont la progression précoce de l'hypertension pulmonaire, l'insuffisance cardiaque stable, pneumonie récurrente, retard prononcé dans le développement physique et l'insuffisance pondérale. Indications

pour le traitement chirurgical chez les adultes et les enfants de 3 ans sont: la fatigue, le SRAS fréquente, ce qui conduit au développement de la pneumonie, l'insuffisance cardiaque et tableau clinique typique des maladies à décharge pathologique de plus de 40%.

L'intervention chirurgicale est réduite au plastique du DMF.L'opération est réalisée à l'aide de l'appareil de circulation artificielle. Lorsque le diamètre du défaut de 5 mm, il est fermé en suturant les joints en forme de U.Avec est constituée d'un diamètre supérieur à défaut de 5 mm de sa pièce de fermeture en matériau synthétique ou biologique spécialement traité, qui, dans un court laps de temps couvert propres tissus.

Dans les cas où une chirurgie radicale ouverte n'est pas immédiatement possible en raison du risque élevé de chirurgie avec circulation extracorporelle chez les enfants pendant les premiers mois de la vie avec la grande taille de la VSD, la sous-pondération, avec correction de drogue intraitable de l'insuffisance cardiaque sévère, le traitement chirurgical est effectué en deuxétape.superposition d'abord pour produire valve de l'artère pulmonaire au-dessus de sa manchette spéciale, ce qui augmente la résistance à la libération du ventricule droit, conduisant ainsi à une égalisation de pression du sang dans les ventricules droit et gauche du cœur, réduisant ainsi le volume de décharge à travers VSD pathologique. Quelques mois plus tard, la deuxième étape est réalisée: l'enlèvement de manchettes précédemment superposées artère pulmonaire et la fermeture VSD.pronostic

de VSD

Prdolzhitelnost et la qualité de vie quand un défaut du septum interventriculaire dépendent de la taille du défaut, les vaisseaux de l'état de la circulation pulmonaire, la gravité de développer une insuffisance cardiaque.

défauts de communication interventriculaire de petite taille d'impact significatif sur l'espérance de vie des patients ne sont pas, cependant, jusqu'à 1-2% d'augmentation du risque d'endocardite infectieuse. Si la petite taille du défaut est situé dans la partie musculaire du septum interventriculaire, il peut être fermé de manière indépendante jusqu'à l'âge de 4 ans dans 30-50% des patients.

En cas de taille moyenne de défaut, l'insuffisance cardiaque se développe déjà dans la petite enfance. Au fil du temps, peut-être l'état d'amélioration, en raison d'une réduction de la taille du défaut, et dans 14% des patients ont une fermeture de défaut indépendant.À un âge avancé, l'hypertension pulmonaire se développe.

Dans le cas d'une grande taille de la VSW, le pronostic est sérieux. De tels enfants déjà à l'âge précoce développent l'asystolie sévère, souvent il y a et la pneumonie réitérée. Environ 10-15% de ces patients sont formés syndrome d'Eisenmenger. La plupart des patients présentant des défauts septale ventriculaire de grande taille sans chirurgie meurent déjà dans l'enfance ou au début de l'âge adulte en raison de l'insuffisance cardiaque progressive, souvent en combinaison avec une pneumonie ou endocardite infectieuse, la thrombose ou une rupture d'anévrisme de l'artère pulmonaire il, embolie paradoxale dans les vaisseaux cérébraux.l'espérance de vie moyenne des patients

sans intervention chirurgicale dans l'histoire naturelle de VSD( sans traitement) est d'environ 23-27 ans, et chez les patients avec de petites tailles de défauts - jusqu'à 60 ans.

Docteur chirurgien Kletkin ME