Protéinose alvéolaire
La protéinose alvéolaire est une maladie héréditaire rare transmise par le type autosomique récessif. Caractérisé par une accumulation dans les alvéoles de la substance protéine-lipoïde et une insuffisance respiratoire progressive. La maladie survient principalement chez les jeunes hommes âgés de 30 à 40 ans. Chez les enfants, la maladie est extrêmement rare.
Les causes et les mécanismes du développement de cette maladie n'ont pas été suffisamment étudiés.
Pendant longtemps, la maladie peut être asymptomatique et peut être détectée accidentellement avec un examen radiologique préventif. Le premier et le principal symptôme de la pathologie est la dyspnée progressive, souvent une toux avec le crachement d'une petite quantité de crachats, la température du corps ne dépasse pas 38 ° C, la transpiration, la douleur dans la poitrine, l'hémoptysie.À mesure que la maladie progresse, le degré d'insuffisance respiratoire augmente, une couleur de peau cyanosée se développe et des changements dans les phalanges finales des doigts se forment. Ces personnes souffrent souvent d'infections virales, bactériennes et fongiques répétées. La présence d'un processus inflammatoire chronique dans les bronches conduit à une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et à la formation du coeur pulmonaire.
Le diagnostic de protéinose alvéolaire pulmonaire est difficile en raison des manifestations cliniques non spécifiques, de sorte qu'un diagnostic correct prend souvent plusieurs années. Il n'y a pas de changements typiques de la part du sang, les indicateurs biochimiques du sang, le statut immunologique. Les manifestations cliniques de la protéinose alvéolaire des adultes et des enfants diffèrent. Si les patients adultes présentent principalement des symptômes d'infection des voies respiratoires, les manifestations initiales de la maladie chez les enfants peuvent être des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements.
L'examen radiographique des organes de la poitrine révèle des pannes d'électricité à petits points situées dans les poumons droit et gauche, qui ont tendance à se confondre. Dans ce cas, les parties moyennes et inférieures des poumons sont principalement affectées. Il n'y a pas de lien clair entre les manifestations de la maladie et les données obtenues par l'examen radiologique des poumons.
Une méthode efficace de traitement de la maladie est le lavage broncho-alvéolaire thérapeutique. L'élimination mécanique des poumons du complexe protéine-lipide entraîne une réduction de la dyspnée et une dynamique positive de la fonction pulmonaire. Un effet positif est observé lors de l'utilisation de la trypsine et de la chymotrypsine sous la forme d'aérosols, ainsi que lorsque les enzymes sont administrées par voie orale. Lors de la stratification d'une infection bronchopulmonaire, un traitement antibiotique est indiqué.