Maladies du système digestif lorsque le système immunitaire est compromis
aiguë diarrhée et malabsorption développer la majorité des enfants ayant une fonction du système immunitaire avec facultés affaiblies. Les maladies qui sont fondées sur l'échec primaire du système immunitaire, ont des manifestations cliniques, mais leur caractéristique commune est une tendance à récurrente sévère( avec des exacerbations périodiques) bactériennes, virales et( ou) les infections mycosiques avec chronique.immunodéficience acquise dans la plupart des cas sont héréditaires l'immunité des défauts.
Dans le corps humain, il existe deux du système immunitaire: le humorale et cellulaire. Le premier système est les cellules spécifiques qui sont directement impliqués dans la réponse immunitaire. Le second système - humorale( humour lat -. «Liquide») - représenté par des anticorps( immunoglobulines) sont des protéines que tout type de circulation dans le sang et est également impliqué dans les réactions immunitaires.
commun variable hypogammaglobulinémie ( diminution du nombre de protéines globulines
¡ dans le sang impliqué dans l'immunité) - un groupe de troubles d'immunodéficience, dont le développement est associé à la violation des lymphocytes B sont capables de se transformer en cellules qui synthétisent des immunoglobulines( anticorps impliqués dans la réponse immunitaire).Aussi les organes ORL récidivant ou microbiennes-inflammatoire chronique, du poumon, de la peau et d'autres processus purulentes aux principales manifestations de cette maladie sont la digestion des maladies chroniques. Le syndrome de malabsorption est souvent causée par l'infection lyamblioznoy. Dans 30% des familles de patients avec des parents de hypogammaglobulinémie variables communes sont des maladies auto-immunes. La teneur totale ¡ globulines dans le sang ne se réduit pas aux valeurs extrêmes, mais toujours d'une manière significative dévient norme d'âge moyen. Calendrier des premières manifestations de la maladie varient considérablement, bien que la plupart se produisent dans la petite enfance.formes tardives hypogammaglobulinémie variable commune chez les adolescents et les adultes ne sont pas attribués à la monogéniques et aux maladies multifactorielles. La maladie avec une fréquence égale chez les garçons et les filles. Cette pathologie est héritée par augosomno manière récessive. Dans primaire agammaglobulinemia( absence ¡ globulines dans le sang), transmis sur le type lié sexe-X, à partir de 5-6 mois chez les enfants ayant des perturbations diverses fonctions intestinales: détecter la giardiase, la carence disaccharidases, dysbiose intestinale. La carence en anticorps chez 50% des patients atteints de formes primaires des Etats immunodéficientes, très souvent - avec hypogammaglobulinémie variable commune. La carence en anticorps chez les enfants plus âgés se manifeste en règle générale, la pneumonie chronique et le syndrome de malabsorption. Il existe plusieurs types d'anticorps dans le corps humain. Immunodéficience peuvent se développer dans l'absence de tout type d'anticorps, mais dans la plupart des cas pour déterminer la teneur en quantité totale d'anticorps, il reste dans la plage normale, et parfois même légèrement augmenté.Lorsque la carence
des réponses immunitaires cellulaires également observé des violations du tractus gastro-intestinal. Lorsque
Di George syndrome révélé , que la membrane muqueuse de l'intestin grêle a une forme gonflée avec villosités aplati, dans lequel le niveau des immunoglobulines( anticorps) normaux. Les patients peuvent développer une malabsorption inexpliquée et diarrhée aqueuse, elles sont sujettes à une infection par des bactéries, des champignons, des virus de l'herpès simplex et le cytomégalovirus. Lorsque les formes
de grave déficit immunitaire combiné diarrhée aqueuse chronique et malabsorption, qui apparaissent d'abord chez les enfants âgés de 3 à 6 mois. Les villosités de la muqueuse de l'intestin altéré ou absent, donnant l'impression de l'intestin « chauve » à l'endoscopie. Lorsque le syndrome
Aldrich Viskotta- fonction d'origine du système immunitaire est normal, mais se détériore avec l'âge. La diarrhée sanglante - un symptôme caractéristique de la petite enfance. La plupart des enfants atteints de la maladie meurent à la fin de la première décennie de la vie d'infections récurrentes, des saignements ou une tumeur maligne.
lymphocytaire dysgénésie ( syndrome Nezelofa) est caractérisée par l'absence ou la dépression de l'immunité à médiation cellulaire chez des niveaux normaux ou légèrement réduits d'immunoglobulines dans le plasma sanguin. La maladie est héréditaire rare dans un mode autosomique récessif, elle a lieu en liaison avec la malabsorption, des infections récurrentes constamment et les lésions fongiques des divers organes et systèmes.
Syndrome des lymphocytes "nus" .Il a été constaté que dans la plupart des cas de cette maladie, les parents d'enfants malades sont dans un couple de sang. Ce fait donne lieu de supposer un mode autosomique récessif, l'embrayage n'est pas détecté le type de sol héritage. La maladie se manifeste d'abord entre les âges de 3-4 mois, la diarrhée, la croissance et le développement retardé, les infections respiratoires répétées, la bronchite.la détérioration progressive de la situation des enfants, développer un syndrome de malabsorption, ils sont extrêmement mauvais ajouté en masse. Une pneumonie fréquente est notée, les maladies fongiques se rejoignent. Dans les stades terminaux du développement de la maladie, le développement inverse du thymus se produit. Les défauts
dans le système immunitaire humorale en essayant de traiter l'introduction ¡globulines ou du plasma frais congelé.La méthode la plus efficace et prometteuse pour le traitement des immunodéficiences primaires actuellement reconnu plus tôt greffe de moelle osseuse. Maladies
chaînes lourdes sont des maladies tumorales avec une des manifestations cliniques très variées. La maladie affecte principalement les enfants et les jeunes des deux sexes avant l'âge de 30 ans. Connu pour ses deux variantes: abdominale( péritoine) et pulmonaire( cette dernière forme est très rare).Le tableau clinique de la forme abdominale de la maladie caractérisée par un syndrome de malabsorption avec diarrhée chronique, l'apparition dans les matières fécales non digérés graisse, la malnutrition, un œdème, une diminution de la quantité de calcium dans le sang, la perte de cheveux, le manque de menstruation chez les femmes. Ces symptômes sont combinés avec des épisodes de fièvre et des accès de douleur dans l'abdomen. Lors de l'étude des morceaux de tissus de la paroi intestinale prélevés au cours de l'endoscopie, les changements caractéristiques de la maladie sont déterminés.Étant donné que la forme abdominale de la maladie le plus souvent enregistrés dans les pays dont les populations souffrent d'infections intestinales fréquentes, les infestations parasitaires et une alimentation déséquilibrée, suggère le rôle de la stimulation à long terme des protéines étrangères.